Motivo de Consulta: disnea
Enfermedad Actual: Paciente de sexo masculino de 53 años de edad que comienza 20 días previos al ingreso con un episodio de disnea súbita que se acompaña de edema y eritema en cara y cuello. Los mismos persisten, acompañados de sensación de ahogo, exacerbándose en el decúbito y al inclinarse hacia delante.Antecedentes:
• Ex tabaquista de 30 cigarrillos por día durante 30 años.
• Niega hipertensión arterial, diabetes y alergias.
Examen Físico:
Vigil y orientado globalmente. Impresiona severamente enfermo.
Signos vitales: presión arterial: 130/100 mmHg; FC: 88 lpm; FR: 20 rpm; Temperatura: 36,5 °C.
Cabeza y cuello: Normocéfalo, cabello bien implantado. Conjuntivas rojas, escleras blancas, pupilas isocóricas reactivas, movimientos oculares extrínsecos conservados. Piezas dentarias incompletas, orofaringe sin lesiones, mucosas húmedas; halitosis. Cuello cilíndrico, aumentado de tamaño en forma simétrica, edematizado y eritematoso, sin adenopatías ni tiroides palpables, ingurgitación yugular 5/6 sin colapso, pulsos carotídeos simétricos y sin soplos.
Tórax: Diámetro antero posterior aumentado, sin cicatrices. Se observa circulación colateral sobre base eritematosa.
Enfermedad Actual: Paciente de sexo masculino de 53 años de edad que comienza 20 días previos al ingreso con un episodio de disnea súbita que se acompaña de edema y eritema en cara y cuello. Los mismos persisten, acompañados de sensación de ahogo, exacerbándose en el decúbito y al inclinarse hacia delante.Antecedentes:
• Ex tabaquista de 30 cigarrillos por día durante 30 años.
• Niega hipertensión arterial, diabetes y alergias.
Examen Físico:
Vigil y orientado globalmente. Impresiona severamente enfermo.
Signos vitales: presión arterial: 130/100 mmHg; FC: 88 lpm; FR: 20 rpm; Temperatura: 36,5 °C.
Cabeza y cuello: Normocéfalo, cabello bien implantado. Conjuntivas rojas, escleras blancas, pupilas isocóricas reactivas, movimientos oculares extrínsecos conservados. Piezas dentarias incompletas, orofaringe sin lesiones, mucosas húmedas; halitosis. Cuello cilíndrico, aumentado de tamaño en forma simétrica, edematizado y eritematoso, sin adenopatías ni tiroides palpables, ingurgitación yugular 5/6 sin colapso, pulsos carotídeos simétricos y sin soplos.
Tórax: Diámetro antero posterior aumentado, sin cicatrices. Se observa circulación colateral sobre base eritematosa.
Respiratorio: respiración costo abdominal sin tiraje ni reclutamiento. Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados.
Cardiovascular: Ruidos normofonéticos, sin soplos.
Abdomen: Plano, sin cicatrices ni circulación colateral. Blando, depresible e indoloro. Borde inferior del hígado a 1 cm del reborde costal. No se palpa bazo. Ruidos hidroaéreos conservados.
Neurológico: Funciones superiores conservadas, pares craneales indemnes, moviliza extremidades con fuerza 5/5 y sensibilidad conservada, reflejos osteotendinosos simétricos, marcha y equilibrio conservado, respuesta plantar flexora bilateral.Miembros: Extremidades superiores edematizadas sin fovea. Tono trofismo, fuerza, temperatura y pulsos conservados. No se palpan adenopatías.
Laboratorio:
Cardiovascular: Ruidos normofonéticos, sin soplos.
Abdomen: Plano, sin cicatrices ni circulación colateral. Blando, depresible e indoloro. Borde inferior del hígado a 1 cm del reborde costal. No se palpa bazo. Ruidos hidroaéreos conservados.
Neurológico: Funciones superiores conservadas, pares craneales indemnes, moviliza extremidades con fuerza 5/5 y sensibilidad conservada, reflejos osteotendinosos simétricos, marcha y equilibrio conservado, respuesta plantar flexora bilateral.Miembros: Extremidades superiores edematizadas sin fovea. Tono trofismo, fuerza, temperatura y pulsos conservados. No se palpan adenopatías.
Laboratorio:
Otras determinaciones: TSH: 4,83 UI/mL; Serología para VIH negativa.
Estudios de diagnóstico por imágenes
Radiografía de tórax (ingreso)
• Se observa ensanchamiento mediastinal superior.
Estudios de diagnóstico por imágenes
Radiografía de tórax (ingreso)
• Se observa ensanchamiento mediastinal superior.
Tomografía computada de tórax y cuello:
• La vena yugular derecha muestra calibre aumentado en relación a la contralateral.
• La vena yugular derecha muestra calibre aumentado en relación a la contralateral.
• En vértice de pulmón derecho se define una opacidad retráctil probablemente secuelar.
