Mujer de 30 años con fiebre, dolor abdominal y úlceras cutáneas después del parto.

 

Mujer de 30 años con fiebre, dolor abdominal y úlceras cutáneas después del parto.

Una mujer de 30 años (embarazo 1, parto 1) fue ingresada en este hospital 6 días después del parto de su bebé debido a fiebre y dolor abdominal.

La paciente había recibido atención prenatal de rutina en otro hospital. Los resultados de las pruebas de laboratorio obtenidas 6 meses antes de este ingreso se muestran en la Tabla 1 .

 

TABLA 1. Datos de laboratorio.

 

Seis días antes de este ingreso, la paciente se puso de parto a las 35 semanas y 3 días de gestación y fue llevada al departamento de urgencias de este hospital. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. El resultado de las pruebas de colonización por estreptococo del grupo B no estaba disponible; se administró tratamiento empírico con vancomicina. Se produjo una rotura espontánea de membranas, lo que dio lugar a un líquido transparente e inodoro. Ocho horas más tarde, la paciente dio a luz por vía vaginal a un bebé varón y una placenta intacta. Había perdido unos 300 ml de sangre y tenía una laceración perineal de segundo grado, que se reparó. El bebé era grande para la edad gestacional, pesando 3575 g. El segundo día posparto, la paciente fue dada de alta.

Durante los 4 días siguientes, la paciente se extrajo leche materna y visitó a su bebé en la sala de cuidados especiales de este hospital todos los días mientras recibía tratamiento por prematuridad y dificultades para alimentarse. Tenía calambres abdominales y pélvicos difusos leves y sangrado vaginal con coágulos ocasionales. El día de la admisión actual, desarrolló fiebre y escalofríos, y la paciente regresó al departamento de emergencias de este hospital. La revisión de sistemas fue notable por pequeños bultos dolorosos en el área inguinal en ambos lados que se habían desarrollado durante el embarazo y habían drenado sangre y pus de manera intermitente. También tenía hinchazón en las piernas que había disminuido desde el parto.

En el examen, la temperatura temporal era de 38,7 °C y la presión arterial de 125/80 mm Hg. Los pulmones estaban limpios en la auscultación, las mamas no dolorosas, el fondo uterino levemente doloroso y las piernas levemente hinchadas. Se observaron pústulas eritematosas dolorosas que drenaban un líquido purulento amarillento en el área inguinal del lado derecho; había cicatrices en el área inguinal del lado izquierdo. La laceración perineal reparada estaba sanando bien. El recuento de glóbulos blancos fue de 22.940 por microlitro (rango de referencia, 4500 a 11.000). Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se obtuvieron hemocultivos y cultivos cervicales.

La paciente tenía rosácea, acné e hidradenitis supurativa. Había tenido episodios de diverticulitis 5 y 2 años antes de este ingreso, y había tenido un episodio de apendagitis epiploica 10 semanas antes de este ingreso. Estaba tomando vitaminas prenatales, ácido azelaico tópico y paracetamol e ibuprofeno según fuera necesario para el dolor abdominal. La amoxicilina y la cefalexina le habían provocado urticaria. Trabajaba como educadora y vivía con su marido y su perro en una zona suburbana de Nueva Inglaterra. No fumaba ni vapeaba, no bebía alcohol ni consumía drogas ilegales. Su padre y su abuelo paterno tenían artritis que se les había diagnosticado en la edad adulta temprana, su hermano tenía la enfermedad de Crohn y otro hermano tenía neurofibromatosis. Su madre estaba sana.

La tomografía computarizada (TC) del abdomen y la pelvis, realizada después de la administración de material de contraste intravenoso, mostró un agrandamiento uterino posparto normal, con leve infiltración de grasa adyacente.

Se inició un tratamiento empírico con gentamicina y clindamicina. La paciente ingresó en el hospital con un diagnóstico presuntivo de endometritis. La fiebre, el dolor abdominal y la leucocitosis no remitieron, y se añadió vancomicina el tercer día de hospitalización. Se administró una dosis de prueba de cefepima el cuarto día de hospitalización. Cuando la paciente no tuvo una reacción alérgica a la dosis de prueba, se suspendió la gentamicina y la clindamicina, y se la trató con vancomicina, cefepima y metronidazol.

El sexto día de internación, se realizó una biopsia endometrial. El examen patológico de la muestra de biopsia reveló restos neutrofílicos que incluían fragmentos de estroma con un infiltrado neutrofílico denso.

La resonancia magnética (RM) y la angiografía por resonancia magnética de la pelvis, realizadas antes y después de la administración de material de contraste intravenoso, mostraron ascitis leve ( Figura 1A ) y anasarca ( Figura 1B ). No se observó evidencia de retención de productos de la concepción, acumulaciones de líquido o trombosis venosas o arteriales. Cuatro días después, la angiografía por resonancia magnética de la pelvis reveló un aumento de la ascitis y la anasarca, así como dos nuevas acumulaciones de líquido: una acumulación parametrial izquierda con realce periférico que medía 6,3 cm en su dimensión más grande ( Figura 1C ) y una acumulación ubicada cerca de la unión uterocervical derecha que medía 3,2 cm en su dimensión más grande ( Figura 1D ).

 

FIGURA 1. Estudios de imágenes del abdomen y la pelvis.

Se realizó una resonancia magnética de la pelvis. Una imagen sagital ponderada en T2 (Panel A) muestra ascitis de pequeño volumen (flecha). Una imagen axial ponderada en T2 con saturación de grasa (Panel B) muestra edema de la pared corporal (flecha), así como ascitis. Una imagen sagital ponderada en T2 del lado izquierdo de la pelvis (Panel C) muestra una acumulación de líquido en capas en el parametrio izquierdo (flecha). Una imagen sagital ponderada en T2 del lado derecho de la pelvis (Panel D) muestra una acumulación de líquido en la unión uterocervical derecha (flecha). También se realizó una TC del abdomen y la pelvis. Una imagen axial contrastada (Panel E) muestra agrandamiento difuso del hígado con realce periférico heterogéneo (flechas). Se realizó una colangiopancreatografía por resonancia magnética. Una imagen axial ponderada en T2 con saturación de grasa (Panel F) muestra múltiples acumulaciones de líquido intrahepático hiperintensas (flechas).

 

Se suspendió el tratamiento con cefepima y metronidazol, se continuó con vancomicina y se inició meropenem debido a la fiebre persistente. Se insertó un catéter percutáneo en la acumulación de líquido parametrial izquierdo y se drenaron 20 ml de líquido purulento; los cultivos no mostraron crecimiento.

El día 11 de hospitalización, el dolor abdominal aumentó y se desarrolló dificultad para respirar. La saturación de oxígeno fue del 86% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Se administró oxígeno suplementario a través de una cánula nasal a una velocidad de 2 litros por minuto y la saturación de oxígeno aumentó al 91%. La temperatura temporal fue de 36,7 °C, la presión arterial de 109/58 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 112 latidos por minuto y la frecuencia respiratoria de 24 respiraciones por minuto. La paciente parecía cansada y enferma. Había una marcada distensión venosa yugular. Los ruidos cardíacos eran taquicárdicos y regulares, y los pulmones estaban limpios en la auscultación. El abdomen estaba distendido y difusamente doloroso a la palpación, y el catéter percutáneo insertado a lo largo de la línea media de la pelvis tenía escaso drenaje purulento. Había anasarca difusa y edema simétrico del tobillo 1+. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. La ecocardiografía transtorácica mostró una función biventricular normal; Sin embargo, la aurícula y el ventrículo derechos estaban dilatados y el tabique interventricular estaba aplanado durante la diástole. La arteria pulmonar principal y sus ramas también estaban dilatadas.

La angiografía pulmonar por TC mostró atelectasia subsegmentaria bibasilar y ausencia de embolia pulmonar. La TC de abdomen y pelvis reveló aumento de ascitis y anasarca, nueva esplenomegalia, nueva hepatomegalia con realce periférico heterogéneo ( Figura 1E ) y edema periportal leve. La acumulación de líquido parametrial izquierdo drenada percutáneamente se había resuelto; la acumulación de líquido en la unión uterocervical derecha permaneció sin cambios. Los resultados de las pruebas de función hepática fueron anormales y la colangiopancreatografía por resonancia magnética reveló múltiples nuevas acumulaciones de líquido intrahepático, que eran hiperintensas en las imágenes ponderadas en T2 ( Figura 1F ).

