Una muerte misteriosa...
Paciente varón de 32 años
Motivo de consulta:
Fiebre y dolor en cuadrante superior derecho del abdomen.
Enfermedad actual:El paciente había estado bien hasta la mañana siguiente a la noche en que había consumido gran cantidad de alcohol (aproximadamente 3 litros de vino), cuando comenzó a presentar gran astenia y dolores generalizados.
Al día siguiente, por la tarde, consumió una cantidad similar de vino, después de lo cual el sintió un agudísimo dolor punzante en el cuadrante superior derecho, de tal severidad que “lo hacía gritar”. El dolor de esa intensidad se resolvió rápidamente pero permaneció un dolorimiento a la palpación del cuadrante superior derecho. Más tarde tuvo escalofríos, fiebre y sudoración que continuaron durante ese día y el siguiente.El paciente tomó un baño de agua fría y después de 3 días comenzó a sentirse mejor. Sin embargo la fiebre volvió, acompañada de escalofríos, anorexia y fatiga generalizada, sintomatología que empeoró en los siguientes 2 días.
Él fue evaluado en el 6° día de su enfermedad, y tratado con baños de inmersión en agua fria y compresas en el tórax?
En el 8° día de la enfermedad, tuvo fiebre extremadamente alta, fue incapaz de hablar, y solo pudo hacer movimientos leves con sus ojos y manos.
Antecedentes:
Un año antes, el paciente había sufrido trauma penetrante en el lado derecho del tórax, complicado por hemoneumotórax. Había también recibido una herida penetrante en su muslo y otra en la pierna en esa misma fecha.
Varios años antes él había contraido una enfermedad caracterizada por fatiga y fiebre después de bañarse en el río Cydnus en Cilicia.
El paciente era nativo del norte de Grecia y era un militar en servicio activo. Había viajado intensamente por Asia Menor y el Medio Este hasta la frontera con India. Estaba casado dos veces y era bisexual. Un compañero homosexual había recientemente fallecido de una enfermedad febril. El paciente no fumaba; tomaba en forma intermitente grandes cantidades de alcohol. La madre del paciente y su medio hermano estaban vivos y sanos. Su padre había sido asesinado.
Examen físico:
El examen físico reveló un hombre de buen desarrollo físico en distress agudo. Estaba diaforético, febril y tenía lentas respiraciones profundas .
Respondía a las preguntas solo con leves movimientos de sus ojos y manos. Su abdomen era blando y no dolía a la palpación. No había ictericia.
Una debilidad simétrica generalizada estaba presente. Una cicatriz de una vieja herida se apreciaba en el tórax.
Evolución:
En el 11° día de enfermedad, el paciente comenzó a respirar superficialmente, se deterioró su estado de conciencia y murió.
Varios días después, el cuerpo había sido preparado para la sepultura. Llamó la atención la ausencia de signos de putrefacción post mortem que estaban notablemente ausentes.
Cuál es el diagnóstico?
Diagnóstico diferencial:
Este es un extraordinario caso en muchos aspectos: un hombre de 32 años, veterano de guerra, su amante homosexual recientemente fallecido después de una enfermedad febril, la ingesta de gran cantidad de alcohol, su enfermedad febril con severo dolor abdominal, que lo llevó a la muerte, así como la ausencia de signos de putrefacción varios días después de haberse producido la muerte.
Su atención médica es también un elemento a destacar, ya que esta se limitó solamente a la colocación de compresas y baños frios para una enfermedad febril!
El examen físico es notable por su brevedad, y parece haberse apoyado en la observación y la palpación. La primera impresión que uno tiene es que este paciente falleció en algún lugar alejado de cualquier centro de atención médica.
La enfermedad del paciente parece haber sido precipitada por una noche de intenso consumo alcohólico, evocando la posibilidad de toxicidad directa por etanol. La hepatitis alcohólica puede resultar en un dolor en cuadrante superior derecho del abdomen y fallo hepático fulminante que puede evolucionar al coma y muerte. La fiebre se observa en 50% de los pacientes y puede ser causada exclusivamente por necrosis hepática. Sin embargo, los pacientes con hepatitis alcohólica tienen ictericia generalmente, signos profundos de malnutrición, y evidencias de enfermedad hepática crónica en el examen físico, nada de lo cual está descripto en este caso.
El consumo de alcohol puede también inducir pancreatitis necrotizante, que frecuentemente se presenta con dolor abdominal y a menudo evoluciona a muerte por sepsis. Sin embargo, la enfermedad descripta en esta paciente, fue precedida por fiebre y dolor abdominal transitorio, seguido de un marcado deterioro en un período de 11 días, no es característico de pancreatitis aguda necrotizante con sepsis como complicación.
Déjenme entonces considerar, qué otra cosa puede haber habido en el vino.
El metanol es un producto de fermentación natural que puede alcanzar concentraciones tan altas como de 300 mg por litro en vinos. La vía metabólica del metanol a través del formaldehído es de interés al momento de considerar la curiosa ausencia de putrefacción post mortem en este paciente. Después de un período de latencia de 6 a 30 horas, la intoxicación con metanol se manifiesta con acidosis metabólica progresiva debido a la acumulación de ácido fórmico con afectación del nervio óptico y neuropatía retinal. Puede ocurrir también neuropatía periférica, y esto puede explicar la profunda debilidad generalizada. Sin embargo, la fiebre y el dolor abdominal generalizado no son elementos comunes en la intoxicación por metanol, y además este paciente no tuvo síntomas visuales u oftalmológicos (como hiperemia del disco) que son característicos de este trastorno. Así, aunque el posible efecto “embalsamador” del formaldehído es una atractiva hipótesis del inesperado curso post mortem, creo que la intoxicación por metanol es improbable como causa de muerte en este caso.