• No se definen procesos expansivos que produzcan compresión extrínseca vascular.
• No se observan adenomegalias mediastinales ni cervicales.
• Signos de enfisema centrolobulillar bilateral. Sin signos de derrame.
Ecocardiograma (6to día):• Diámetros normales, espesor normal, función sistólica del ventrículo izquierdo (FSVI) normal.
• Derrame pericárdico leve en relación a ventrículo derecho.
Ecografía doppler de vasos del cuello:
• Dilatación con flujo disminuido en vasos de cuello, más acentuado en el lado derecho.
• Vena yugular interna derecha dilatada y ectásica con flujo disminuido de velocidad.
• En el confluente yugulosubclavio la rémora sanguínea es severa.
• No se observan adenomegalias mediastinales ni cervicales.
• Signos de enfisema centrolobulillar bilateral. Sin signos de derrame.
Ecocardiograma (6to día):• Diámetros normales, espesor normal, función sistólica del ventrículo izquierdo (FSVI) normal.
• Derrame pericárdico leve en relación a ventrículo derecho.
Ecografía doppler de vasos del cuello:
• Dilatación con flujo disminuido en vasos de cuello, más acentuado en el lado derecho.
• Vena yugular interna derecha dilatada y ectásica con flujo disminuido de velocidad.
• En el confluente yugulosubclavio la rémora sanguínea es severa.
Ecocardiograma (9no día):• Motilidad global conservada.
• Derrame pericárdico global moderado con comprensión de la aurícula derecha.
• No se observan elementos libres intracavitarios.Ecocardiograma (27mo día):• Aurícula izquierda de 43 mm, Fracción de eyección 78%
• Derrame pericárdico moderado sin compresión de cavidades derechas.RMI tórax• Severa estenosis que compromete desde el origen de la vena cava superior con una extensión caudal de 3 cm sobre la misma, acompañada de marcada dilatación proximal del tronco venoso braquiocefálico derecho e izquierdo, de la vena subclavia y de la vena yugular interna derecha junto con abundante circulación colateral de la pared del tórax.
• A nivel del área estenótica se identifica una alteración ocupante de espacio amorfa, de densidad de tejido blando que engloba el área de la vena, que se extiende posteriormente aproximadamente 30 x 30 mm de diámetro. Se plantea: ¿lesión sólida? ¿masa de tejido fibrótico?
• Muy pequeños derrames pleurales bilaterales.
• Edema de las partes blandas de la pared del tórax, de la pared anterior del cuello y de ambas regiones axilares.
• Derrame pericárdico global moderado con comprensión de la aurícula derecha.
• No se observan elementos libres intracavitarios.Ecocardiograma (27mo día):• Aurícula izquierda de 43 mm, Fracción de eyección 78%
• Derrame pericárdico moderado sin compresión de cavidades derechas.RMI tórax• Severa estenosis que compromete desde el origen de la vena cava superior con una extensión caudal de 3 cm sobre la misma, acompañada de marcada dilatación proximal del tronco venoso braquiocefálico derecho e izquierdo, de la vena subclavia y de la vena yugular interna derecha junto con abundante circulación colateral de la pared del tórax.
• A nivel del área estenótica se identifica una alteración ocupante de espacio amorfa, de densidad de tejido blando que engloba el área de la vena, que se extiende posteriormente aproximadamente 30 x 30 mm de diámetro. Se plantea: ¿lesión sólida? ¿masa de tejido fibrótico?
• Muy pequeños derrames pleurales bilaterales.
• Edema de las partes blandas de la pared del tórax, de la pared anterior del cuello y de ambas regiones axilares.
Angio RMI: • Dilatación de troncos braquiocefálicos y yugulares a predominio derecho.
• Abundante circulación colateral con obstrucción a nivel del origen de la vena cava superior.
• TC tórax con contraste endovenoso (posterior a angioplastia)
• No se observan refuerzos patológicos parenquimatosos postcontraste.
• Se observa imagen espiculada en vértice pulmonar derecho con retracción de pleura pulmonar y pequeña área de atrapamiento aéreo adyacente a la misma, que podría estar en relación a imagen secuelar aunque no se puede descartar otra etiología.
• Derrame pleural bilateral laminar.
• Presencia de densidad metálica en vena cava superior; también se observa otra imagen de densidad metálica en aurícula derecha a correlacionar con antecedentes quirúrgicos del paciente.
• Derrame pericárdico leve de 14 mm de espesor.
• Se observa densidad de tejidos blandos con refuerzo heterogéneo postcontraste EV localizado entre VCS y el límite anterior de la tráquea sin plano graso neto de separación con las mismas.
• También se observa estructura redondeada en mediastino anterior en situación paracardíaca derecha, de 15 mm de diámetro en su eje corto con discreto refuerzo postcontraste en relación a adenomegalia.
• No se observan refuerzos patológicos parenquimatosos postcontraste.