Al día siguiente, aparecieron nuevas placas edematosas, violáceas y friables en la parte superior del brazo izquierdo en el sitio donde se había insertado un catéter intravenoso periférico anterior. También apareció una nueva ampolla eritematosa a violácea en la pared abdominal izquierda. Las placas ubicadas en el brazo izquierdo se ulceraron posteriormente ( Figura 2A ), al igual que nuevas lesiones cutáneas ubicadas en el pliegue inguinal derecho y en el monte de Venus. Durante los siguientes 2 días, la ampolla ubicada en la pared abdominal izquierda también comenzó a ulcerarse y se formó otra lesión similar alrededor del sitio donde se había insertado el catéter de drenaje percutáneo. Las úlceras que afectaban la parte superior del brazo izquierdo, el pliegue inguinal derecho y el monte de Venus aumentaron en área y profundidad, y se formó una nueva úlcera en el pliegue inguinal izquierdo.

 

 

FIGURA 2. Fotografías clínicas de la lesión en el brazo superior izquierdo antes y después del tratamiento.

Antes del tratamiento (Panel A), la lesión en la parte superior del brazo izquierdo es una úlcera edematosa con un borde enrollado, violáceo y friable y eritema y edema circundantes. El segundo día del ciclo de glucocorticoides (Panel B), la lesión es una úlcera superficial, bien delimitada con un borde violáceo reducido y una inflamación circundante muy reducida. El tercer día del ciclo de glucocorticoides (Panel C), la lesión es una erosión bien delimitada, de base limpia, con ulceración central y reepitelización marginal temprana. El día 24 del ciclo de glucocorticoides (Panel D), la lesión tiene una reepitelización casi completa, con una pequeña área de hipergranulación central. Dos meses después de completar el ciclo de glucocorticoides (Panel E), la lesión es una mancha rosada con una placa lineal central; el aspecto es consistente con una cicatriz hipertrófica.

 

Se administró tratamiento con furosemida intravenosa. Se suspendió la vancomicina, se continuó con meropenem y se inició tratamiento con daptomicina y micafungina.

Se realizó una prueba diagnóstica.

 

 

Diagnóstico diferencial

Esta mujer de 30 años, previamente sana, fue admitida en el hospital 6 días después del parto debido a fiebre y dolor abdominal, que eran síntomas tempranos de un proceso complejo y en evolución. Al elaborar un diagnóstico diferencial, consideraré las infecciones relacionadas con el embarazo y otras infecciones. Dado que la acumulación de líquido intraabdominal drenada era estéril y la respuesta a la terapia antimicrobiana de amplio espectro fue deficiente, también consideraré las causas no infecciosas de su síndrome. Sospecho que los antecedentes de la paciente de hidradenitis supurativa, apendagitis epiploica, leucocitosis periparto moderada y parto prematuro y sus antecedentes familiares de artritis temprana y enfermedad inflamatoria intestinal pueden ser pistas importantes en este caso. Por último, consideraré la enfermedad inflamatoria sistémica con manifestaciones cutáneas.

 

INFECCIONES POSPARTO MÁS COMUNES

En el período posparto temprano, es muy probable que la aparición de fiebre, leucocitosis y neutrofilia sea una respuesta a una infección. En esta paciente, el dolor abdominal y los antecedentes de diverticulitis podrían sugerir una infección intraabdominal. Los niveles elevados de fosfatasa alcalina y γ-glutamiltransferasa podrían sugerir una fuente hepatobiliar. La paciente también corre el riesgo de sufrir mastitis, infección de la herida, cistitis y pielonefritis. Sin embargo, su historia y los hallazgos en el examen físico, los análisis de laboratorio de sangre y orina y los estudios de diagnóstico por imágenes no son compatibles con ninguna de estas infecciones comunes.

La causa más probable de fiebre, leucocitosis y dolor abdominal en el período posparto temprano es una infección ginecológica como la endometritis. La piómetra es una causa poco frecuente de estas manifestaciones. Aunque la endometritis suele ser un diagnóstico clínico, la falta de respuesta a la terapia antimicrobiana hace que este diagnóstico sea poco probable. Sin embargo, una muestra de biopsia endometrial mostró restos predominantemente neutrofílicos con un infiltrado neutrofílico denso. Estos hallazgos histopatológicos no nos permiten descartar un diagnóstico de endometritis.

 

OTRAS CAUSAS DE LA FIEBRE POSPARTO

A pesar de la administración de terapia antimicrobiana empírica de amplio espectro, se desarrollaron nuevas acumulaciones de líquido intraabdominal, taquicardia, taquipnea e hipoxemia. Los cultivos de sangre, piel genital, tejido endometrial y muestras de líquido intraabdominal fueron negativos. Sin embargo, se deben considerar infecciones atípicas y diseminadas, como infecciones fúngicas y micobacterianas. No se sabe si la paciente está inmunodeprimida y no tiene factores de riesgo aparentes para estas infecciones.

También se deben tener en cuenta las causas no infecciosas (como flebitis, tromboembolia venosa, fiebre medicamentosa, reacciones de hipersensibilidad y cáncer). Sin embargo, estos diagnósticos son poco probables en función de la historia clínica y los hallazgos del examen, y no están asociados con dolor abdominal. Es posible que se trate de una enfermedad inflamatoria o autoinmune; las analizaré más adelante.

La paciente presentó manifestaciones cutáneas tempranas, incluyendo pústulas eritematosas dolorosas en el área inguinal derecha y cicatrices en el área inguinal izquierda. Los síntomas de hidradenitis supurativa empeoran durante el período posparto en el 20 a 60% de los casos, 1 y las manifestaciones cutáneas observadas en esta paciente podrían ser consistentes con un brote o infección de lesiones asociadas con hidradenitis supurativa. El drenaje de líquido purulento amarillento en el contexto de fiebre aumenta la probabilidad de lesiones infectadas asociadas con hidradenitis supurativa, así como otras enfermedades cutáneas (p. ej., foliculitis y furunculosis), otras infecciones cutáneas típicas o atípicas e infecciones de transmisión sexual (p. ej., granuloma inguinal). Aunque estas enfermedades pueden causar fiebre, no están asociadas con dolor abdominal.

 

ENFERMEDADES SISTÉMICAS CON MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

A medida que avanzaba la evolución hospitalaria de este paciente, aparecieron signos de enfermedad sistémica: ascitis, anasarca, hepatoesplenomegalia, evidencia de laboratorio de coagulación intravascular diseminada temprana y posible insuficiencia cardíaca derecha con hipertensión pulmonar asociada. Estos hallazgos podrían ser signos clínicos de un proceso inflamatorio sistémico desregulado en evolución. Aunque la infección había sido una consideración inicial apropiada, los cultivos negativos y la progresión de la enfermedad a pesar de múltiples líneas de terapia antimicrobiana sugieren la posibilidad de procesos inflamatorios y autoinmunes.

 

PROCESOS INFLAMATORIOS Y AUTOINMUNES

Se pueden considerar los síndromes autoinflamatorios como el síndrome PAPA (artritis piógena, pioderma gangrenoso y acné) y el síndrome PASH (pioderma gangrenoso, acné e hidradenitis supurativa). El síndrome PAPA normalmente se desarrollaría antes que el proceso observado en este paciente, pero la afección tiene una penetración genética incompleta y se debe considerar la realización de pruebas para el gen que codifica la proteína 1 que interactúa con la prolina-serina-treonina fosfatasa ( PSTPIP1 ). La paciente tiene antecedentes familiares de artritis temprana, pero no presenta características de artritis inflamatoria, por lo que el diagnóstico de síndrome PAPA es poco probable. El síndrome PASH es posible, pero no hay pruebas genéticas disponibles para esta afección.

El diagnóstico diferencial asociado con las características morfológicas observadas en este caso (lesiones cutáneas ampollosas y necróticas y placas ulceradas violáceas con bordes festoneados y socavados) incluye causas inflamatorias (p. ej., dermatosis neutrofílicas), infecciones poco comunes (p. ej., ectima gangrenoso e infecciones fúngicas y micobacterianas profundas), vaculitis necrosantes y afecciones vasculopáticas. La presencia de hematuria microscópica, niveles marcadamente elevados de marcadores inflamatorios y un proceso pulmonar con hipoxemia hacen posible la vasculitis sistémica; sin embargo, las lesiones cutáneas no son compatibles con vasculitis y no se identificó evidencia de vasculitis en la biopsia endometrial.

 

PATERGIA

Cabe destacar que se presentaron lesiones cutáneas ampollosas, necróticas y ulceradas en sitios de traumatismos menores previos, incluidos sitios donde se había insertado un catéter intravenoso periférico y un catéter percutáneo. Este fenómeno se conoce como patergia. La presencia de úlceras relacionadas con la patergia limita el diagnóstico diferencial a las dermatosis neutrofílicas, que incluyen pioderma gangrenoso, enfermedad de Crohn cutánea, enfermedad de Behçet, variantes del síndrome de Sweet y otros síndromes autoinflamatorios neutrofílicos. Esta paciente tiene antecedentes familiares de enfermedad de Crohn. Además, el riesgo de enfermedad inflamatoria intestinal aumenta entre los pacientes con hidradenitis supurativa, 2 y la afectación de los pliegues inguinales recuerda a las úlceras "en forma de cuchillo" descritas en pacientes con enfermedad de Crohn cutánea. Sin embargo, no tiene diarrea sanguinolenta y los estudios de imagen no mostraron inflamación del tracto gastrointestinal. Por lo tanto, es poco probable un diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal, aunque se debe considerar realizar pruebas diagnósticas futuras, incluida una colonoscopia.