Cualquier discusión de efecto tóxico por alcohol debe incluir la consideración de plomo, una causa de enfermedad desde la antigüedad. Algunos creen que el uso de plomo en la construcción de cañerías de agua y recipientes o vasijas resultó en una forma epidémica de intoxicación por plomo en la antigua Roma, contribuyendo quizás a la caída de esta gran civilización. En los tiempos modernos, la intoxicación por plomo ha sido mas de tipo ocupacional o de causa ambiental, aunque se ha encontrado una dramática asociación entre intoxicación por plomo y consumo de alcohol destilado en forma hogareña con radiadores de autos. La intoxicación aguda con plomo es una causa de dolores abdominales severos con cólicos gastrointestinales, fatiga, parálisis y encefalopatía. Así, uno podría especular, que un vino casero, almacenado en vasijas de plomo puede haber sido la clave de la enfermedad de este paciente. Sin embargo, otra vez la presencia de fiebre como elemento cardinal de la enfermedad argumenta contra el diagnóstico de intoxicación aguda por plomo.
¿Qué otra cosa puede haber en el vino? Si se trata de "juego sucio", el arsénico es una herramienta muy utilizada por asesinos tanto profesionales como amateurs por milenios, por lo que debe ser considerado. La toxicidad por arsénico está relacionada con su capacidad de desacoplar la fosforilación oxidativa. El arsénico trivalente se une a grupos sulfidrilos, y de esta manera inhibe a la piruvato deshidrogenasa, mientras que el arsénico pentavalente es similar al fosfato químicamente y puede así disrrumpir la gliceraldehído fosfato deshidrogenasa. El uso medicinal del arsénico data desde la época de Hipócrates quien lo recomendaba para el tratamiento de las úlceras. En la medicina mas moderna (1787) el Dr Thomas Fowler alentaba el uso del arsénico para “la cura de la cefalea periódica y la fiebre remitente”, práctica que continuó hasta el siglo XX con el uso del salvarsan (arsphenamina) en el tratamiento de la sífilis. La contaminación accidental del vino con arsénico ha sido reportado, pero pequeñas cantidades consumidas de esta manera podrían mas probablemente manifestadas por la sintomatología crónica de la intoxicación por arsénico, tales como la hiperqueratosis y las líneas blancas transversales del lecho ungueal (líneas de Mee), con posible vasospasmo de los vasos que conduce a gangrena de las piernas y pies (blackfoot disease).La ingestión de grandes cantidades de arsénico puede causar inflamación transmural extensa de la mucosa entérica, severo dolor abdominal, gastroenteritis hemorrágica, y necrosis hepática. La injuria endotelial puede desarrollar, escape capilar, edema pulmonar, hipotensión y shock. Si esos eventos no son fatales, una neuropatía progresiva que puede ser indistinguible del síndrome de Guillain Barré puede aparecer en estos pacientes.Este escenario debe ser considerado seriamente en la consideración diagnóstica de nuestro paciente.
La colecistitis y la colangitis pueden presentarse ambas con fiebre, dolor abdominal y delirio, particularmente si ocurre perforación y coleperitoneo.
La obstrucción del árbol biliar debida a tumor, cálculos, e infección parasitaria son todas plausibles, aunque el tumor y los cálculos son menos probables en un paciente de 32 años.
La fiebre amarilla, en raros casos puede dar cuadros similares.
La hepatitis fulminante A y B pueden progresar rápidamente al coma y muerte. La ausencia de ictericia en este caso elimina estas posibilidades.
Dolor en cuadrante superior derecho puede ser inducido por irritación diafragmática debida a empiema o neumonía de lóbulo inferior. La historia de herida penetrante en el tórax con hemoneumotórax amerita la consideración de reactivación de empiema. El abrupto inicio y severidad del dolor abdominal del paciente, sin embargo, son más consistentes con perforación de víscera hueca abdominal.
Dado el intenso consumo de alcohol, una úlcera gástrica o duodenal perforadas evolucionando a peritonitis merecen consideración.
Sin embargo, por razones que consideraré a continuación, yo creo que una enfermedad del intestino distal es más probable en este caso.
En un análisis del curso clínico de 500 casos no tratados de fiebre tifoidea, Osler reportó dolor abdominal y cuadro peritoneal en 60%. Los síntomas eran causados tanto por complicaciones pleurales como abdominales, incluyendo perforación intestinal, que característicamente resultaban en un súbito inicio de severo dolor abdominal. El dolor era mas a menudo paroxístico en carácter y localizado a la derecha de la línea media en la región hipogástrica.
A medida que la peritonitis se generalizaba, respiración dificultosa, con pulso débil, la facies hipocrática (facies demacrada, pálida, indicando "muerte en curso") eran observados. El curso era casi invariablemente fatal. Osler también decribió el desarrollo de una parálisis ascendente (que él llamó poliomielitis y que podrian caracterizar al síndrome de Guillain Barré) como complicación de la infección.