• Se observa imagen espiculada en vértice pulmonar derecho con retracción de pleura pulmonar y pequeña área de atrapamiento aéreo adyacente a la misma, que podría estar en relación a imagen secuelar aunque no se puede descartar otra etiología.
• Derrame pleural bilateral laminar.
• Presencia de densidad metálica en vena cava superior; también se observa otra imagen de densidad metálica en aurícula derecha a correlacionar con antecedentes quirúrgicos del paciente.
• Derrame pericárdico leve de 14 mm de espesor.
• Se observa densidad de tejidos blandos con refuerzo heterogéneo postcontraste EV localizado entre VCS y el límite anterior de la tráquea sin plano graso neto de separación con las mismas.
• También se observa estructura redondeada en mediastino anterior en situación paracardíaca derecha, de 15 mm de diámetro en su eje corto con discreto refuerzo postcontraste en relación a adenomegalia.
En la TC de tórax con ventana mediastínica se evidencia claramente la posici1>n del segundo stent sobre la Vena Cava Superior (fig1 izquierda) y del primero alojado en la aurícula derecha (Fig. 2)
En la TC tórax con ventana pulmonar se observa un área de atrapamiento aéreo sobre ápice del pulmón derecho (figuras 1 y 2, flechas rojas), derrame pericárdico (figuras 5 y 6, flechas rojas), derrame pleural bilateral (flechas verdes) y masa paracardíaca derecha (flecha azul).
Discusión del caso
Dra. Victoria Ferretti
Se discute el caso de un paciente varón de 53 años que, como antecedente de relevancia, es ex tabaquista, que ingresa al Hospital con síntomas y signos sugestivos de síndrome de la vena cava superior y que requirió la colocación en forma paliativa de un stent metálico auto-expandible. Como complicación presentó durante el procedimiento la migración del stent hacia la aurícula derecha y en forma asociada un hemopericardio, que requirió pericardiocentesis y drenaje. Además, debido a la internación prolongada, desarrolló un síndrome febril asociado a una infección de partes blandas en relación a una escara por decúbito.
Voy a tomar como dato guía de mi discusión la presencia del síndrome de la vena cava superior, realizando una revisión acerca de cuáles podrían ser las posibles causas del mismo en nuestro paciente, para luego, y teniendo en cuenta las complicaciones presentadas, plantear la terapéutica más apropiada.
El síndrome de la vena cava superior se produce cuando existe una oclusión a nivel de este vaso que dificulta el drenaje venoso proveniente de cabeza y cuello, parte superior del tórax y miembros superiores hacia las cavidades derechas del corazón. Esta oclusión puede producirse debido a una invasión de la pared del vaso, o por una obstrucción extrínseca de la misma secundaria a procesos patológicos de las estructuras adyacentes, como ser pulmón, ganglios y, menos frecuentemente, aorta, tiroides o pericardio. Puede ser producido por causas malignas, que por lejos son las más frecuentes (95%), y por causas benignas (5%). Dentro de las malignas voy a hacer referencia al carcinoma broncogénico, al linfoma y a las metástasis más frecuentemente involucradas con este síndrome. Me resulta importante destacar que para algunos autores el síndrome de la vena cava superior constituye una emergencia oncológica.
Como sabemos, los tumores malignos presentan crecimiento rápido. En el caso de un tumor maligno que obstruyera la vena cava superior, al crecer rápidamente impediría el correcto desarrollo de circulación colateral, de manera tal que cuando la obstrucción llegase a ser mayor al 90% el inicio de la sintomatología sería súbito.
Dentro de los síntomas, los más frecuentes y característicos son: disnea o sensación de ahogo, edema facial, cervical, de parte superior de tronco y de miembros superiores, también conocido como edema en esclavina y circulación colateral nivel de la cara anterior del tórax. También pueden presentarse ingurgitación yugular, tos, cianosis o rubicundez, congestión nasal, disfonía, disfagia, estridor, cefalea y. rinorrea, menos frecuentes.
El carcinoma broncogénico es un tumor que se encuentra en estrecha relación con el tabaquismo, que es un antecedente de nuestro paciente. El síndrome se desarrollará en el 2 – 4% de los enfermos con carcinoma broncogénico. La variedad más frecuentemente involucrada es elcarcinoma de células pequeñas; esto se debe a la localización que adquiere a nivel pulmonar, afectando preferentemente la parte medial, en relación a los grandes vasos, y en este caso a la vena cava superior. El compromiso de la vena cava se da la mayor parte de las veces por compresión extrínseca de los ganglios con metástasis del tumor y en menor frecuencia por compresión del propio tumor o por invasión directa del vaso, que es la variedad de peor pronóstico.
Para arribar al diagnóstico de carcinoma broncogénico es necesaria la histología. La toma de biopsia puede ser de un ganglio periférico accesible, que no es el caso de nuestro paciente, transbronquial o mediante mediastinoscopía. En algunos casos puede recurrirse a biopsia de médula ósea.
Está descripto el alivio de la sintomatología luego de la utilización de medidas paliativas, como son la colocación de un stent o la aplicación radio o quimioterapia.