Estoy a favor del diagnóstico de síndrome de Sweet sistémico con manifestaciones extracutáneas. Esta dermatosis neutrofílica febril aguda con patergia puede estar asociada con el embarazo. La fiebre, la leucocitosis, los niveles elevados de marcadores inflamatorios, la enfermedad asociada al embarazo y las posibles características pulmonares de esta paciente son consistentes con este diagnóstico. 3,4 Aunque el síndrome de Sweet tiene criterios diagnósticos, el diagnóstico depende en gran medida de descartar otras causas, lo que puede presentar desafíos tanto diagnósticos como terapéuticos. Recomendaría una biopsia de piel para establecer el diagnóstico de síndrome de Sweet. Además, una prueba con glucocorticoides es tanto diagnóstica como terapéutica en un paciente con síndrome de Sweet.

 

Diagnóstico Presuntivo

Síndrome de Sweet.

 

Discusión patológica

Se realizó una biopsia por punción de la piel del borde de una úlcera que no cicatrizaba en la parte superior del brazo izquierdo. El examen histopatológico reveló un infiltrado inflamatorio denso en toda la muestra de biopsia ( Figura 3A ) con ulceración y erosión epidérmica ( Figura 3B ). No se observó edema dérmico papilar ni vasculitis. El infiltrado inflamatorio dérmico estaba compuesto de neutrófilos; no se observaron otras células inflamatorias, como linfocitos, histiocitos y células plasmáticas ( Figura 3C ). Se consideró una causa infecciosa debido al denso infiltrado neutrofílico; sin embargo, la tinción especial para microorganismos (bacterias, hongos y bacilos acidorresistentes) fue negativa y los cultivos de tejido concurrentes no mostraron crecimiento. En conjunto, los hallazgos son consistentes con el síndrome de Sweet, el pioderma gangrenoso u otra dermatosis neutrofílica.

 

FIGURA 3. Muestra de biopsia de piel.

La tinción con hematoxilina y eosina de secciones de la muestra de biopsia de piel muestra un infiltrado inflamatorio denso que se extiende hacia el tejido subcutáneo (panel A, flecha). La superficie de la piel presenta ulceración y erosión (panel B, flecha). A gran aumento, se observa que el infiltrado inflamatorio está compuesto por neutrófilos (panel C, flecha), sin linfocitos, histiocitos ni células plasmáticas visibles.

 

El síndrome de Sweet, descrito inicialmente como dermatosis neutrofílica febril aguda, 5 puede estar asociado con varias afecciones, incluido el embarazo. 6-9 En el examen histopatológico, el síndrome de Sweet se caracteriza por un infiltrado neutrofílico dérmico denso y difuso que puede extenderse al tejido subcutáneo, imitando la apariencia de un absceso. 10 La vasculitis no se observa típicamente en pacientes con síndrome de Sweet 9,11 pero se ha informado. 12,13 Otras células inflamatorias, como linfocitos y eosinófilos, pueden estar presentes. 9,10 Otra consideración diagnóstica es el pioderma gangrenoso, que característicamente se manifiesta como una lesión ulcerosa socavada por un exudado purulento. 11 En pacientes con pioderma gangrenoso, se puede detectar una vasculitis linfocítica o leucocitoclástica prototípica pero no específica en el borde de la úlcera, una característica que no es característica del síndrome de Sweet. 9,10 El pioderma gangrenoso a menudo se asocia con un infiltrado inflamatorio mixto con células plasmáticas y eosinófilos. 10 Tanto el pioderma gangrenoso como el síndrome de Sweet pueden tener manifestaciones extracutáneas y mostrar una superposición histopatológica considerable. La muestra de biopsia de este paciente tenía características tanto del síndrome de Sweet como del pioderma gangrenoso, pero no tenía evidencia de vasculitis o células inflamatorias mixtas, lo que hace que el síndrome de Sweet sea el diagnóstico histopatológico más probable.

 

Diagnóstico patológico

Síndrome de Sweet.

 

Discusión sobre la gestión

Las dermatosis neutrofílicas son enfermedades caracterizadas por una infiltración cutánea de neutrófilos sin una causa infecciosa, con posible afectación de otros órganos. Muchas enfermedades cutáneas se incluyen en esta categoría, pero en la práctica, el término se utiliza en gran medida para referirse al síndrome de Sweet, el pioderma gangrenoso, la enfermedad de Behçet, el síndrome de dermatosis-artritis asociada al intestino y la dermatitis neutrofílica reumatoide. El síndrome de Sweet, que se considera una reacción de hipersensibilidad a un factor predisponente, puede presentarse en todos los grupos de edad, pero suele presentarse en pacientes de 30 a 60 años y tiene predilección por las mujeres. Hasta el 30% de los casos están asociados con cáncer (particularmente cánceres hematológicos, como leucemia mieloide aguda y mielodisplasia), el 25% de los casos con una infección desencadenante (principalmente en niños), el 10% de los casos con exposición a fármacos (particularmente exposición al factor estimulante de colonias de granulocitos, ácido retinoico all-trans o bortezomib) y casos raros con enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades del tejido conectivo o embarazo. 14,15

Las lesiones cutáneas que se presentan en pacientes con síndrome de Sweet suelen ser pápulas y placas dolorosas, edematosas, eritematosas a violáceas que se agrandan y pueden adoptar un fenotipo pseudovesicular, pseudopustuloso, dianoide, celulítico, paniculítico o ulcerativo. Aunque las lesiones se localizan preferentemente en la cabeza y el cuello, pueden surgir en cualquier parte del cuerpo y se asocian con fiebre hasta en el 80% de los casos. 14 El diagnóstico del síndrome de Sweet se basa en la presencia de dos criterios mayores y dos menores ( Tabla 2 ). 16 Con frecuencia surgen características sistémicas, incluyendo artralgias, artritis, mialgias, afectación ocular, alveolitis, osteomielitis estéril multifocal o glomerulonefritis mesangial. En casos raros, se presenta miositis, meningitis aséptica, encefalitis, pérdida auditiva neurosensorial, hepatitis, pancreatitis, ileítis, colitis, infiltración miocárdica, aortitis u otra manifestación sistémica. 17,18 Los pacientes con síndrome de Sweet pueden tener síntomas de sepsis y no tener respuesta a la terapia antimicrobiana de amplio espectro, como en este caso. Se ha descrito una variante del síndrome de Sweet que implica dermatosis neutrofílica necrosante que imita la fascitis necrosante, y los pacientes con esta variante presentan infiltración de tejido profundo, inflamación y necrosis de progresión rápida . 8,19

 

TABLA 2. Criterios diagnósticos del síndrome de Sweet.

Otra característica exclusiva de las dermatosis neutrofílicas es el fenómeno de la patergia, que es una respuesta inflamatoria no específica al traumatismo intradérmico que se manifiesta como pápulas, placas, pústulas o ulceración. La patergia puede ocurrir con un traumatismo menor, como el causado por la inserción de un catéter intravenoso periférico o un catéter percutáneo. Es posible que no se desarrolle patergia en todos los casos de dermatosis neutrofílica, pero cuando está presente, es muy sugestiva de este diagnóstico. La inducción de patergia se utilizó alguna vez como prueba clínica para la enfermedad de Behçet; se insertaba una aguja de calibre 18 a través de la dermis en un ángulo y las lesiones se desarrollaban en 48 horas. El reconocimiento de la patergia es de importancia crítica, particularmente en casos de dermatosis neutrofílica necrosante, porque el desbridamiento puede resultar en un ciclo catastrófico de expansión y una intervención quirúrgica adicional. 8,19

El síndrome de Sweet suele resolverse espontáneamente en un período de semanas a meses, y se producen recurrencias en el 30 a 50% de los casos. Las recurrencias ocurren más comúnmente en el contexto de un cáncer hematológico subyacente. 14 Existen terapias efectivas para el tratamiento del síndrome de Sweet. Los glucocorticoides sistémicos son el tratamiento inicial más común. La respuesta espectacular de las lesiones y los síntomas dentro de las 48 horas posteriores al inicio del tratamiento con glucocorticoides se considera tanto diagnóstica como terapéutica. 16,20 Otras opciones de primera línea incluyen dapsona, yoduro de potasio y colchicina. Los informes han sugerido que la ciclosporina, la talidomida, la inmunoglobulina G intravenosa, el infliximab, el adalimumab, la anakinra, el tocilizumab, el baricitinib y otros agentes también pueden ser efectivos. 21-28