Así, la fiebre tifoidea no tratada complicada por perforación intestinal puede explicar la fiebre continua y el dolor abdominal severo de este paciente, así como la muerte reciente de su amante debida a enfermedad febril (una misma fuente de infección) con un trastorno neurológico progresivo (un síndrome de Guillain Barré) responsable de la debilidad generalizada, coma y muerte.
Cualquier infección no tratada del tracto gastrointestinal complicado por perforación intestinal con peritonitis puede explicar el cuadro clínico de nuestro paciente.La infección por Campilobacter jejuni puede evolucionar a la perforación intestinal, aunque no frecuentemente, y está fuertemente asociado al desarrollo de síndrome de Gillain Barré. Sin embargo, una característica de la infección por C. jejuni es la diarrea que no estaba presente en esta paciente.
La diarrea no es un síntoma común en pacientes con fiebre tifoidea y en algunos estudios ha sido reportada en menos del 50% de los pacientes.El paciente era nativo del norte de Grecia y había tenido una enfermedad caracterizada por fiebre y fatiga.
La malaria es, o era una enfermedad endémica en este área. Aunque el dolor abdominal agudo no es un elemento característico de la infección por Plasmodium falciparum, puede ocurrir. Esta forma clínica con dolor abdominal fue llamada “malaria álgida” por Osler, es debida a isquemia intestinal debida a trombosis de las arterias mesentéricas. La malaria cerebral sobreimpuesta puede mimetizar el cuadro de deterioro neurológico de nuestro paciente.
Sin un detallado cuadro de la evolución térmica así como de análisis de laboratorio, frotis sangre periférica, no es fácil diferenciar entre malaria y fiebre entérica. Sin embargo el dolor abdominal es mucho mas común en pacientes con fiebre tifoidea que en pacientes con malaria.
La brucelosis, también conocida como fiebre de Malta, es otra enfermedad encontrada en el Mediterráneo que requiere una breve consideración. En un estudio de 109 pacientes soldados previamente sanos hospitalizados con fiebre de Malta, Bruce reportó un resultado fatal en solo 4 casos. El dolor abdominal no era un elemento característico de la enfermedad, ni, evidentemente tampoco lo fue la muerte, aun en aquellos que no recibieron tratamiento antibiótico específico.
¿Cómo, entonces, podemos encontrar sentido a este caso?
¿Porqué hay información tan limitada y carencia de un examen físico mas detallado?
¿Porqué este paciente recibió una atención médica tan deficitaria?
¿Cómo interpretar el misterioso estado de falta de descomposición post mortem descripto específicamente en la histroria clínica?
Este paciente recibió muy poco o nada de lo que hoy conocemos como terapia médica moderna. Yo creo que eso se debió a que debido a la época en que se produjo la historia, tales cuidados no estaban disponibles porque no existían.
¿Quién viajó extensamente por razones bélicas a través de Asia menor, el Medio Este y la India?
¿Qué perso
na perdió a su padre asesinado y murió a los 32 años?
La respuesta es por supuesto, Alejandro Magno.
¿Qué le ocurrió a este gran hombre, y que fue lo que hizo que su cuerpo no entrara en descomposición varios días después de la muerte?
Es probable que la deificación de Alejandro por aquellos que lo sobrevivieron resultara en una leyenda de incorruptibilidad física. Sin embargo, hay un elemento científico que explica el hecho y da por tierra con el mito:
Si se presenta parálisis ascendente durante el curso de una enfermedad febril fatal (presumiblemente fiebre tifoidea), esta parálisis puede haber dado la impresión de muerte antes de que esta ocurriera.
Diagnóstico presuntivo:
Enteritis por Salmonella typhi complicada por perforación intestinal y parálisis ascendente secundaria (Síndrome de Guillain-Barré).
Discusión histórica
De acuerdo a la historia antigua, cuando la noticia de la muerte de Alejandro llegó a Atenas, un prominente orador exclamó en una asamblea, “¿Qué? Alejandro muerto? Imposible! ¿El mundo presenciando la descomposición de su cadáver!”? Esta es una bella sinopsis de lo que fue considerada la mas grande historia vivida por un mortal.
Esta leyenda de Alejandro ha persistido como tema desde el arte, el folclore y la historia desde Europa hasta Asia.
Pocos detalles reflejan la importancia de este personaje: a los 18 años de edad, Alejandro era un comandante militar consumado, a los 20, era Rey de Macedonia; a los 22 cruzó Europa y llegó a Asia. A los 26 forzó la capitulación del más grande imperio que el mundo haya visto. A los 30 alcanzó los límites del mundo conocido (desde la perspectiva Europea) en la frontera con India y había muerto antes de su cumpleaños número 33.
Cualquier explicación de la muerte de Alejandro es complicada por la mala calidad de la información y la disparidad intelectual de los escritores que son fuente de información.
El mas valioso y mas cercano a la época de Alejandro de estos autores es Diodorus de Sicilia, que da cuenta trescientos años después de su muerte sobre aspectos de la misma, en “Historical Library”. La mejor historia desde el punto de vista de la narración es el “Anabasis of Alexander” de Arrian, escrito doscientos años mas tarde. Muchos autores escribieron sobre Alejandro en el período entre su muerte, ocurrida el 10 de Junio de 323 AC y el principio del imperio Romano, pero desgraciadamente poco de ese material ha sobrevivido.Alejandro se convirtió en una legendaria figura después de su muerte. La leyenda surgió en parte debido a que Alejandro fue el tema de ejercicios escolares. Una pregunta tal como la siguiente eran frecuentes en la educación escolar de la antigüedad: “Alejandro llega a Babilonia, y el mago le dice: " Alejandro, si entras a Babilonia, jamás saldrás con vida de allí. ¿Qué hubieran hecho ustedes si hubiesen sido Alejandro?” Los estudiantes eran alentados a escribir ensayos sobre este tema, sabiendo que Alejandro había muerto varios meses después de entrar a la ciudad. Los ensayos después eran debatidos como parte del entrenamiento retórico, elemento importante para quien tuviera aspiraciones posteriores de carreras relacionadas con la vida pública y las leyes. Tales ensayos, se han transformado en clásicos de la literatura sobre Alejandro y la fantasía sobre su enfermedad y sus últimos días de vida aún hoy son leídos.