Un dato interesante es la asociación que hallaron algunos autores entre el síndrome de la vena cava superior en un paciente con carcinoma broncogénico y la presencia de metástasis cerebrales. La explicación fisiopatológica para dicha relación se fundamentaría en que al haber obstrucción al drenaje venoso desde cabeza y cuello se generaría estasis venoso a dicho nivel, con la consecuente rémora sanguínea y fenómenos microtrombóticos que predispondrían al desarrollo de metástasis cerebrales. De esta manera, para algunos autores, la presencia de síndrome de la vena cava superior en un paciente con carcinoma broncogénico constituiría un factor de riesgo de metástasis cerebrales.
Entonces considero que los puntos a favor para pensar en carcinoma broncogénico en nuestro paciente son: el antecedente de tabaquismo, la evolución aguda de la sintomatología, la imagen descripta en la RMI y la epidemiología, ya que como dijimos es la causa más frecuente dentro de las patología malignas, productores de síndrome de la vena cava superior.
El síndrome de la vena cava superior se produce cuando existe una oclusión a nivel de este vaso que dificulta el drenaje venoso proveniente de cabeza y cuello, parte superior del tórax y miembros superiores hacia las cavidades derechas del corazón. Esta oclusión puede producirse debido a una invasión de la pared del vaso, o por una obstrucción extrínseca de la misma secundaria a procesos patológicos de las estructuras adyacentes, como ser pulmón, ganglios y, menos frecuentemente, aorta, tiroides o pericardio. Puede ser producido por causas malignas, que por lejos son las más frecuentes (95%), y por causas benignas (5%). Dentro de las malignas voy a hacer referencia al carcinoma broncogénico, al linfoma y a las metástasis más frecuentemente involucradas con este síndrome. Me resulta importante destacar que para algunos autores el síndrome de la vena cava superior constituye una emergencia oncológica.
Como sabemos, los tumores malignos presentan crecimiento rápido. En el caso de un tumor maligno que obstruyera la vena cava superior, al crecer rápidamente impediría el correcto desarrollo de circulación colateral, de manera tal que cuando la obstrucción llegase a ser mayor al 90% el inicio de la sintomatología sería súbito.
Dentro de los síntomas, los más frecuentes y característicos son: disnea o sensación de ahogo, edema facial, cervical, de parte superior de tronco y de miembros superiores, también conocido como edema en esclavina y circulación colateral nivel de la cara anterior del tórax. También pueden presentarse ingurgitación yugular, tos, cianosis o rubicundez, congestión nasal, disfonía, disfagia, estridor, cefalea y. rinorrea, menos frecuentes.
El carcinoma broncogénico es un tumor que se encuentra en estrecha relación con el tabaquismo, que es un antecedente de nuestro paciente. El síndrome se desarrollará en el 2 – 4% de los enfermos con carcinoma broncogénico. La variedad más frecuentemente involucrada es elcarcinoma de células pequeñas; esto se debe a la localización que adquiere a nivel pulmonar, afectando preferentemente la parte medial, en relación a los grandes vasos, y en este caso a la vena cava superior. El compromiso de la vena cava se da la mayor parte de las veces por compresión extrínseca de los ganglios con metástasis del tumor y en menor frecuencia por compresión del propio tumor o por invasión directa del vaso, que es la variedad de peor pronóstico.
Para arribar al diagnóstico de carcinoma broncogénico es necesaria la histología. La toma de biopsia puede ser de un ganglio periférico accesible, que no es el caso de nuestro paciente, transbronquial o mediante mediastinoscopía. En algunos casos puede recurrirse a biopsia de médula ósea.
Está descripto el alivio de la sintomatología luego de la utilización de medidas paliativas, como son la colocación de un stent o la aplicación radio o quimioterapia.
Un dato interesante es la asociación que hallaron algunos autores entre el síndrome de la vena cava superior en un paciente con carcinoma broncogénico y la presencia de metástasis cerebrales. La explicación fisiopatológica para dicha relación se fundamentaría en que al haber obstrucción al drenaje venoso desde cabeza y cuello se generaría estasis venoso a dicho nivel, con la consecuente rémora sanguínea y fenómenos microtrombóticos que predispondrían al desarrollo de metástasis cerebrales. De esta manera, para algunos autores, la presencia de síndrome de la vena cava superior en un paciente con carcinoma broncogénico constituiría un factor de riesgo de metástasis cerebrales.
Entonces considero que los puntos a favor para pensar en carcinoma broncogénico en nuestro paciente son: el antecedente de tabaquismo, la evolución aguda de la sintomatología, la imagen descripta en la RMI y la epidemiología, ya que como dijimos es la causa más frecuente dentro de las patología malignas, productores de síndrome de la vena cava superior.
En contra para considerar al carcinoma broncogénico está el hecho de que no presenta otra sintomatología más que de la secundaria a la obstrucción de la cava. De todos modos, considero que el carcinoma broncogénico es un diagnóstico probable.