El síndrome de Sweet asociado al embarazo es poco frecuente, 8,29–31 representa el 2% de todos los casos de síndrome de Sweet 15 ; también es probable que no se reconozca lo suficiente porque la presentación inicial se superpone con la de las infecciones. Por ejemplo, en esta paciente, la leucocitosis moderada que se había producido durante el embarazo podría haber sido una manifestación temprana del síndrome de Sweet. En pacientes embarazadas, el tratamiento depende de la gravedad de la afección clínica y puede implicar una observación estrecha o una terapia con glucocorticoides en dosis altas, que es segura durante el embarazo cuando está indicada; las opciones de tratamiento alternativas que son seguras durante el embarazo incluyen inhibidores del factor de necrosis tumoral α, ciclosporina y otros agentes. 26,32

En total, se han notificado 31 casos de síndrome de Sweet asociado al embarazo. 15 De los 28 casos con resultados notificados para la paciente, 20 se resolvieron con terapia con glucocorticoides sistémicos, 7 con observación estrecha y 1 con terapia con dapsona. De los 26 casos con resultados notificados para el feto, 25 se asociaron con el parto de bebés sanos (incluidos tres que fueron prematuros) y 1 se asoció con pérdida fetal. En dos casos no se habló de los resultados fetales. Ocho pacientes tuvieron síndrome de Sweet durante más de un embarazo. 33

En una minoría de los casos, el síndrome de Sweet asociado al embarazo recurre con un embarazo posterior, pero el resultado perinatal general es favorable. 33 La identificación y el tratamiento oportunos del síndrome de Sweet pueden prevenir la progresión a la afectación extracutánea y la lesión de órganos. A esta paciente se le aconsejó que, si lo deseaba, podía intentar quedarse embarazada nuevamente con un control clínico estricto para detectar signos tempranos de síndrome de Sweet recurrente durante el embarazo y en el período posparto.

La paciente corre el riesgo de sufrir parto prematuro espontáneo recurrente en un futuro embarazo. Aunque no está claro el mecanismo subyacente de su parto prematuro espontáneo, las posibles teorías incluyen la sobredistensión uterina asociada con un feto que es grande para la edad gestacional, así como el entorno inflamatorio del síndrome de Sweet que impulsa el inicio del parto. Un intervalo entre embarazos de al menos 18 meses se asocia con un menor riesgo de prematuridad recurrente. También se recomendaría una estrecha vigilancia clínica para detectar síntomas de parto prematuro durante el embarazo.

 

Seguimiento

Se inició el tratamiento con metilprednisolona intravenosa y, en las 12 horas siguientes al inicio del tratamiento con glucocorticoides, el dolor abdominal, la disnea y la hipoxemia disminuyeron notablemente, al igual que la inflamación de las lesiones cutáneas ( Figura 2B ). También se inició el tratamiento con nifedipina oral para la hipertensión sistémica. Después de 3 días de terapia con glucocorticoides en dosis altas, se interrumpió la terapia antibiótica empírica y la úlcera más grande comenzó a reepitelizarse ( Figura 2C ). Después de 5 días de terapia con glucocorticoides, el recuento de glóbulos blancos, que había alcanzado un máximo de 49.990 por microlitro el día anterior al inicio del tratamiento con glucocorticoides, fue de 15.960 por microlitro y el paciente fue dado de alta.

En su domicilio, el paciente completó un ciclo de prednisona oral decreciente durante un período de 3 semanas y un ciclo de nifedipino decreciente durante un período de 2 semanas. Tres semanas después del alta, la úlcera más grande casi había cicatrizado ( Figura 2D ). Seis semanas después del alta, los resultados de la ecocardiografía transtorácica repetida fueron normales.

 

Perspectiva del paciente

La paciente: Volver a ser hospitalizada una semana después de tener a mi bebé no era como había imaginado que sería mi comienzo como madre. Afortunadamente, durante mi hospitalización estuve cerca de mi bebé, que todavía estaba en la unidad de cuidados especiales. Es difícil recordar los momentos que pasé con él los días en que empecé a enfermarme de verdad. A medida que pasaban casi dos semanas, yo estaba empeorando, en lugar de mejorar, sin un diagnóstico, lo cual era frustrante y aterrador. Mi familia nunca perdió la esperanza. Incluso en los días en los que no estaba segura de lo que iba a pasar a continuación, confiaban en que iba a estar bien gracias a la atención que estaba recibiendo. Tuve problemas físicos y mentales durante un tiempo, incluso después de que me dieran de alta del hospital, pero puedo decir que casi 10 meses después, he vuelto a ser la misma de siempre. El bebé y yo estamos sanos, y eso es realmente todo lo que podemos pedir.

 

Diagnostico final

Síndrome de Sweet.

 

 

Traducido de

“A 30-Year-Old Woman with Postpartum Fever, Abdominal Pain, and Skin Ulcers”

Authors: Joseph F. Merola, M.D., M.M.Sc., Rory L. Cochran, M.D., Ph.D., Daniela Kroshinsky, M.D., M.P.H., Malavika Prabhu, M.D., and Melanie C. Kwan, M.D.Author Info & Affiliations

N Engl J Med 2024;391:260-271

Casos Clínicos: Varón de 29 años con alteraciones ungueales limitadas a un dedo de la mano.

 

Casos Clínicos: Varón de 29 años con alteraciones ungueales limitadas a un dedo de la mano.

 

El Dr. Mohammad Ashori (Physician | Family Medicine), envió estas imágenes con el siguiente texto:

Paciente masculino de 29 años con cambios en las uñas del dedo medio. Niega dolores articulares u otros cambios en la piel o las uñas. No ha probado nada para ello y no siente dolor ni recuerda ningún traumatismo.

 

 

 

Dr. Mohammad Ashori

(Physician | Family Medicine)

 

Opinión: La placa ungueal es francamente distrófica, sobre todo en la porción izquierda de la uña del dedo medio. El hecho de que exista indemnidad en el resto de las uñas, aleja la probabilidad de alguna causa sistémica como psoriasis, o más generalizado como liquen plano. Tampoco suelen afectar las onicomicosis con tanta preferencia un solo dedo. Este crecimiento defectuoso de la placa ungueal, desde la base de la misma, suele ser producido por alteraciones de la matriz ungueal. La misma puede ser de origen traumático (a veces no recordado por el paciente), o tumoral afectando la matriz. Hay que interrogar sobre trabajos, hobbies, microtraumatismos  etcétera. Hace poco discutimos un caso de distrofia ungueal causada por un traumatismo en el gimnasio por caída de una mancuerna sobre el dedo de la mano. En general el pronóstico es malo, sobre todo si no se encuentra una causa corregible como por ejemplo un tumor glómico subungueal

Casos Clínicos: Varón de 20 años con tumoración en región lateral de la cara de tiempo de evolución incierto.

 

martes, 27 de agosto de 2024

Casos Clínicos: Varón de 20 años con tumoración en región lateral de la cara de tiempo de evolución incierto.

 

Una colega  envía estas imágenes desde Santa Cruz de la Sierra, Bolivia.

Paciente de alrededor de 20 años que consulta sin más datos. De la zona rural de Santa Cruz Bolivia, Quéchua parlante por lo que se esperaba la presencia de un traductor para interrogar al paciente. No sabemos qué tiempo de evolución tiene el cuadro, si duele, si hubo fiebre etcétera. Sólo lo envío por ahora para hacer ejercicio de diagnóstico diferencial.

 

 

Opinión: Es importante a veces hacer el ejercicio de las imágenes, pero siempre partiendo de las desventajas que genera la ausencia de datos. La presencia o ausencia de fiebre, el tiempo de evolución además de la clínica del paciente son fundamentales a la hora de la generación de hipótesis diagnósticas. Saber si el paciente tuvo o tiene dolor dentario, si tiene trismus, si estuvo en contacto o vive en un lugar donde existe actualmente un brote de parotiditis Urliana, si mastica coca etc son decisivos. Y respecto del examen físico como siempre en medicina primero debemos hacer un diagnóstico anatómico (en este caso ver si lo que está tumefacto es el tejido celular subcutáneo, si son adenomegalias, o es la glándula parótida por ejemplo), para después ensayar una aproximación diagnóstica. Examinar la boca, la dentadura, la ausencia de piezas, el buen o mal estado dentario, examinar el orificio del conducto de Stenon, las fauces, ver e interrogar sobre xerostomía que predispone a infecciones dentarias pero también a parotiditis bacterianas. Examinar la cabeza en su totalidad y el cuello en busca de ganglios etc. Hacer un examen físico completo sin dejar de explorar testículos en busca de orquitis como expresión de complicación de parotiditis así como examinar el abdomen o interrogar sobre dolor abdominal por la posibilidad de pancreatitis. Y por último palpar la zona indurada, ver si existe rubefacción en la piel suprayacente, palpar la consistencia, si existe o no renitencia sugestiva de abscedación, si la formación está fija, y por supuesto si es exquisitamente dolorosa (parotiditis bacteriana, absceso), apenas sensible (neoplasia). Pero para dar igualmente mi opinión creo que se trata de una formación abscedada (de origen dentario o parotiditis bacteriana), dado la prominencia de su extremo que parece a punto de drenar por necesidad.