La información sobre la muerte de Alejandro se ha visto también contaminada por la propaganda. No era infrecuente para autores que escribían historias de personajes impopulares pedir que tuvieran enfermedades con lenta agonía como Alejandro. Por ejemplo, del dictador romano Sulla se dijo que había sido comido vivo por gusanos. Estos personajes eran castigados así después de su muerte por los escritores, de forma que hubiera sido imposible en vida de dichos personajes (Sulla probablemente murió de una hemorragia digestiva masiva de acuerdo a recientes estudios).
¿Es el envenenamiento como expresión final de un complot, la causa de la muerte de Alejandro? Se ha escrito tanto sobre el tema que hubiese sido sorprendente que la versión del envenenamiento no hubiese estado presente. El Rey había engendrado miríadas de enemigos, y había maestros en el arte del envenenamiento en Macedonia. Antiguas fuentes relatan la historia de que un veneno fue transportado 1200 millas desde Macedonia hasta Babilonia, para ser colocado en la bebida del Rey. La aceptación de la teoría del envenenamiento, tanto por los antiguos como por los modernos escritores resulta en parte de la dificultad de asumir una explicación para la muerte de una persona joven, fuerte y famosa. Si Alejandro hubiese muerto gloriosamente en una batalla, no hubiese sido un problema, pero él murió de una manera lenta y misteriosa. ¿Qué había en el vino de Alejandro? ¿Qué vino? ¿De quién era ese vino? ¿Llevaban vino los guerreros en sus expediciones? Las exigencias dictadas limitaban la capacidad de transporte a solo agua. Los guerreros Macedonios viajaban largas extensiones sin consumir vino, pero cuando había disponibilidad (en Europa, Asia Menor, y la Mesopotamia), ellos tomaban alcohol intensamente. Los griegos tradicionalmente mezclaban el vino con agua, pero los Macedonios tomaban su vino (al decir de los propios griegos) "de akratos" (sin mezclar).
Nuestras antiguas fuentes sobre Alejandro, describen grandes encuentros donde se discutían temas (simposios) y donde se tomaba intensamente, y aunque es cierto que Alejandro era un bebedor ocasional de grandes cantidades, es dificultoso saber si su enfermedad provino de la ingesta alcohólica.
Hasta el año 1920, Macedonia era considerada la zona con mayor incidencia de malaria en el mundo no tropical. Hay dos variedades de mosquitos anopheles en Macedonia, la variedad de río y la variedad de pantano. Ambos transmiten la malaria. De esta manera la probabilidad de adquirir malaria persiste todo el año. Las áreas pantanosas desde Tesalónica hasta Macedonia central fueron drenados por obras de ingeniería en los años 1920 a 1930, pero hay evidencias de escritores de la antigüedad que indican que la malaria era endémica hasta recientemente. Varios años antes de su muerte, Alejandro tuvo una enfermedad caracterizada por fiebre. Él estaba en Tarsos en el sudeste de Turquia en ese momento. Allí el se bañó en un río, y posteriormente hizo lo mismo en el río Éufrates pocos días después. Ambas regiones eran endémicas para malaria.Cualquiera haya sido la naturaleza de la enfermedad de Alejandro, ésta puede haber sido excacerbada o condicionada por el profundo pesar que la muerte de su compañero Hephaestion en el verano de 324 AC le causó. Un autor moderno ha descripto esto así: “La violencia y extravagancia del dolor del rey fue mas allá de lo esperado…”Alejandro estaba desconsolado. Él estuvo apesadumbrado y deprimido por meses, y esta angustia permanente puede haber socavado su estado de salud. Él trató de buscar alivio para este dolor involucrándose en intensas campañas militares locales, hasta que su salud fue declinando en la primavera del 323 AC para morir el 10 de Junio.El cadáv
er de Alejandro fue preparado para el entierro y embalsamado en Babilonia. La procesión del funeral en camino hacia Macedonia fue secuestrado y su cuerpo llevado a Alejandria y colocado en un sarcófago de vidrio, donde permaneció expuesto durante los siguientes 550 años.
Qué ocurrió con el cuerpo de Alejandro después de este período no está claro. En la moderna Alejandría, en la mezquita de Nebi Daniel, hay una cripta subterránea en forma de cruz. Esta es parte de la fundación de una iglesia Cristiana reciente. Hay una leyenda de que la iglesia fue construida sobre el mausoleo de Alejandro, y de acuerdo a diarios y escritos del siglo XIX, y a testimonios de trabajadores de la nueva obra, ellos pudieron ver la cripta de Alejandro. La posibilidad de obtener un permiso de excavación del sitio en busca de los restos del antiguo Rey Macedonio es remota, y la muerte de Alejandro todavía sigue siendo un misterio
Motivo de consulta:
Fiebre y dolor en cuadrante superior derecho del abdomen.