Otra entidad a considerar es el linfoma. Como sabemos, existen dos variedades: el Hodgkin y el no Hodgkin. Las dos entidades afectan el mediastino mediante la formación de una masa anterior de crecimiento rápido. La entidad que afecta el mediastino con más frecuencia es el linfoma de Hodgkin, pero la entidad que se relaciona más frecuentemente con síndrome de la vena cava superior es el no Hodgkin. La afección de la vena cava se produciría por compresión extrínseca de las adenopatías mediastinales. De los pacientes con linfoma no Hodgkin, sólo el 2 – 4% presentarán este síndrome. La variedad más frecuentemente involucrada es el linfoma difuso de células B grandes. En cuanto a la incidencia es siempre más frecuente en hombres y tiene dos picos, uno entre los 30 y 40 años y otro a los 65 años.
A favor para linfoma (no Hodgkin) tenemos la evolución de la enfermedad, la masa evidenciada en TC y RMI, el sexo y la edad. En contra tenemos la ausencia de compromiso de otros órganos. Sin embargo, considero que el diagnóstico de linfoma es probable.
Una mención a las metástasis: las que más frecuentemente afectan el mediastino con compromiso de la vena cava superior son las secundarias a el carcinoma broncogénico, el cáncer de testículo, el de riñón. Cabe mencionar que en la mujer el de mama es el más frecuentemente reportado.
Continuando, analizaré las causas benignas. La más frecuente dentro de éstas es lamediastinitis crónica, también llamada mediastinitis crónica fibrosa. La misma es una inflamación del mediastino, que puede comprometer sólo a los ganglios, hasta la afección mediastinal difusa, llamada mediastinitis fibrosante. Se desarrolla generalmente en forma secundaria a una infección granulomatosa sistémica, como la tuberculosis o la histoplasmosis, y más raramente secundaria a actinomicosis, aspergilosis, silicosis, sarcoidosis y radiación mediastinal.
Cuando existe solamente afección de los ganglios mediastínicos los pacientes suelen presentarse en forma asintomática, siendo la incidencia de síndrome de la vena cava del 5 al 10%. En cambio, la mediastinitis fibrosante se caracteriza por comprimir las estructuras adyacentes, pudiendo provocar con mayor frecuencia síndrome de la vena cava superior, obstrucción traqueobronquial, parálisis de los frénicos o de los recurrentes, u obstrucción de los vasos pulmonares.
Para algunos autores, la inflamación granulomatosa ganglionar sería secundaria, como dijimos, a una infección granulomatosa sistémica, y podría con el tiempo evolucionar a mediastinitis fibrosante una vez que el caseum es volcado al mediastino. Sin embargo, para otros autores, estas entidades corresponderían a dos procesos independientes. De esta forma, la inflamación granulomatosa ganglionar seguiría la misma fisiopatología descripta, formando masas calcificadas en mediastino a nivel paratraqueal o subcarinal, mientras que la mediastinitis fibrosante se generaría en individuos genéticamente predispuestos a desarrollar tejido fibroso en forma exagerada, cuya etiología podría presumirse autoinmune, y que se encontraría relacionada con la fibrosis retroperitoneal. En esta entidad existiría infiltración difusa, no calcificada, de múltiples compartimientos mediastinales.
La mediastinitis fibrosante suele afectar con frecuencia el mediastino medio y el curso de la sintomatología sería lento, en meses o años.
Para arribar al diagnóstico de esta entidad no es necesario el diagnóstico histológico si es que contamos con un paciente con foco epidemiológico correspondiente a enfermedad granulomatosa, con clínica compatible con dicha enfermedad y con una imagen en TC o RMI compatible. Pero en el caso en el que se cuente con el foco epidemiológico ni con la clínica, o que la imagen sea dudosa, la biopsia se convierte en un método diagnóstico necesario para descartar otras causas.
Considero que a favor para mediastinitis fibrosante tenemos la imagen dudosa en TC y RMI. En contra tenemos el tiempo de evolución de la sintomatología, que hablaría a favor de un proceso maligno, la ausencia de foco epidemiológico y de clínica compatible. Por este motivo considero que el diagnóstico de mediastinitis fibrosante no deja de ser tentador, pero parece alejado.
Cabe mencionar que existen técnicas mini-invasivas para arribar al diagnóstico:
• Biopsia de un ganglio accesible. Ésta no puede realizarse debido a que nuestro paciente no presenta ningún ganglio palpable al examen físico
• Citología de esputo. En nuestro paciente pudo tomarse una muestra mediante aspirado traqueal, cuya citología fue negativa para células neoplásicas
• Biopsia de médula ósea en casos seleccionados.
