Sindrome pilorico y sincope

Ateneo Hospital Pintos 21/05/08

Paciente de sexo masculino, 59 años de edad, que consulta hace cuatro meses atrás a su medico de cabecera, por presentar un cuadro de:
Perdida brusca de conocimiento , mientras realizaba sus actividades habituales (albañil)। Este cuadro se reitera en varias oportunidades, generando la consulta.
Antecedentes personales:
Año 2001: Colecistectomia. Cólico renal.
Año 2002: Apendicetomía. 
Hábitos: Tabaquismo. Ingesta moderada de alcohol. Ingesta ocasional de AINES. Dieta rica en grasas. Ante la persistencia del cuadro se realiza una consulta particular con un medico neurólogo, el cual solicita una RNM de cerebro (de características normales).
Al cuadro anteriormente descripto se le agrega: Molestias abdominales inespecíficas, para luego manifestarse en forma mas marcada, como dolor epigástrico que fue aumentando de intensidad con el correr de los días. Vómitos de características alimenticias; los mismos se producían cada dos o tres días, con contenido alimentario, olor fétido y alivio pasajero de los síntomas .
Durante estos cuatro meses el paciente fue adecuando sus hábitos alimentarios a esta situación.
Fraccionamiento de la dieta, alimentos procesados, ingesta de semisólidos, etc. Durante este período el paciente perdió 20 kg aproximadamente. Luego de tres meses de comenzado el cuadro y ante la progresión de la sintomatología, el paciente decide realizar una consulta con gastroenterología. Se interpreta el cuadro como Síndrome pilórico
Se solicitan los siguientes exámenes complementarios:
Ecografía abdominal. SEGD. TAC de abdomen. FEDA.
Ecografía abdominal: Hígado con aumento de su refringencia en forma homogénea, compatible con hígado graso. Paciente colecistectomizado, vía biliar de calibre normal. No se visualiza páncreas por la presencia de gas. Bazo: S/p. Riñones con microlitiasis.
SEGD: Esófago: Sin alteraciones morfológicas ni dinámicas. Estómago: Dilatado, peristalsis disminuida, presentando una gran cantidad de liquido de hipersecreción con restos alimentarios suspendidos. Se observa disminución del calibre del antro pilórico , con escaso pasaje de la sustancia de contraste hacia el duodeno, que no permite mostrar la morfología del mismo y del marco duodenal. 
TAC: Senos costodiafragmatico libres. Hígado, Bazo, Páncreas y Suprarrenales: s/p. Se observa la cámara gástrica con contenido alimentario y sustancia de contraste por importante engrosamiento y estrechez luminal de su porción pilórica en una extensión de 46 x 37mm
Plano vertebral, Aorta y VCI: de calibre conservado. No se observan adenopatías retroperitonelaes. Riñones: s/p. Pelvis: normal sin adenopatías en cadenas iliacas e inguinales; planos musculares respetados. Conclusión: Hipertrofia con estrechez luminal del píloro, con dilatación gástrica. Se sugiere descartar Ca gástrico.
Videoendoscopia digestiva: Esófago: hernia hiatal. Estomago: Abundante contenido alimentario. Gastropatía atrófica. Proceso ulcerado prepilorico en silla de montar, que respeta curvatura mayor y estenosa canal pilórico, infranqueable, calibre pilórico 3 - 4 mm. Se toma biopsia. 
Anatomía Patológica: Mucosa gástrica con criptas elongadas, revestidas por epitelio mucoso típico y fragmentos de tejido de granulación con neoformación vascular, infiltradosinflamatorios mixtos y necrosis. Ulcera gástrica, no se observa proliferación atípica en el material estudiado.
Basados en el cuadro clínico del paciente y los estudios complementarios efectuados, se decide internación, tratamiento del cuadro clínico actual y preparación para cirugía programada
Examen Físico: Aspecto general: Regular, paciente adelgazado, normohidratado, afebril, hemodinamicamente estable, sin adenopatías. Abdomen: Blando, globuloso, no distendido, RHA positivos, dolor a la palpación profunda en epigastrio, diuresis positiva, catarsis negativa.
Resto del examen físico: s/p. 

Laboratorio: Glóbulos blancos: 6200 mm. Hematocrito: 40,7 %. Hemoglobina:13,4g/dl.Glóbulos rojos: 4500000 mm. Glucemia: 92 mg%. Plaquetas: 243000mm. Coagulograma: TP 13 segundos, 100%. Creatinina: 1,2 mg%. / Urea: 28 mg%.
Ionograma: Na 139 mmol/l ; K 4,35 mmol/l ; CL 103 mmol/l. Albúmina serica: 3,7 g% ( 3,5-4,8g%). Proteínas totales: 6.5 mg%. (6,5-8,2). Hepatograma: GOT 36 UI/l – GTP 64 UI/ l- FAL 153 UI/L – Bil Dt 0.18 mg%- Bil Ind 0.67 mg%- Bil T 0.85 mg%.
Cirugía: 

Se realiza gastrectomía subtotal (antrectomia) con reconstrucción en Y de Roux.
Se realiza yeyunostomia para alimentación. Se envía material para anatomía patológica.