Enfermedad actual:El paciente había estado bien hasta la mañana siguiente a la noche en que había consumido gran cantidad de alcohol (aproximadamente 3 litros de vino), cuando comenzó a presentar gran astenia y dolores generalizados.
Al día siguiente, por la tarde, consumió una cantidad similar de vino, después de lo cual el sintió un agudísimo dolor punzante en el cuadrante superior derecho, de tal severidad que “lo hacía gritar”. El dolor de esa intensidad se resolvió rápidamente pero permaneció un dolorimiento a la palpación del cuadrante superior derecho. Más tarde tuvo escalofríos, fiebre y sudoración que continuaron durante ese día y el siguiente.El paciente tomó un baño de agua fría y después de 3 días comenzó a sentirse mejor. Sin embargo la fiebre volvió, acompañada de escalofríos, anorexia y fatiga generalizada, sintomatología que empeoró en los siguientes 2 días.
Él fue evaluado en el 6° día de su enfermedad, y tratado con baños de inmersión en agua fria y compresas en el tórax?
En el 8° día de la enfermedad, tuvo fiebre extremadamente alta, fue incapaz de hablar, y solo pudo hacer movimientos leves con sus ojos y manos.
Antecedentes:
Un año antes, el paciente había sufrido trauma penetrante en el lado derecho del tórax, complicado por hemoneumotórax. Había también recibido una herida penetrante en su muslo y otra en la pierna en esa misma fecha.
Varios años antes él había contraido una enfermedad caracterizada por fatiga y fiebre después de bañarse en el río Cydnus en Cilicia.
El paciente era nativo del norte de Grecia y era un militar en servicio activo. Había viajado intensamente por Asia Menor y el Medio Este hasta la frontera con India. Estaba casado dos veces y era bisexual. Un compañero homosexual había recientemente fallecido de una enfermedad febril. El paciente no fumaba; tomaba en forma intermitente grandes cantidades de alcohol. La madre del paciente y su medio hermano estaban vivos y sanos. Su padre había sido asesinado.
Examen físico:
El examen físico reveló un hombre de buen desarrollo físico en distress agudo. Estaba diaforético, febril y tenía lentas respiraciones profundas .
Respondía a las preguntas solo con leves movimientos de sus ojos y manos. Su abdomen era blando y no dolía a la palpación. No había ictericia.
Una debilidad simétrica generalizada estaba presente. Una cicatriz de una vieja herida se apreciaba en el tórax.
Evolución:
En el 11° día de enfermedad, el paciente comenzó a respirar superficialmente, se deterioró su estado de conciencia y murió.
Varios días después, el cuerpo había sido preparado para la sepultura. Llamó la atención la ausencia de signos de putrefacción post mortem que estaban notablemente ausentes.
Cuál es el diagnóstico?
Diagnóstico diferencial:
Este es un extraordinario caso en muchos aspectos: un hombre de 32 años, veterano de guerra, su amante homosexual recientemente fallecido después de una enfermedad febril, la ingesta de gran cantidad de alcohol, su enfermedad febril con severo dolor abdominal, que lo llevó a la muerte, así como la ausencia de signos de putrefacción varios días después de haberse producido la muerte.
Su atención médica es también un elemento a destacar, ya que esta se limitó solamente a la colocación de compresas y baños frios para una enfermedad febril!
El examen físico es notable por su brevedad, y parece haberse apoyado en la observación y la palpación. La primera impresión que uno tiene es que este paciente falleció en algún lugar alejado de cualquier centro de atención médica.
La enfermedad del paciente parece haber sido precipitada por una noche de intenso consumo alcohólico, evocando la posibilidad de toxicidad directa por etanol. La hepatitis alcohólica puede resultar en un dolor en cuadrante superior derecho del abdomen y fallo hepático fulminante que puede evolucionar al coma y muerte. La fiebre se observa en 50% de los pacientes y puede ser causada exclusivamente por necrosis hepática. Sin embargo, los pacientes con hepatitis alcohólica tienen ictericia generalmente, signos profundos de malnutrición, y evidencias de enfermedad hepática crónica en el examen físico, nada de lo cual está descripto en este caso.
El consumo de alcohol puede también inducir pancreatitis necrotizante, que frecuentemente se presenta con dolor abdominal y a menudo evoluciona a muerte por sepsis. Sin embargo, la enfermedad descripta en esta paciente, fue precedida por fiebre y dolor abdominal transitorio, seguido de un marcado deterioro en un período de 11 días, no es característico de pancreatitis aguda necrotizante con sepsis como complicación.
Déjenme entonces considerar, qué otra cosa puede haber habido en el vino.
El metanol es un producto de fermentación natural que puede alcanzar concentraciones tan altas como de 300 mg por litro en vinos. La vía metabólica del metanol a través del formaldehído es de interés al momento de considerar la curiosa ausencia de putrefacción post mortem en este paciente. Después de un período de latencia de 6 a 30 horas, la intoxicación con metanol se manifiesta con acidosis metabólica progresiva debido a la acumulación de ácido fórmico con afectación del nervio óptico y neuropatía retinal. Puede ocurrir también neuropatía periférica, y esto puede explicar la profunda debilidad generalizada. Sin embargo, la fiebre y el dolor abdominal generalizado no son elementos comunes en la intoxicación por metanol, y además este paciente no tuvo síntomas visuales u oftalmológicos (como hiperemia del disco) que son característicos de este trastorno. Así, aunque el posible efecto “embalsamador” del formaldehído es una atractiva hipótesis del inesperado curso post mortem, creo que la intoxicación por metanol es improbable como causa de muerte en este caso.