Creo que el primer estudio a realizar es una ultrasonografía por su disponibilidad y por brindarnos información sobre localización anatómica, abscedación o no y porque nos sugerirá cuáles son los pasos diagnósticos o terapéuticos a continuación 

Casos Clínicos: Paciente masculino adulto que consulta por tumoración asintomática en paladar duro

 

Casos Clínicos: Paciente masculino adulto que consulta por tumoración asintomática en paladar duro

 

La Dra. Gabys Siguenza, de Machala, Ecuador, envía esta ima´gen con el siguiente texto:

 

Buen día doctor. Me llega a mi consulta paciente q consulta x un control médico sin sintomatología sobreañadida. Al examen físico en paladar duro encuentro una masa no dolorosa y blanda a la palpacion

Paciente comenta que no ha sentido molestias alguna ni tampoco sabía que tenía aquello

Mi pregunta es, cómo se puede proceder? debo derivarlo a otorrinolaringología o a medicina interna?

 

 

Dra. Gabys Siguenza.

Machala, Ecuador.

Opinión: La forma, el aspecto, la localización, y la ausencia de síntomas sugieren TORUS PALATINO. Sin embargo, el torus palatino por tratarse de una exostosis ósea, suele ser duro a la palpación, y en este caso es blando. Por lo tanto, si bien no se puede descartar torus, creo habría que considerar otros diagnósticos como fibromas, quistes, exostosis, tumores benignos (lipoma, fibroma, rabdomioma etc) y malignos como el carcinoma mucoepidermoide, osteoma, el osteosarcoma, condrosarcoma etcétera. Una Rx y sobre todo una TC podrían aportar mucho al diagnóstico.

Ante la menor duda de que no se trate de torus palatino, podría estar indicada la exéresis quirúrgica.

De tener que realizar una consulta creo que lo haría con un cirujano maxilofacial u odontólogo quirúrgico con experiencia.

 

Casos Clínicos: Mujer de 28 años con formación sangrante paraungueal en dedo gordo del pie.

 

Casos Clínicos: Mujer de 28 años con formación sangrante paraungueal en dedo gordo del pie.

 

El Dr. Manuel Flores de Lima Perú envía esta imagen con el siguiente texto:

Mujer de 28 años con lesión ubicada al lado izquierdo de la uña, el cual secreta liquido seroso, de aproximadamente 2cm de diámetro. Además sangra con facilidad.

Como antecedente refiere haber presentado algo similar hace un año en el otro pie. Y si me pudieran dar su opinión.

Le escribo desde Lima Perú

 

 

Opinión: Por la localización y el aspecto parece una GRANULOMA SECUNDARIO A ONICOCRIPTOSIS (uña encarnada). La onicocriptosis es una onicopatía mecánica, causada por la penetración de los bordes laterales y el extremo distal de la lámina ungueal en el tejido blando periungueal, especialmente en su surco lateral. El proceso suele iniciarse por una espícula afilada del borde distal-lateral de la placa ungueal, que penetra y lesiona los tejidos blandos del pliegue ungueal lateral, lo que provoca una reacción inflamatoria, granulomatosa y de cuerpo extraño. Es un proceso doloroso de alta prevalencia en atención primaria. Como complicaciones puede ocasionar un proceso infeccioso localizado con formación de tejido de granulación reactivo como parece ser el caso de esta paciente. Los factores desencadenantes suelen ser el recorte inadecuado de la placa ungueal, pacientes que se arrancan las uñas, uso de calzado inadecuado (calzado inapropiadamente pequeño), hiperhidrosis, traumatismos menores repetidos (por ejemplo, derivados de prácticas deportivas),deformidades congénitas o adquiridas del pie, paroniquia inducida por fármacos (retinoides sistémicos, inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR) (p. ej., cetuximab , erlotinib , panitumumab , lapatinib ) y agentes antirretrovirales.

Diagnósticos diferenciales en este caso pueden ser GRANULOMA PIÓGENO, por el aspecto y su sangrado fácil.

Respecto del manejo de esta situación no nos vamos a detener pero digamos que existen tratamientos conservadores (médicos), o quirúrgicos. Es muy importante la prevención de recidivas basados en la educación del paciente sobre el cuidado de los pies y las uñas, así como la corrección de los factores desencadenantes del proceso.

Mujer de 38 años con pérdida visual pos-parto, dificultad respiratoria, y fallo renal

Mujer de 38 años con pérdida visual pos-parto, dificultad respiratoria, y fallo renal

Presentación del caso:

Dr. Esperance A. Schaefer (Medicine): Una mujer de 38 años fue admitida al hospital debido a visión borrosa y dificultad respiratoria, 2 semanas después de una cesárea realizada debido a preeclampsia durante el embarazo.
La paciente había estado bien hasta aproximadamente 6 semanas antes de la internación, aproximadamente a las 22 semanas de embarazo, cuando se le hizo diagnóstico de preeclampsia en otro hospital. Diecisiete días antes de la internación, a las 25 semanas de gestación, presentó dificultad respiratoria y opresión precordial por lo que fue internada en otro hospital. La presión sanguínea era de 175/105 mmHg. Las transaminasas y el ácido úrico eran normales; los resultados de los otros resultados de laboratorio se muestran en las Tablas 1 y Tabla 2. 

Una Rx de tórax reveló un aumento del intersticio y difuminación de la trama perihiliar, consistente con edema de pulmón. Una cesárea fue llevada a cabo en el tercer día de internación. El examen anatomopatológico de la placenta, reveló una placenta inmadura, que pesaba 130 grs, con infartos, a trivessel cord ,y una corionitis crónica activa. La presión sistólica mejoró después de la cesárea y de la administración de nifedipina y atenolol. El día después del parto, desarrolló visión borrosa y escotomas. Al día siguiente, la paciente fue despertada del sueño por cefalea occipital y temporal izquierda. En el examen de los ojos en estado no dilatado, un oculista encontró uveitis y una lesión placoide en la coroides. Se comenzó tratamiento con enoxaparina. La paciente fue dada de alta el 11º día de internación con un plan de seguimiento externo por un oftalmólogo.
Cinco días más tarde, 2 días antes de la internación actual, la paciente vió al oftalmólogo . En ese momento, la agudeza visual era de 20/300 en el ojo derecho y de 20/200 en el izquierdo. Había blefaroconjuntivitis bilateral, uveitis no granulomatosa anterior, escleritis, vasculitis retiniana con hemorragias intraretinianas y exudados, y áreas placoides de hipopigmentación en la coroides; áreas de no perfusión fueron vistas por angiografía con fluoresceína. Los siguientes 2 días, se le administró una infusión intravenosa de metilprednisolona (1000 mg/día) en forma ambulatoria en otro establecimiento; la visión del ojo izquierdo mejoró después de la primera infusión. Los resultados de laboratorio se muestran en la Tabla 1 y Tabla 2.
La tarde antes de la internación, presentó tos seca y dificultad respiratoria. El día de la internación, se agregó ciclofosfamida intravenosa a la infusión de metilprednisolona; durante la infusión, la dificultad respiratoria empeoró súbitamente. La auscultación de los pulmones, reveló rales en ambas bases hasta campos medios de ambos pulmones; se le administró oxígeno, y se discontinuó la infusión, pero se mantuvo el acceso vascular. Se llamó al servicio de emergencias médicas que estuvo en el lugar a los 10 minutos; en el examen, la presión sanguínea era de 120/100 mm Hg; la frecuencia respiratoria era de 30 respiraciones por minuto mientras la paciente recibía 15 litros de oxígeno por minuto por medio de una máscara, y las respiraciones eran laboriosas. Los pulmones tenían sonidos respiratorios disminuídos y se auscultaban rales difusos. 