Biopsia de pieza quirúrgica: Fragmento gástrico de 14 x 9 cm. con formación que infiltra la capa muscular hasta tejido adiposo de 5 cm. Epiplón sin nódulos. Se disecan ganglios regionales. Diagnostico: Antro gástrico con tumoración de 5x4x4 cm. Adenocarcinoma poco diferenciado tipo linitis plástica con infiltración hasta tejido adiposo. Se hallaron tres ganglios metastatizados
Oncología: Tumor: T3 N1 M0 = Estadio 3ª. Plan: Adyuvancia con esquema de Mac Donald.
Quimio-Radioterapia con 5 fluoruracilo/Leucovorina. 
Actualmente el paciente lleva 9 meses libre de enfermedad।
Discusión:Se discutieron en el ateneo los dos Síndromes presentados por el paciente. En primer término el Síncope y en segundo término el Síndrome pilórico. Finalmente se trató de relacionar ambos síndromes por alguna patología común a los dos tratando de ser unicistas en las hipótesis diagnósticas.
Con respecto el síncope se comentaron los algoritmos diagnósticos después de una exhaustiva historia clínica que incluya un minucioso examen físico que no deje de lado la investigación de hipotensión ortostatica, soplo de (de estenosis aórtica, estenosis mitral), signos de hipertensión pulmonar, alteraciones del ritmo cardíaco etc। Con todo ello normal se trata de ubicar a nuestro paciente en el grupo con cardiopatía estructural o sin cardiopatía estructural (de acuerdo a ECG, Ecocardiograma etc). En el primer caso, con cardiopatía estructural los pasos siguientes son el test de Holter de 24 hs y eventual estudio electrofisiológico, mientras que en el grupo sin cardiopatía estructural el primer estudio es un Tilt Test tratando de evidenciar un cuadro disautonómico de hipotensión arterial, bradicardia o ambos, sobre todo si estos reproducen la sintomatología del paciente. Con respecto al Síndrome pilórico se precisaron algunos aspectos del mismo con el siguiente marco teórico:
Síndrome Pilórico: conjunto de síntomas producidos por la estreches del conducto pilórico. Puede ser funcional o espasmódica, u orgánica o lesional.
Estenosis funcional o pilorismo: representa una minoría de las causas. Geneneralmente se debe a lesiones gástricas (úlcera de duodeno, de la curvatura menor y sobre todo yuxta pilóricas, gastritis del antro) y extragàstricas (colecistopatias, apendicitis crónica, colonopatias, afecciones ginecológicas), o a intoxicaciones en particular el tabaquismo
Las estenosis orgánicas reconocen generalmente tres causas:
A) La ulcera pèptica yuxtapilorica, que cierra progresivamente el canal, además del espasmo que desencadena por la perigastritis y las retracciones cicatrizales.
B) El cáncer vegetante o infiltrativo.
C) La perigastritis, dependiente de afecciones de órganos vecinos, especialmente el duodeno y la vesícula biliar.
Causas menos frecuentes de Síndrome Pilórico: Tumores benignos del estomago,estenosis hipertròfica congénita, las compresiones extrínsecas por tumores del Páncreas y del Hígado,
cuerpos extraños.
Clínica: El cuadro clínico del Síndrome Pilórico se caracteriza , fundamentalmente por dos síntomas: Dolor tardío dinámico y Vómitos de retención.
El dolor se localiza en el epigastrio y es generalmente intenso; el enfermo lo describe como una sensación de calambre , que comienza arriba y a la izquierda, y se desplaza abajo y a la derecha hasta la proximidad del ombligo. Este dolor se alivia con los vómitos
Los vómitos se presentan por lo menos 8 horas posteriores a las comidas, y con frecuencia en el material eliminado se reconocen residuos correspondientes a comida de los días anteriores.
Hallazgos clínicos destacados en el SD. Pilórico: Agitación peristáltica de Kussmaul: ondas de contracción a nivel del epigastrio que se dirigen de arriba abajo y de izquierda a derecha.
Endurecimiento intermitente de Cruveilhier: Contracción en masa de la musculatura gástrica que se exterioriza por el levantamiento de toda o gran parte de la región epigástrica. La retención se evidencia por el fenómeno de chapoteo, de comprobación mas tardía cuanto mas pronunciada es aquella. En los periodos finales sobreviene, con la perdida de la contractilidad y el tono, el aspecto característico de estomago en palangana. El examen del jugo gástrico denota hiperacidez cuando es producido por patología ulcerosa y anacidez cuando es producida por cáncer.
Metodología diagnóstica:
Examen clínico y métodos complementarios.
Seriada Esofagogastroduodenal.
Fibroendoscopia digestiva alta.
Tomografía Axial Computada.
Ecoendoscopia.
En un intento de querer buscar alguna relación entre el motivo de consulta inicial (Síncope) con el Síndrome pilórico de causa orgánica que finalmente se demostró, se plantearon algunas hipótesis diagnósticas. Una de ellas es que el estómago a veces se comporta como una zona reflexógena, causando en algunos pacientes el síncope posprandial, aunque probablemente las zonas reflexógenas causantes de este cuadro se localizaría en zonas cercanas al cardias y la patología de nuestro paciente era mas baja. Asimismo el síncope posprandial se ve generalmente en personas mas añosas.
Otra consideración en el terreno especulativo fue que al haber compromiso de la zona antropilórica de tipo orgánico que se comporta como obstrucción al principio funcional por la pérdida de relajación de esa zona, el estómago proximal, en un intento de sortear la obstrucción produzca una contracción intensa que además de dolor (nuestro paciente se quejaba de dolor posprandial), produzca un vaciado brusco en duodeno del contenido gástrico, con lo cual se podría producir un fenómeno de “dumping” , debido al contenido hiperosmótico en tubo digestivo alto, con secuestro de líquido del intravascular, con el cuadro hemodinámico consiguiente.
Diagnóstico definitivo
Síncope de causa no determinada
Adenocarcinoma gástrico T3N1M0
Síndrome pilóricoPresentó: Dr Gabriel Lopez