Cualquier discusión de efecto tóxico por alcohol debe incluir la consideración de plomo, una causa de enfermedad desde la antigüedad. Algunos creen que el uso de plomo en la construcción de cañerías de agua y recipientes o vasijas resultó en una forma epidémica de intoxicación por plomo en la antigua Roma, contribuyendo quizás a la caída de esta gran civilización. En los tiempos modernos, la intoxicación por plomo ha sido mas de tipo ocupacional o de causa ambiental, aunque se ha encontrado una dramática asociación entre intoxicación por plomo y consumo de alcohol destilado en forma hogareña con radiadores de autos. La intoxicación aguda con plomo es una causa de dolores abdominales severos con cólicos gastrointestinales, fatiga, parálisis y encefalopatía. Así, uno podría especular, que un vino casero, almacenado en vasijas de plomo puede haber sido la clave de la enfermedad de este paciente. Sin embargo, otra vez la presencia de fiebre como elemento cardinal de la enfermedad argumenta contra el diagnóstico de intoxicación aguda por plomo.
¿Qué otra cosa puede haber en el vino? Si se trata de "juego sucio", el arsénico es una herramienta muy utilizada por asesinos tanto profesionales como amateurs por milenios, por lo que debe ser considerado. La toxicidad por arsénico está relacionada con su capacidad de desacoplar la fosforilación oxidativa. El arsénico trivalente se une a grupos sulfidrilos, y de esta manera inhibe a la piruvato deshidrogenasa, mientras que el arsénico pentavalente es similar al fosfato químicamente y puede así disrrumpir la gliceraldehído fosfato deshidrogenasa. El uso medicinal del arsénico data desde la época de Hipócrates quien lo recomendaba para el tratamiento de las úlceras. En la medicina mas moderna (1787) el Dr Thomas Fowler alentaba el uso del arsénico para “la cura de la cefalea periódica y la fiebre remitente”, práctica que continuó hasta el siglo XX con el uso del salvarsan (arsphenamina) en el tratamiento de la sífilis. La contaminación accidental del vino con arsénico ha sido reportado, pero pequeñas cantidades consumidas de esta manera podrían mas probablemente manifestadas por la sintomatología crónica de la intoxicación por arsénico, tales como la hiperqueratosis y las líneas blancas transversales del lecho ungueal (líneas de Mee), con posible vasospasmo de los vasos que conduce a gangrena de las piernas y pies (blackfoot disease).La ingestión de grandes cantidades de arsénico puede causar inflamación transmural extensa de la mucosa entérica, severo dolor abdominal, gastroenteritis hemorrágica, y necrosis hepática. La injuria endotelial puede desarrollar, escape capilar, edema pulmonar, hipotensión y shock. Si esos eventos no son fatales, una neuropatía progresiva que puede ser indistinguible del síndrome de Guillain Barré puede aparecer en estos pacientes.Este escenario debe ser considerado seriamente en la consideración diagnóstica de nuestro paciente.
La colecistitis y la colangitis pueden presentarse ambas con fiebre, dolor abdominal y delirio, particularmente si ocurre perforación y coleperitoneo.
La obstrucción del árbol biliar debida a tumor, cálculos, e infección parasitaria son todas plausibles, aunque el tumor y los cálculos son menos probables en un paciente de 32 años.
La fiebre amarilla, en raros casos puede dar cuadros similares.
La hepatitis fulminante A y B pueden progresar rápidamente al coma y muerte. La ausencia de ictericia en este caso elimina estas posibilidades.
Dolor en cuadrante superior derecho puede ser inducido por irritación diafragmática debida a empiema o neumonía de lóbulo inferior. La historia de herida penetrante en el tórax con hemoneumotórax amerita la consideración de reactivación de empiema. El abrupto inicio y severidad del dolor abdominal del paciente, sin embargo, son más consistentes con perforación de víscera hueca abdominal.
Dado el intenso consumo de alcohol, una úlcera gástrica o duodenal perforadas evolucionando a peritonitis merecen consideración.
Sin embargo, por razones que consideraré a continuación, yo creo que una enfermedad del intestino distal es más probable en este caso.
En un análisis del curso clínico de 500 casos no tratados de fiebre tifoidea, Osler reportó dolor abdominal y cuadro peritoneal en 60%. Los síntomas eran causados tanto por complicaciones pleurales como abdominales, incluyendo perforación intestinal, que característicamente resultaban en un súbito inicio de severo dolor abdominal. El dolor era mas a menudo paroxístico en carácter y localizado a la derecha de la línea media en la región hipogástrica.
A medida que la peritonitis se generalizaba, respiración dificultosa, con pulso débil, la facies hipocrática (facies demacrada, pálida, indicando "muerte en curso") eran observados. El curso era casi invariablemente fatal. Osler también decribió el desarrollo de una parálisis ascendente (que él llamó poliomielitis y que podrian caracterizar al síndrome de Guillain Barré) como complicación de la infección.