En cuanto al manejo de un paciente con síndrome de la vena cava superior, el mismo dependerá de la causa, ya sea benigna o maligna. No obstante, siempre debe priorizarse la severidad de la sintomatología, que determinará la realización de técnicas paliativas. Entre ellas, la más utilizada en la actualidad es la colocación de stent metálicos auto-expandibles, los que han sustituido a los by-pass. Es conocido también el uso de la radio y quimioterapia, en los casos en los que se conoce la causa del síndrome. Debe iniciarse anticoagulación en el caso de sospecharse trombosis de la vena cava; cabe mencionar que se ha visto un aumento de esta entidad en la actualidad debido al uso cada vez más frecuente de catéteres venosos centrales, marcapasos, catéteres de diálisis, etc. En estos casos sería controvertido el uso o no de trombolíticos. Respecto al uso de corticoides, éstos es discutido; se ha visto beneficio en algunos estudios en pacientes con mediastinitis fibrosante o linfoma.
La colocación de stent metálicos auto-expandibles constituye un procedimiento rápido, mini-invasivo, de bajo riesgo y baja morbi-mortalidad, que provee alivio de la sintomatología en menos de 48 horas, como fue el caso de nuestro paciente. Sus indicaciones precisas son: sintomatología severa, progresión rápida de los síntomas, falta de respuesta a radio o quimioterapia u obstrucción de causa benigna. Un dato importante a favor de la realización de este método paliativo es la no interferencia en el posterior diagnóstico histológico de la causa de la obstrucción, que sí se vería modificado con el uso de radio o quimioterapia.
A pesar de que las complicaciones son raras, existen. De hecho ha ocurrido una de ellas en nuestro paciente. Las más frecuentes son la trombosis, la re-estenosis, la migración, ya sea a aurícula derecha o a arteria pulmonar y más raramente la infección (su infrecuencia podría deberse a que luego de 4 a 8 semanas de colocado el stent, el mismo se epitelizaría y dejaría de actuar como un dispositivo endovascular con probabilidad de infecciones; sin embargo, no debemos olvidar que el stent ubicado en aurícula derecha no estaría en condiciones de epitelizarse, por lo cual sería factor de riesgo a infecciones del mismo). Otras complicaciones aún más raras son el edema pulmonar y, de menor jerarquía la elevación de un hemidiafragma y el dolor retroesternal de tipo pleurítico.
Conclusiones:
Otra entidad a considerar es el linfoma. Como sabemos, existen dos variedades: el Hodgkin y el no Hodgkin. Las dos entidades afectan el mediastino mediante la formación de una masa anterior de crecimiento rápido. La entidad que afecta el mediastino con más frecuencia es el linfoma de Hodgkin, pero la entidad que se relaciona más frecuentemente con síndrome de la vena cava superior es el no Hodgkin. La afección de la vena cava se produciría por compresión extrínseca de las adenopatías mediastinales. De los pacientes con linfoma no Hodgkin, sólo el 2 – 4% presentarán este síndrome. La variedad más frecuentemente involucrada es el linfoma difuso de células B grandes. En cuanto a la incidencia es siempre más frecuente en hombres y tiene dos picos, uno entre los 30 y 40 años y otro a los 65 años.
A favor para linfoma (no Hodgkin) tenemos la evolución de la enfermedad, la masa evidenciada en TC y RMI, el sexo y la edad. En contra tenemos la ausencia de compromiso de otros órganos. Sin embargo, considero que el diagnóstico de linfoma es probable.
Una mención a las metástasis: las que más frecuentemente afectan el mediastino con compromiso de la vena cava superior son las secundarias a el carcinoma broncogénico, el cáncer de testículo, el de riñón. Cabe mencionar que en la mujer el de mama es el más frecuentemente reportado.
Continuando, analizaré las causas benignas. La más frecuente dentro de éstas es lamediastinitis crónica, también llamada mediastinitis crónica fibrosa. La misma es una inflamación del mediastino, que puede comprometer sólo a los ganglios, hasta la afección mediastinal difusa, llamada mediastinitis fibrosante. Se desarrolla generalmente en forma secundaria a una infección granulomatosa sistémica, como la tuberculosis o la histoplasmosis, y más raramente secundaria a actinomicosis, aspergilosis, silicosis, sarcoidosis y radiación mediastinal.
Cuando existe solamente afección de los ganglios mediastínicos los pacientes suelen presentarse en forma asintomática, siendo la incidencia de síndrome de la vena cava del 5 al 10%. En cambio, la mediastinitis fibrosante se caracteriza por comprimir las estructuras adyacentes, pudiendo provocar con mayor frecuencia síndrome de la vena cava superior, obstrucción traqueobronquial, parálisis de los frénicos o de los recurrentes, u obstrucción de los vasos pulmonares.