Se le administró furosemida (40 mg intravenosos) y 2 tabletas sublinguales de nitroglicerina; la paciente se sintió mejor, y bajó la frecuencia respiratoria; fue derivada al departamento de emergencias de este hospital.
La paciente había tenido una poliartritis inflamatoria a los 14 años, y un test para anticuerpos antinucleares había sido positivo; se hizo en ese momento, diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Durante 3 años, ella recibió un tratamiento desconocido, después de lo cual, los síntomas se resolvieron y la medicación fue discontinuada; después de eso, la paciente no volvió a presentar síntomas. Cuatro años antes de la actual internación, desarrolló trombosis venosa profunda en la pierna izquierda, y fue tratada con anticoagulantes desde entonces, y más recientemente con heparina de bajo peso molecular. Ella no refería alergias, y su primera gesta era la reciente. Vivía con su marido; su hijo recién nacido estaba en cuidados neonatales en otro hospital. No era empleada, y era una ex-fumadora. Tenía un perro y un gato. No tomaba alcohol y no había viajado recientemente. Era blanca. Su madre estaba viva, tenía 80 años, y había tenido cáncer de mama y glaucoma; el padre de la paciente había fallecido a los 68 años, y una hermana tenía fenómeno de Raynaud.
La medicación al ingreso era nifedipina, atenolol, enoxaparina, ranitidina, sulfato de polimixina B, neomicina y una pomada oftálmica de dexametasona.
En el examen en el departamento de emergencias, la temperatura era de 36,4ºC, la presión arterial de 116/70 mm Hg, el pulso de 104 por minuto, la frecuencia respiratoria de 40 por minuto, y la saturación e oxígeno de 85% mientras la paciente respiraba aire ambiente. La conjuntiva izquierda estaba inyectada; había rales en ambas bases pulmonares , extendiéndose 273 de los campos pulmonares. Los ruidos cardiacos eran regulares, con galope por cuarto ruido; las yugulares estaban a 8 cm por encima del ángulo esternal mientras la paciente estaba a 30º; había edema en miembros inferiores. La incisión quirúrgica no estaba inflamada. Los resultados del resto del examen físico eran normales. Los electrolitos séricos, bilirrubina, aminotransferasas, y los niveles de calcio, fósforo y magnesio eran normales. Otros tests de laboratorio son mostrados en las Tabla 1 Tabla 2 y Tabla 3. Un electrocardiograma reveló alteraciones inespecíficas del segmento ST y de la onda T, y leve prolongación del intervalo QT. Una Rx de tórax reveló opacidades en parches en ambas bases pulmonares, principalmente en el derecho. Se le administró dalteparina, ceftriaxona, azitromicina, una segunda dosis de furosemida, y oxígeno por máscara. Sus síntomas mejoraron, y la saturación de oxígeno subió a 98%. La paciente fue admitida a este hospital.
En el segundo día de internación, la saturación de oxígeno era de 97% mientras respiraba aire ambiente; los datos de laboratorio se muestran en las Tabla 1, Tabla 2 y Tabla 3. Una ecografía renal no mostró cambios estructurales ni vasculares. Se le administró metilprednisolona intravenosa (500 mg) durante 3 días. Dos muestras de hemocultivos, obtenidas el segundo día de internación fueron negativos. Los antibióticos fueron discontinuados y se comenzó tratamiento con heparina no fraccionada. En el tercer y cuarto día de hospital, el gasto urinario cayó. Los resultados de laboratorio se muestran en las Tablas 1, Tabla 2 y Tabla 3. La agudeza visual era de 20/400 en ambos ojos.
En el quinto día de internación, presentó nauseas, artralgias, y edema generalizado. Un ecocardiograma transtorácico mostró dilatación ventricular izquierda e hipoquinesia ventricular izquierda difusa, con una fracción de eyección de 44%. Había moderada regurgitación mitral, insuficiencia aórtica leve, y leve elevación de la presión sistólica ventricular derecha (47 mmHg) Los tests serológicos para infección por hepatitis B y hepatitis C fueron negativos. Se discontinuó la metilprednisolona y se comenzó con prednisona por vía oral.
El sexto día de hospital, la capacidad de transporte de hierro, el colesterol total, y la el colesterol HDL eran normales; otros tests de laboratorio se muestran en las Tabla 1 y Tabla 2. La agudeza visual era de 20/200 bilateralmente.
Un procedimiento diagnóstico fue llevado a cabo. 

Diagnóstico diferencial:
Dr. Colm C. Magee: Puedo ver los estudios de imágenes?

Dr. C. Stephen Foster: Tres días antes de la internación, lapaciente tuvo inflamación ocular con escleritis, uveitis, vasculitis retiniana, y probablemente coroiditis inflamatoria. (Figura 1A) La angiografía con fluoresceína durante la fase arteriovenosa también mostró un área de tinción coroidea en el borde nasal de la papila del ojo izquierdo. (Figura 1B) El ojo derecho también tenía llenado en parches de la coroides; había un “blush coroideo” y grandes áreas de falta de llenado de la coroides. (Figura 1C) La fase tase tardía de la angiografía mostró tinción de la vasculatura coroidal, un marcador de inflamaciónde la retina y coroides (Figura 1D)
En vista de la historia de lupus reportada por la paciente, mi primer diagnóstico fue coroiditis lúpica. Nosotros tratamos a la paciente con metilprednisolona intravenosa durante 3 días consecutivos, con el agregado de ciclofosfamida el tercer día.
Dr. Victorine V. Muse: La Rx de tórax llevada a cabo al arribo del paciente al departamento de emergencias, mostraba opacidades bibasales, del lado derecho más que del izquierdo. No había derrame pleural, y la silueta cardiaca era de tamaño normal. La ecografía renal llevada a cabo 24 horas más tarde no mostró anormalidades

Dr. Matthew P. Coggins: El ecocardiograma transtorácico mostró un ventrículo izquierdo hipocontráctil (Figura 2ª) El diámetro interno ventricular izquierdo es de 55 mm al final de la diástole (normal menos de 53 mm). Hay un leve engrosamiento tanto de la válvula mitral anterior como posterior. Hay un cierre incompleto de la válvula mitral durante la sístole debido a un cambio arquitectural del ventrículo izquierdo, fenómeno visto en las cardiomiopatías dilatadas (como resultado de la dilatación de la cámara, los músculos papilares se separan del anillo mitral, tironeando las valvas hacia el apex alterando el cierre normal, lo cual resulta en una regurgitación mitral.
Un estudio de Doppler color (Figura 2B) revela un grado de regurgitación mitral mayor del que cabría esperar en base al pequeño grado de incompetencia del cierre, con 2 distintos jets de flujo regurgitante, así como una insuficiencia aórtica leve durante la diástole. Hay una leve regurgitación tricuspídea, y la presión sistólica en la arteria pulmonar estimada es de 47 mm Hg. En resumen, hay dilatación del ventrículo izquierdo e hipoquinesia difusa, moderada regurgitación mitral, leve insuficiencia aórtica, y elevación de la preseión sistólica ventricular derecha.

Dr. Magee: Esta paciente presentó visión borrosa y escotomas 1 día después de la operación cesárea realizada por severa preeclampsia; esto fue seguido por pérdida visual persistente (a pesar de la terapia con corticosteroides), dificultad respiratoria, y fallo renal progresivo. Su dificultad respiratoria se resolvió después de el aumento de su diuresis provocada por diuréticos, y fue secundaria probablemente a edema pulmonar. Los tests anormales de laboratorio incluyen FAN positivos (pero un test negativo para DNA nativo), un bajo nivel de complemento, y un bajo nivel de C4. Su ecocardiograma mostró un ventrículo izquierdo dilatado e hipoquinético, regurgitación mitral, e hipertensión pulmonar. El embolismo pulmonar es una preocupación en esta paciente, pero la TAC con material de contraste, está relativamente contraindicada debido al fallo renal.
En casos de insuficiencia renal aguda, debemos considerar causas pre-renales, renales y post-renales. Puede haber un componente pre-renal como en este caso, debido a fallo cardiaco congestivo, pero esto no explica adecuadamente el severo fallo renal. La ausencia de hidronefrosis, descarta el componente post-renal. Así, al menos una causa intrarenal debe estar presente. La moderada proteinuria sugiere enfermedad glomerular, pero puede también reflejar una endoteliosis glomerular asociada a preeclampsia, incompletamente resuelta.
El diagnóstico diferencial de enfermedad inflamatoria ocular y enfermedad intrarenal aguda en las primeras 2 semanas del posparto es amplio, pero hay varios elementos en este caso que ayudan a estrechar el diagnóstico diferencial. Primero, los tests de laboratorio sugieren que la paciente tiene alguna forma de enfermedad del tejido conectivo. Segundo, la preeclampsia ocurrió relativamente temprano en el embarazo, y fue severa. Tercero, a pesar de dosis masivas de corticosteroides, , su condición ocular, no mejoró, y su función renal, de hecho, empeoró. Ella probablemente tiene una condición que afecta múltiples órganos simultaneamente: los ojos, el corazón, los pulmones, y los riñones. Finalmente, los resultados de los análisis de orina llevados a cabo en este hospital, son sugetsivos de injuria tubular aguda, más que de glomerulonefritis.
Imfecciones.
La progresión de la enfermedad, a pesar del tratamiento con corticosteroides, el recuento alto de glóbulos blancos al arribo a este hospital, y el alto nivel sérico de IgM, aumentan la posibilidad de infección. Sin embargo, no hay fiebre, y los hemocultivos son negativos. No se vieron vegetaciones en el ecocardiograma. Más aún, es difícil explicar el patrón de afectación multiorgánico en base solo a infección.