Paciente de 39años con abscesos hepaticos vs.metastasis hepáticas

Paciente de 39 años con Abscesos hepáticos vs Mtts hepáticas

Paciente mujer de 39 años
Motivo de consulta: dolor abdominal 
Enfermedad actual: comienza 1 semana antes de su internación con dolor en fosa ilíaca izquierda, de aparición súbita de características cólicas, leve irradiación a hipogastrio. La paciente refiere que el dolor se fue haciendo más intenso con el correr de los días y que sobre un fondo de dolor continuo en FII presenta exacerbaciones de tipo cólico, asociado a aumento de los ruidos intestinales. Estos cuadros de exacerbación cólica son desencadenados por la alimentación. No presentó dolor en hemiabdomen superior, nausea ni vómitos. Refiere evacuaciones ligeramente mas blandas que las habituales(normalmente constipada con heces duras), durante 3 o 4 dias coincidiendo con esta sintomatología. Presentó una sola noche un episodio de escalofríos aunque sin aumento de la temperatura axilar ni durante ni después del episodio. Consulta al departamento de emergencias, donde se lo interpreta como un cuadro agudo gastrointestinal de tipo infeccioso y se la medica sintomáticamente. Regresa a las 24 hs con persitencia de los síntomas, solicitándosele análisis. Se recibe un sedimento urinario patológico por lo que se solicita urocultivo y se comienza tratamiento con Ciprofloxacina 500 mg por VO cada 12 hs. La paciente consulta nuevamente por empeoramiento del cuadro por lo que se decide su internación.
Antecedentes personales y patológicos: VDRL positiva desde los 15 años, se desconoce si ha sido tratada. La paciente tiene como antecedente también haber estado en prisión. Tuvo siete embarazos con dos abortos y cinco hijos sanos, tres por cesárea. Eventroplastia en cicatriz operatoria de cesárea hace 2 años. Colocación de DIU en dos oportunidades hace 4 años con una semana de diferencia. La paciente con respecto a este último tema que tres días después de la colocación del DIU comenzó con un dolor de bastante intensidad en FII e hipogastrio, que el mismo tenía exacerbaciones cólicas y que no pudo consultar con el profesional que le había colocado el dispositivo por encontrarse la paciente fuera de la ciudad. A su regreso, al cabo de siete días después de la colocación, consulta con su ginecóloga quien no encuentra el filamento del DIU en el examen ginecológico ni el dispositivo en el rastreo ultrasónico por lo que interpreta que el mismo puede haber sido “despedido”, por lo que le coloca otro de iguales características sin complicaciones desde entonces hasta hace 1 semana.
Examen físico: paciente en buen estado general, afebril, normotensa, no hay temperatura diferencial. Abdomen: dolor espontáneo y provocado en cuadrante inferior izquierdo donde se palpa una zona de “empastamiento”. Borde hepático no se palpa, ni tampoco duele la región subcostal.
Laboratorio: Gr 3850000 gb 10200. Hb 11,7 g/100 ml Hto 36% : n segmentados 75% en cayado 4% resto normal. ESD 65 mm/1º hora. FAL 335 mg% (normal hasta 250),TGO 32 mg% TGP 41 mg% urea 35 mg%, uricemia 5,5 mg%,colesterol 189 mg%.
Rx simple de abdomen: en región pelviana se observan imágenes compatibles con DIU en número de 2?. Se puede ver además la vejiga contrastada por el contraste de la TAC con una impronta en su techo y región superior izquierda. Se observa además una o dos asas delgadas dilatadas