Así, la fiebre tifoidea no tratada complicada por perforación intestinal puede explicar la fiebre continua y el dolor abdominal severo de este paciente, así como la muerte reciente de su amante debida a enfermedad febril (una misma fuente de infección) con un trastorno neurológico progresivo (un síndrome de Guillain Barré) responsable de la debilidad generalizada, coma y muerte.
Cualquier infección no tratada del tracto gastrointestinal complicado por perforación intestinal con peritonitis puede explicar el cuadro clínico de nuestro paciente.La infección por Campilobacter jejuni puede evolucionar a la perforación intestinal, aunque no frecuentemente, y está fuertemente asociado al desarrollo de síndrome de Gillain Barré. Sin embargo, una característica de la infección por C. jejuni es la diarrea que no estaba presente en esta paciente.
La diarrea no es un síntoma común en pacientes con fiebre tifoidea y en algunos estudios ha sido reportada en menos del 50% de los pacientes.El paciente era nativo del norte de Grecia y había tenido una enfermedad caracterizada por fiebre y fatiga.
La malaria es, o era una enfermedad endémica en este área. Aunque el dolor abdominal agudo no es un elemento característico de la infección por Plasmodium falciparum, puede ocurrir. Esta forma clínica con dolor abdominal fue llamada “malaria álgida” por Osler, es debida a isquemia intestinal debida a trombosis de las arterias mesentéricas. La malaria cerebral sobreimpuesta puede mimetizar el cuadro de deterioro neurológico de nuestro paciente.
Sin un detallado cuadro de la evolución térmica así como de análisis de laboratorio, frotis sangre periférica, no es fácil diferenciar entre malaria y fiebre entérica. Sin embargo el dolor abdominal es mucho mas común en pacientes con fiebre tifoidea que en pacientes con malaria.
La brucelosis, también conocida como fiebre de Malta, es otra enfermedad encontrada en el Mediterráneo que requiere una breve consideración. En un estudio de 109 pacientes soldados previamente sanos hospitalizados con fiebre de Malta, Bruce reportó un resultado fatal en solo 4 casos. El dolor abdominal no era un elemento característico de la enfermedad, ni, evidentemente tampoco lo fue la muerte, aun en aquellos que no recibieron tratamiento antibiótico específico.
¿Cómo, entonces, podemos encontrar sentido a este caso?
¿Porqué hay información tan limitada y carencia de un examen físico mas detallado?
¿Porqué este paciente recibió una atención médica tan deficitaria?
¿Cómo interpretar el misterioso estado de falta de descomposición post mortem descripto específicamente en la histroria clínica?
Este paciente recibió muy poco o nada de lo que hoy conocemos como terapia médica moderna. Yo creo que eso se debió a que debido a la época en que se produjo la historia, tales cuidados no estaban disponibles porque no existían.
¿Quién viajó extensamente por razones bélicas a través de Asia menor, el Medio Este y la India?
¿Qué perso
na perdió a su padre asesinado y murió a los 32 años? La respuesta es por supuesto, Alejandro Magno.
¿Qué le ocurrió a este gran hombre, y que fue lo que hizo que su cuerpo no entrara en descomposición varios días después de la muerte?
Es probable que la deificación de Alejandro por aquellos que lo sobrevivieron resultara en una leyenda de incorruptibilidad física. Sin embargo, hay un elemento científico que explica el hecho y da por tierra con el mito:
Si se presenta parálisis ascendente durante el curso de una enfermedad febril fatal (presumiblemente fiebre tifoidea), esta parálisis puede haber dado la impresión de muerte antes de que esta ocurriera.
Diagnóstico presuntivo:
Enteritis por Salmonella typhi complicada por perforación intestinal y parálisis ascendente secundaria (Síndrome de Guillain-Barré).
Discusión histórica
De acuerdo a la historia antigua, cuando la noticia de la muerte de Alejandro llegó a Atenas, un prominente orador exclamó en una asamblea, “¿Qué? Alejandro muerto? Imposible! ¿El mundo presenciando la descomposición de su cadáver!”? Esta es una bella sinopsis de lo que fue considerada la mas grande historia vivida por un mortal.
Esta leyenda de Alejandro ha persistido como tema desde el arte, el folclore y la historia desde Europa hasta Asia.
Pocos detalles reflejan la importancia de este personaje: a los 18 años de edad, Alejandro era un comandante militar consumado, a los 20, era Rey de Macedonia; a los 22 cruzó Europa y llegó a Asia. A los 26 forzó la capitulación del más grande imperio que el mundo haya visto. A los 30 alcanzó los límites del mundo conocido (desde la perspectiva Europea) en la frontera con India y había muerto antes de su cumpleaños número 33.
Cualquier explicación de la muerte de Alejandro es complicada por la mala calidad de la información y la disparidad intelectual de los escritores que son fuente de información.
El mas valioso y mas cercano a la época de Alejandro de estos autores es Diodorus de Sicilia, que da cuenta trescientos años después de su muerte sobre aspectos de la misma, en “Historical Library”. La mejor historia desde el punto de vista de la narración es el “Anabasis of Alexander” de Arrian, escrito doscientos años mas tarde. Muchos autores escribieron sobre Alejandro en el período entre su muerte, ocurrida el 10 de Junio de 323 AC y el principio del imperio Romano, pero desgraciadamente poco de ese material ha sobrevivido.Alejandro se convirtió en una legendaria figura después de su muerte. La leyenda surgió en parte debido a que Alejandro fue el tema de ejercicios escolares. Una pregunta tal como la siguiente eran frecuentes en la educación escolar de la antigüedad: “Alejandro llega a Babilonia, y el mago le dice: " Alejandro, si entras a Babilonia, jamás saldrás con vida de allí. ¿Qué hubieran hecho ustedes si hubiesen sido Alejandro?” Los estudiantes eran alentados a escribir ensayos sobre este tema, sabiendo que Alejandro había muerto varios meses después de entrar a la ciudad. Los ensayos después eran debatidos como parte del entrenamiento retórico, elemento importante para quien tuviera aspiraciones posteriores de carreras relacionadas con la vida pública y las leyes. Tales ensayos, se han transformado en clásicos de la literatura sobre Alejandro y la fantasía sobre su enfermedad y sus últimos días de vida aún hoy son leídos.