Sarcoidosis:La sarcoidosis es una causa bien conocida de uveitis anterior y posterior. El compromiso renal severo y el compromiso cardiaco pueden ocurrir, pero son raros. No hay elementos en la Rx de tórax sugestivos de sarcoidosis. La ausencia de hipercalcemia y el rápido empeoramiento de la función renal a pesar del tratamiento con corticosteroides, hacen a este diagnóstico improbable.

Lupus eritematoso sistémico:Una severa exacerbación del lupus (incluyendo glomerulonefritis lúpica) deben ser consideradas, ya que la paciente había previamente recibido el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, los FAN permanecían positivos, y la paciente tuvo artralgias y niveles de C4 bajos. Sin embargo, el anti DNA-nativo fue negativo (un hallazgo inusual en pacientes con glomerulonefritis lupica agresiva), y el rápido empeoramiento de la glomerulonefritis lúpica a pesar de dosis masivas de corticosteroides sería un evento inusual.

Nefritis túbulo-intersticial aguda y uveítis (síndrome TINU)Esta rara condición, típicamente afecta mujeres, y está caracterizado por uveitis y nefritis tubulointersticial. La enfermedad renal es usualmente leve y responde a los corticosteroides. Los pulmones, y el corazón no se ven afectados. Por lo tanto, este diagnóstico es improbable.

Granulomatosis de Wegener o poliangeitis microscópica:En una paciente con severa enfermedad multiorgánica, tal como esta paciente, la vasculitis de pequeños vasos debida a granulomatosis de Wegener o poliangeitis microscópica estarían asociados con evidencias serológicas de anticuerpos anti-mieloperoxidasa o anti-proteinasa 3. Estos tests fueron negativos. (El hallazgo de ANCA-p es un falso positivo debido a la presencia de anticuerpos antinucleares). Así, esta condición es improbable.

Crioglobulinemia:Una pequeña cantidad de crioglobulinas tipo-1 fue encontrada en el suero de esta paciente. La crioglobulinemia tipo 1 puede causar simultaneamente enfermedad del ojo y del riñón, usualmente por medio de trombosis o hiperviscosidad, más que de inflamación. La crioglobulinemia tipo 1 está usualmente asociada a macroglobulinemia de Waldenstrom o mieloma múltiple. Sin embargo, estos trastornos se ven en pacientes mayores, y además, esta paciente no tenía otros elementos como la presencia de paraproteínas en la inmunofijación de una muestra de suero. Más aún, el patrón de compromiso multiorgánico no es típico de crioglobulinemia tipo 1.

Síndrome antifosfolipídico:El síndrome antifosfolipídico está caracterizado por trombosis vascular (arterial o venosa) o morbilidad durante el embarazo (prematurez debido a severa preeclampsia, o abortos espontáneos recurrentes) y la presencia de de ciertos anticuerpos en el suero en al menos 2 oportunidades, con 12 semanas de diferencia. (1)
Hay varios hallazgos en este caso, que sugieren síndrome antifosfolipídico agudo severo.

Primero: la paciente tiene un antecedente de enfermedad de tejido conectivo, lo que aumenta el riesgo de síndrome antifosfolipídico secundario. 
Segundo: ella tiene antecedentes de trombosis venosa profunda. Sería importante saber si cuando tuvo el episodio trombótico se llevó a cabo el test de anticuerpo antifosfolipídico. 
Tercero: ella tuvo una precoz y severa preeclampsia. 
Cuarto: la enfermedad ocular fulminante desarrolló solo 1 día después del parto, un período de hipercoagulabilidad para cualquier paciente, pero mucho más para esta, ya que la anticoagulación debió haberse suspendido por la operación cesárea. Las exacerbaciones del síndrome antifosfolipídico durante el período de hipercoagulabilidad posparto están perfectamente descriptos. En este caso, el fallo renal progresivo, a pesar de la inmunosupresión, impresiona obedecer más a un cuadro trombótico que a una enfermedad inflamatoria. Finalmente, el patrón de compromiso multiorgánico, sugiere un síndrome antifosfolipídico severo; los títulos de anticardiolipinas IgG e IgM son relativamente altos, y hay alguna correlación entre el nivel de los títulos y la severidad de la enfermedad. Sería útil saber si la paciente también tenía algunos cambios en piel sugestivos de esta enfermedad, tal como livedo reticularis.
La enfermedad del ojo en este caso es claramente inflamatoria en naturaleza. Es esto consistente con síndrome antifosfolipídico? Si. La enfermedad ocular asociada a la presencia de anticuerpos anticardiolipinas es típicamente una enfermedad inflamatoria y no trombótica. (2) El síndrome antifosfolipídico puede también explicar la cardiomiopatía, el engrosamiento y la regurgitación de la válvula mitral, y probablemente la hipertensión pulmonar. (3) De hecho, en vista de la agudeza severidad, y naturaleza multiorgánica de la condición de esta paciente, es probable que se tate de un síndrome antifosfolipídico catastrófico. (Tabla 4). (4)
La ausencia de anticoagulante lúpico y trombocitopenia es inusual en pacientes con síndrome antifosfolipídico catastrófico, pero ha sido reportado. (5)
Ya que los resultados de los tests de laboratorio no son típicos de microangiopatía trombótica (la paciente no tiene trombocitopenia, esquistocitosis, o bajos niveles de haptoglobina sérica), deben considerarse formas alternativas de compromiso renal por síndrome antifosfolipídico. En casos raros, el síndrome antifosfolipídico se asocia a trombosis bilateral de las arterias o de las venas renales, aunque en este caso, la ausencia de dolor en el flanco, inicio abrupto de anuria, o macrohematuria, o proteinuria masiva, descartan en principio estos mecanismos como causa.Yo creo que el procedimiento diagnóstico que se llevó a cabo fue una biopsia renal, y que la biopsia tiene elementos de síndrome antifosfolipídico agudo o subagudo. Hay probablemente evidencias también de injuria tubular aguda (consistente con la historia de fallo cardiaco congestivo y cilindros granulosos en el sedimento). La endoteliosis glomerular residual y aún una leve glomerulonefritis por complejos inmunes (el último sugerido por el fenotipo de enfermedad de tejido conectivo y el bajo nivel de C4 sérico) pueden también estar presentes, pero los hallazgos predominantes deberían ser por injuria tubular aguda por síndrome antifosfolipídico.
El síndrome antifosfolipídico catastrófico conlleva el riesgo de muerte. Además de las terapias de sostén, el tratamiento usualmente comprende altas dosis de corticosteroides, intercambio de plasma, IgG intravenosa y anticoagulación sistémica.
Finalmente, sería útil saber si había evidencias de leucoencefalopatía posterior en las imágenes de cerebro; estas pueden estar asociadas a preeclampsia severa o a síndrome antifosfolipídico, y causa ceguera cortical, que puede haber exacerbado la alteración de la visión que ya tenía esta paciente por la severa afectación oftálmica.
Dr. Nancy Lee Harris (Patología): Dr. Niles, podría usted decirnos su opinión acerca del procedimiento diagnóstico?

Dr. John L. Niles (Nefrología): Nosotros consideramos dos diagnósticos: el síndrome antifosfolipídico y la crioglobulinemia. Para distinguir entre ambos, llevamos a cabo una biopsia renal.

Diagnóstico clínico:
Síndrome antifosfolipídico catastrófico.
Diagnóstico del Dr. Colm C. Magee.
Síndrome antifosfolipídico catastrófico con compromiso de múltiples órganos.
Discusión patológica