Para algunos autores, la inflamación granulomatosa ganglionar sería secundaria, como dijimos, a una infección granulomatosa sistémica, y podría con el tiempo evolucionar a mediastinitis fibrosante una vez que el caseum es volcado al mediastino. Sin embargo, para otros autores, estas entidades corresponderían a dos procesos independientes. De esta forma, la inflamación granulomatosa ganglionar seguiría la misma fisiopatología descripta, formando masas calcificadas en mediastino a nivel paratraqueal o subcarinal, mientras que la mediastinitis fibrosante se generaría en individuos genéticamente predispuestos a desarrollar tejido fibroso en forma exagerada, cuya etiología podría presumirse autoinmune, y que se encontraría relacionada con la fibrosis retroperitoneal. En esta entidad existiría infiltración difusa, no calcificada, de múltiples compartimientos mediastinales.
La mediastinitis fibrosante suele afectar con frecuencia el mediastino medio y el curso de la sintomatología sería lento, en meses o años.
Para arribar al diagnóstico de esta entidad no es necesario el diagnóstico histológico si es que contamos con un paciente con foco epidemiológico correspondiente a enfermedad granulomatosa, con clínica compatible con dicha enfermedad y con una imagen en TC o RMI compatible. Pero en el caso en el que se cuente con el foco epidemiológico ni con la clínica, o que la imagen sea dudosa, la biopsia se convierte en un método diagnóstico necesario para descartar otras causas.
Considero que a favor para mediastinitis fibrosante tenemos la imagen dudosa en TC y RMI. En contra tenemos el tiempo de evolución de la sintomatología, que hablaría a favor de un proceso maligno, la ausencia de foco epidemiológico y de clínica compatible. Por este motivo considero que el diagnóstico de mediastinitis fibrosante no deja de ser tentador, pero parece alejado.
Cabe mencionar que existen técnicas mini-invasivas para arribar al diagnóstico:
• Biopsia de un ganglio accesible. Ésta no puede realizarse debido a que nuestro paciente no presenta ningún ganglio palpable al examen físico
• Citología de esputo. En nuestro paciente pudo tomarse una muestra mediante aspirado traqueal, cuya citología fue negativa para células neoplásicas
• Biopsia de médula ósea en casos seleccionados.
En cuanto al manejo de un paciente con síndrome de la vena cava superior, el mismo dependerá de la causa, ya sea benigna o maligna. No obstante, siempre debe priorizarse la severidad de la sintomatología, que determinará la realización de técnicas paliativas. Entre ellas, la más utilizada en la actualidad es la colocación de stent metálicos auto-expandibles, los que han sustituido a los by-pass. Es conocido también el uso de la radio y quimioterapia, en los casos en los que se conoce la causa del síndrome. Debe iniciarse anticoagulación en el caso de sospecharse trombosis de la vena cava; cabe mencionar que se ha visto un aumento de esta entidad en la actualidad debido al uso cada vez más frecuente de catéteres venosos centrales, marcapasos, catéteres de diálisis, etc. En estos casos sería controvertido el uso o no de trombolíticos. Respecto al uso de corticoides, éstos es discutido; se ha visto beneficio en algunos estudios en pacientes con mediastinitis fibrosante o linfoma.
La colocación de stent metálicos auto-expandibles constituye un procedimiento rápido, mini-invasivo, de bajo riesgo y baja morbi-mortalidad, que provee alivio de la sintomatología en menos de 48 horas, como fue el caso de nuestro paciente. Sus indicaciones precisas son: sintomatología severa, progresión rápida de los síntomas, falta de respuesta a radio o quimioterapia u obstrucción de causa benigna. Un dato importante a favor de la realización de este método paliativo es la no interferencia en el posterior diagnóstico histológico de la causa de la obstrucción, que sí se vería modificado con el uso de radio o quimioterapia.
A pesar de que las complicaciones son raras, existen. De hecho ha ocurrido una de ellas en nuestro paciente. Las más frecuentes son la trombosis, la re-estenosis, la migración, ya sea a aurícula derecha o a arteria pulmonar y más raramente la infección (su infrecuencia podría deberse a que luego de 4 a 8 semanas de colocado el stent, el mismo se epitelizaría y dejaría de actuar como un dispositivo endovascular con probabilidad de infecciones; sin embargo, no debemos olvidar que el stent ubicado en aurícula derecha no estaría en condiciones de epitelizarse, por lo cual sería factor de riesgo a infecciones del mismo). Otras complicaciones aún más raras son el edema pulmonar y, de menor jerarquía la elevación de un hemidiafragma y el dolor retroesternal de tipo pleurítico.
Conclusiones:
Como conclusión considero que estamos ante un paciente con síndrome de la vena cava superior de etiología maligna, pudiendo corresponder la misma a un carcinoma broncogénico o un linfoma. En cuanto al stent en aurícula derecha, el mismo ejercería un efecto embolígeno debido a la imposibilidad de epitelización y actuaría como dispositivo endovascular con el consiguiente riesgo de infecciones.
Por estos motivos, considero que tal vez la conducta más adecuada sea la realización de una toracotomía, con biopsia por congelación de la masa mediastinal y quizás en el mismo acto quirúrgico la extracción del stent de la aurícula derecha.