La información sobre la muerte de Alejandro se ha visto también contaminada por la propaganda. No era infrecuente para autores que escribían historias de personajes impopulares pedir que tuvieran enfermedades con lenta agonía como Alejandro. Por ejemplo, del dictador romano Sulla se dijo que había sido comido vivo por gusanos. Estos personajes eran castigados así después de su muerte por los escritores, de forma que hubiera sido imposible en vida de dichos personajes (Sulla probablemente murió de una hemorragia digestiva masiva de acuerdo a recientes estudios).
¿Es el envenenamiento como expresión final de un complot, la causa de la muerte de Alejandro? Se ha escrito tanto sobre el tema que hubiese sido sorprendente que la versión del envenenamiento no hubiese estado presente. El Rey había engendrado miríadas de enemigos, y había maestros en el arte del envenenamiento en Macedonia. Antiguas fuentes relatan la historia de que un veneno fue transportado 1200 millas desde Macedonia hasta Babilonia, para ser colocado en la bebida del Rey. La aceptación de la teoría del envenenamiento, tanto por los antiguos como por los modernos escritores resulta en parte de la dificultad de asumir una explicación para la muerte de una persona joven, fuerte y famosa. Si Alejandro hubiese muerto gloriosamente en una batalla, no hubiese sido un problema, pero él murió de una manera lenta y misteriosa. ¿Qué había en el vino de Alejandro? ¿Qué vino? ¿De quién era ese vino? ¿Llevaban vino los guerreros en sus expediciones? Las exigencias dictadas limitaban la capacidad de transporte a solo agua. Los guerreros Macedonios viajaban largas extensiones sin consumir vino, pero cuando había disponibilidad (en Europa, Asia Menor, y la Mesopotamia), ellos tomaban alcohol intensamente. Los griegos tradicionalmente mezclaban el vino con agua, pero los Macedonios tomaban su vino (al decir de los propios griegos) "de akratos" (sin mezclar).
Nuestras antiguas fuentes sobre Alejandro, describen grandes encuentros donde se discutían temas (simposios) y donde se tomaba intensamente, y aunque es cierto que Alejandro era un bebedor ocasional de grandes cantidades, es dificultoso saber si su enfermedad provino de la ingesta alcohólica.
Hasta el año 1920, Macedonia era considerada la zona con mayor incidencia de malaria en el mundo no tropical. Hay dos variedades de mosquitos anopheles en Macedonia, la variedad de río y la variedad de pantano. Ambos transmiten la malaria. De esta manera la probabilidad de adquirir malaria persiste todo el año. Las áreas pantanosas desde Tesalónica hasta Macedonia central fueron drenados por obras de ingeniería en los años 1920 a 1930, pero hay evidencias de escritores de la antigüedad que indican que la malaria era endémica hasta recientemente. Varios años antes de su muerte, Alejandro tuvo una enfermedad caracterizada por fiebre. Él estaba en Tarsos en el sudeste de Turquia en ese momento. Allí el se bañó en un río, y posteriormente hizo lo mismo en el río Éufrates pocos días después. Ambas regiones eran endémicas para malaria.Cualquiera haya sido la naturaleza de la enfermedad de Alejandro, ésta puede haber sido excacerbada o condicionada por el profundo pesar que la muerte de su compañero Hephaestion en el verano de 324 AC le causó. Un autor moderno ha descripto esto así: “La violencia y extravagancia del dolor del rey fue mas allá de lo esperado…”Alejandro estaba desconsolado. Él estuvo apesadumbrado y deprimido por meses, y esta angustia permanente puede haber socavado su estado de salud. Él trató de buscar alivio para este dolor involucrándose en intensas campañas militares locales, hasta que su salud fue declinando en la primavera del 323 AC para morir el 10 de Junio.El cadáv
er de Alejandro fue preparado para el entierro y embalsamado en Babilonia. La procesión del funeral en camino hacia Macedonia fue secuestrado y su cuerpo llevado a Alejandria y colocado en un sarcófago de vidrio, donde permaneció expuesto durante los siguientes 550 años. Qué ocurrió con el cuerpo de Alejandro después de este período no está claro. En la moderna Alejandría, en la mezquita de Nebi Daniel, hay una cripta subterránea en forma de cruz. Esta es parte de la fundación de una iglesia Cristiana reciente. Hay una leyenda de que la iglesia fue construida sobre el mausoleo de Alejandro, y de acuerdo a diarios y escritos del siglo XIX, y a testimonios de trabajadores de la nueva obra, ellos pudieron ver la cripta de Alejandro. La posibilidad de obtener un permiso de excavación del sitio en busca de los restos del antiguo Rey Macedonio es remota, y la muerte de Alejandro todavía sigue siendo un misterio
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