Dr. Robert B. Colvin: La muestra de la biopsia renal consistió en tres muestras, con un total de más de 30 glomérulos. No había evidencias de enfermedad renal crónica o enfermedad vascular hipertensiva. Pocos glomérulos tenían una marcada inflamación endotelial y células espumosas (endoteliosis) (Figura 3A), hallazgos característicos de preeclampsia. (6,7,8)
Sin embargo, el hallazgo más importante, no puede ser explicado solo por la preeclampsia y era la microangiopatía trombótica. Alrededor de 1/3 de los glomérulos mostraron necrosis segmentaria (Figura 3B) o marcada congestión (“parálisis glomerular”) (Figura 3C). Había ocasionales cilindros eritrocitarios (Figura 3B), que no son comunes en casos de microangiopatía trombótica (9) y son a veces encontrados en el riñón pero no en la orina, como en esta paciente. Varias pequeñas arterias y arteriolas contenían trombos frescos de fibrina (Figura 3B). La necrosis cortical focal afectaba al 10 a 20% de la muestra, con células epiteliales desprendidas de los túbulos. (Figura 3C). Pocas arteriolas y pequeñas arterias tenían células tenían células rojas fragmentadas atrapadas en la íntima o engrosamiento de la íntima con pérdida celular.
En la inmunofluorescencia, no había depósitos de IgG en los glomérulos, eliminando el diagnóstico de glomerulonefritis lúpica. Había moderado depósito de IgM (Figura 3D) Y C3 en el mesangio glomerular a lo largo de la membrana basal glomerular, así como prominentes depósitos segmentarios de fibrina (Figura 3D), pero no había IgAo C1q. Las IgM y la fibrina estaban también en las pequeñas arterias, un hallazgo típico de microangiopatía trombótica.
En la tinción con inmunoperoxidasa, el fragmento de complemento C4d estaba fuertemente depositado a lo largo de las paredes capilares glomerulares (Figura 3E). Los capilares peritubulares eran negativos para C4d. Usando la misma técnica de tinción, nosotros encontramos depósitos glomerulares de C4d en muestras de otras 2 o 3 pacientes con preeclampsia, pero en ninguna de las muestras de 6 pacientes con microangiopatía trombótica no relacionada con el embarazo. Así, la preclampsia, puede explicar el Cd4, pero los datos son muy limitados para sacar conclusiones. Reportes previos han notado bajo nivel sérico de C4 en pacientes con preeclampsia, (10,11) y en un paciente con preclampsia, el Cd4 fue detectado en secciones de glomérulos. (12)
La microscopía electrónica reveló hallazgos típicos de microangiopatía trombótica. Ellos incluian pérdida segmentaria de las células endotelio-capilares glomerulares, con colapso de los capilares u oclusión con material granular y restos celulares (Figura 3F)
Este caso es típico de la condición descripta por Robson y col. (9) en un Case Record (13) como fallo renal posparto. Las lesiones arteriales y los trombos y necrosis glomerulares distinguen este trastornode los cambios endoteliales glomerulares usuales de la preeclampsia, y son característicos del síndrome antifosfolipídico. (14,15,16) Las mujeres que tienen síndrome antifosfolipídico a menudo se presentan con fallo renal posparto, (17) como lo hizo esta paciente.Las células endoteliales glomerulares son un target común en la preeclampsia y en la microangiopatía trombótica. La preeclampsia es considerada ser promovida por el bloqueo soluble de receptores del factor de crecimiento endotelio vascular, y la microangiopatía trombótica ha sido causada por tratamientos con bloqueantes del factor de crecimiento endotelio vascular. (18,19)
Dr. Harris: Dr. Muse, podría describir los estudios de imágenes cerebrales, que fueron llevados a cabo después del procedimiento diagnóstico?

Dr. Muse: LaRMN de cerebro, llevada a cabo sin el uso de material de contraste, mostró infartos occipitales bilaterales crónicos, pero no mostró cambios típicos de la leucoencefalopatía posterior reversible.

Dr. Harris: Dr. Niles, podría decirnos que pasó con la paciente durante la internación?

Dr. Niles: El fallo renal agudo cuando yo vi a la paciente, era de rápido desarrollo, y requirió diálisis en el término de 24 horas. La ciclofosfamida y los corticoides fueron continuados, y se comenzó a realizar recambios de plasma. Ella estaba ansiosa de volver a su hospital para estar con su bebé. Fue dada de alta el día 24 de internación, mientras todavía estaba requiriendo diálisis, sin evidencias de recuperación renal.

Dr. Harris: Dr. Amrein, podría comentarnos como fue el manejo del síndrome antifosfolipídico en esta paciente?

Dr. Philip C. Amrein (Onco-hematología): El pronóstico de los pacientes con síndrome antifosfolipídico catastrófico es malo; 46% de los pacientes mueren durante el evento inicial, de acuerdo a las revisiones. (20) Algún mejoramiento en los resultados han sido encontrados con el uso de anticoagulación, corticosteroides, recambio de plasma, todos los cuales fueron usados en esta paciente. Además, se agregó rituximab, que ha sido reportado como causando algún beneficio. (21) 

Dr. Harris: Dr. Foster, podría darnos su impresión?

Dr. Foster: Cinco meses después del alta, su agudeza visual ha mejorado desde la ceguera legal a 20/50 en ojo derecho y a 20/25 en el ojo izquierdo. La inflamación ocular se resolvió, y las cicatrices coroidoretinales y atrofia permanecen. A pesar de la presencia de lesiones occipitales en las imágenes de cerebro, la pérdida de visión fue totalmente explicada por las alteraciones patológicas de la coroides y la retina. Ella fue sometida a sesiones de hemodiálisis 3 veces por semana, y recibe infusiones mensuales de rituximab y está anticoagulada con warfarina sódica. Su nivel de creatinina es de 3,5 mg/dl.

Dr. Michael Laposata (Patología): Quisiera detenerme en dos puntos:
Primero, el test negativo para anticoagulante lúpico no descarta el síndrome antifosfolipídico.Nosotros debemos investigar todos los anticuerpos antifosfolipídicos, incluyendo anticoagulante lúpico, IgG e IgM anticardiolipina, y IgG y IgM anti-beta-2 glicoproteina 1; a mayor cantidad de anticuerpos, mayor riesgo trombótico.
Segundo, podría haberse realizado un perfil completo de hipercoagulabilidad. Si la paciente tiene factor V Leiden, la mutación 20210 de la protrombina, o deficiencias en la proteína C o S, o antitrombina, su riesgo trombótico es aún mayor, y esto tiene implicacancias en la duración de la anticoagulación.

Dr. Harris: Usted piensa que el episodio previo de trombosis venosa previa y su reciente preeclampsia tienen relación con el síndrome antifosfolipídico crónico?

Dr. Niles: Yo pienso que es muy probable.

Dr. Isaac E. Stillman (Patología, Beth Israel Deaconess Medical Center): Creo que es más probable que ella tuviera síndrome antifosfolipídico más que preeclampsia desde el principio. Los hallazgos clínicos de las pacientes con preeclampsia son relativamente inespecíficos, y hay una comprensible resistencia a llevar a cabo una biopsia renal durante el embarazo. Como resultado de ello, hay una tendencia a adscribir todas las patologías renales de reciente comienzo durante el embarazo a preeclampsia. Sin embargo, un estudio (22) mostró que el diagnóstico clínico de preeclampsia, cuando se realizó antes de la semana 37 de gestación (como en esta paciente) está más a menudo equivocado que correcto. Este caso ejemplifica porqué la biopsia renal permanece necesaria para el diagnóstico definitivo de preeclampsia.
Dr. Nina Rubin-Tolkoff (Medicina Interna): Deben los pacientes con síndrome antifosfolipídico recibir anticoagulación durante el embarazo?

Dr. Amrein: No está claro si los pacientes con anticuerpos anticardiolipinas y sin historia de trombosis necesitan recibir terapia anticoagulante durante el embarazo, pero muchos clínicos recomiendan el uso de aspirina. Nuestra paciente tuvo un episodio de trombosis venosa profunda antes del embarazo. En una gran serie prospectiva de tales pacientes, (23) el riesgo de trombosis durante el embarazo fue de 5%. La anticoagulación en este contexto ha mostrado beneficios; así, el American College of Chest Physicians actualmente recomienda el uso de aspirina y heparina subcutánea o de bajo peso molecular durante todo el embarazo y hasta 6 semanas después del parto. (24)

Dr. Joseph Bonventre (Nefrología, Brigham and Women's Hospital): En vista de la necrosis cortical vista en la biopsia de esta paciente, podría esperarse algún grado de recuperación de su función renal?

Dr. Colvin: Más del 90% de los pacientes que tienen necrosis cortical no se recuperan. Además, la presencia de trombos en las arterias, así como en los glomérulos sugiere un mal pronóstico.

Diagnóstico anatómico:
Fallo renal posparto debido a microangiopatía trombótica asociada con anticuerpos antifosfolipídicos
Traducción de:
Case 2-2008 — A 38-Year-Old Woman with Postpartum Visual Loss, Shortness of Breath, and Renal Failure
Colm C. Magee, M.D., Matthew P. Coggins, M.D., C. Stephen Foster, M.D., Victorine V. Muse, M.D., and Robert B. Colvin, M.D.
Volume 358:275-289. January 17, 2008. Number 3

Fuente
From the Renal Division, Brigham and Women's Hospital (C.C.M.); the Division of Cardiology (M.P.C.) and Departments of Radiology (V.V.M.) and Pathology (R.B.C.), Massachusetts General Hospital; and the Departments of Medicine (C.C.M., M.P.C.), Ophthalmology (C.S.F.), Radiology (V.V.M.), and Pathology (R.B.C.), Harvard Medical School — all in Boston; and the Immunology and Uveitis Foundation and the Massachusetts Eye Research and Surgery Institute, Cambridge, MA (C.S.F.).