Planteo como interrogante la realización o no de una mediastinoscopia que para algunos autores estaría contraindicada debido a la abundante circulación colateral, pero que, debido a que tenemos evidencia de disminución de la misma, podría postularse como una buena metodología diagnóstica. Otra modalidad diagnóstica podría ser la toma de biopsia de la masa guiada bajo tomografía computada.
Y para finalizar, considero indiscutida la antiagregación en forma indefinida.
Por estos motivos, considero que tal vez la conducta más adecuada sea la realización de una toracotomía, con biopsia por congelación de la masa mediastinal y quizás en el mismo acto quirúrgico la extracción del stent de la aurícula derecha.
Planteo como interrogante la realización o no de una mediastinoscopia que para algunos autores estaría contraindicada debido a la abundante circulación colateral, pero que, debido a que tenemos evidencia de disminución de la misma, podría postularse como una buena metodología diagnóstica. Otra modalidad diagnóstica podría ser la toma de biopsia de la masa guiada bajo tomografía computada.
Y para finalizar, considero indiscutida la antiagregación en forma indefinida.
Evolución y diagnóstico
Al 2do. día de internación se realiza cavografía que informa una marcada dilatación de vena yugular interna derecha con diámetro de 20 mm y una obstrucción severa en el origen de vena cava superior, de bordes lisos y de aproximadamente 20 mm de longitud que compromete el 90% de su luz. Por estos hallazgos inicia anticoagulación con heparina sódica.
El 8vo día se realiza angioplastia con colocación de stent en VCS; en este procedimiento se requirió la utilización de un segundo stent debido a la migración del primero hacia aurícula derecha. Horas luego de la instrumentación el paciente manifiesta dolor torácico a predominio del hemitórax derecho con irradiación a región interescapular; posteriormente agrega diaforesis y desasosiego asociados a hipotensión que no mejora con la administración de cristaloides. Por este cuadro pasa a Unidad de Terapia Intensiva donde requiere inotrópicos y asistencia respiratoria mecánica.
Se realiza ecocardiograma que evidencia derrame pericárdico severo con taponamiento. Se realiza pericardiocentesis con evacuación de líquido hemático y colocación de drenaje, que se retira al 13er día.
Durante la estadía en UTI presenta registros febriles aislados. Presenta derrame pleural con criterios de trasudado. El 15to se toman muestras para cultivos y comienza tratamiento antibiótico con ceftazidima, amikacina y vancomicina, cubriendo foco infeccioso respiratorio y relacionado a catéter venoso central. Se realiza citología de aspirado traqueal que resultó negativo para células neoplásicas.
El 16to día se aísla del aspirado traqueal una Pseudomona aeruginosa.
El 18vo día se retira el tubo endotraqueal, con buena tolerancia al procedimiento. .
El 27mo día se realiza escarectomía sacra donde se constata una colección glútea con drenaje de material purulento.
Se realiza mediastinostomía, donde se visualizó una tumoración de aproximadamente 3 x 3 cm de la que se tomó una muestra para anatomía patológica sin intento de resección de la misma debido a que invadía a la vena cava superior.
Diagnóstico histopatológico: adenocarcinoma pulmonar. Inició inmediatamente en forma ambulatoria tratamiento. Realizó radioterapia con dosis acumulada de 1000 cGy ypoliquimioterapia con carbaplatino y paclitaxel (al momento finalizó el 2do ciclo
Fotografías
Se muestran las fotografías del ingreso y las de la fecha cercana al alta hospitalaria. Se evidencia la marcada disminución del edema de tejidos blandos sobre la cara y el tórax, con notable disminución de la circulación colateral.
Durante la estadía en UTI presenta registros febriles aislados. Presenta derrame pleural con criterios de trasudado. El 15to se toman muestras para cultivos y comienza tratamiento antibiótico con ceftazidima, amikacina y vancomicina, cubriendo foco infeccioso respiratorio y relacionado a catéter venoso central. Se realiza citología de aspirado traqueal que resultó negativo para células neoplásicas.
El 16to día se aísla del aspirado traqueal una Pseudomona aeruginosa.
El 18vo día se retira el tubo endotraqueal, con buena tolerancia al procedimiento. .
El 27mo día se realiza escarectomía sacra donde se constata una colección glútea con drenaje de material purulento.
Se realiza mediastinostomía, donde se visualizó una tumoración de aproximadamente 3 x 3 cm de la que se tomó una muestra para anatomía patológica sin intento de resección de la misma debido a que invadía a la vena cava superior.
Diagnóstico histopatológico: adenocarcinoma pulmonar. Inició inmediatamente en forma ambulatoria tratamiento. Realizó radioterapia con dosis acumulada de 1000 cGy ypoliquimioterapia con carbaplatino y paclitaxel (al momento finalizó el 2do ciclo
Fotografías
Se muestran las fotografías del ingreso y las de la fecha cercana al alta hospitalaria. Se evidencia la marcada disminución del edema de tejidos blandos sobre la cara y el tórax, con notable disminución de la circulación colateral.
Bibliografía
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