Ecografía: hígado aumentado de tamaño, alteraciones de la ecoestructura a expensas de imagen mixta redondeada de aproximadamente 6 cm con halo hipoecoico que plantean diagnóstico diferencial entre angioma cavernoso, absceso hepático, o “secundarismo” hepático. También se observan imágenes pequeñas refringentes en lóbulo derecho que podrían corresponder a angiomas. Útero en anteversoflexión de tamaño y ecoestructura habitual. Longitud 9,5 cm, anteroposterior 4,1 cm transversal 4,4 cm. En su interior se detecta DIU de asentamiento correcto. En fosa ilíaca izquierda imagen mixta que parece incluir al ovario izquierdo, asas intestinales con aumento de la refringencia de la grasa que podría ser compatible con absceso bloqueado. En el extremo inferior del mismo refringencia lineal que podría corresponder a DIU extrauterino.
TAC: hepatomegalia heterogénea a expensas de múltiples imágenes nodulares, la mayor en segmento 4 de unos 71 mm , inespecíficos . Se visualiza sigma redundante con engrosamiento difuso de sus paredes, con importante compromiso inflamatorio de la grasa que lo rodea compatible con diverticulitis , no descartándose absceso.
La RMN mostró en lineas generales lo mismo que la tomogafía pero ayudó a descartar que las lesiones fuesen angiomas.
Resumen: se trata de una paciente de 39 años que consulta por cuadro de dolor abdominal agudo de 1 semana de evolución que tiene algunas características cólicas en el interrogatorio. En el examen físico se palpa una zona empastada en cuadrante inferior izquierdo del abdomen sin signos de irritación peritoneal, y una leve hepatomegalia sensible a la palpación. La paciente está afebril y con relativo buen estado general. En el laboratorio se observa leucocitosis discreta con fórmula conservada, y una FAL discretamente elevada. En las imágenes aparece un plastrón en FII con la presencia de dos dispositivos intrauterinos con uno de ellos aparentemente en localización “extrauterina”, y además, a nivel de la glándula hepática se observan imágenes que plantean diagnósticos diferenciales entre: Hígado Metastático, Abscesos Hepáticos o Angiomas Hepáticos y que la el Ultrasonido, La TAC con contraste EV y la RMN no logran discriminar.
El planteo de la paciente podría ser el de una perforación uterina por colocación de DIU remota o, si ésta se produjo en la segunda colocación, mas reciente , con cuadro de plastrón en FII, y consecuentemente colonización bacteriana por vía portal de la glándula hepática y formación de abscesos hepáticos múltiples. En el caso de que la primera colocación del DIU hace algunos años hubiese perforado el útero o bien migrado a través de la trompa al peritoneo y producido un absceso pélvico con plastrón localizado y bloqueado desde entonces, no explica el cuadro abdominal agudo de la internación actual. El hecho de que no se encontraran los filamentos del DIU colocado inicialmente al intentar colocar el segundo, no autoriza a pensar que es ése y no el segundo el que actualmente tenga localización extrauterina.
La perforación uterina por colocación de DIU es un evento que tiene una incidencia de 1/200 a 1/4000 casos y puede ser inmediata o muy posterior a la colocación. Los abscesos hepáticos secundarios a perforación uterina por colocación de DIU son eventos sumamente infrecuentes, y en la base de datos Medline hay solo 5 citas todas ellas “case reports”, y ninguna serie de casos, Cuatro de ellos son por Actinomicosis y uno por Streptococcus milleri. Es de hacer notar que para que el absceso hepático se produzca no es necesaria la perforación del útero sino que la infección de la trompa, ovario o EPI podrían causarlo.
Hay datos de la clínica , del laboratorio y de las imágenes de esta paciente que están en contra de la hipótesis de que se traten de abscesos hepáticos:
El dolor en el cuadrante superior derecho en los abscesos hepáticos, se ve en el 80% de los casos, pudiendo estar asociado a dolor pleurítico e irradiado al hombro derecho, a menudo confundiendo con colecistitis aguda. La fiebre en los abscesos hepáticos se ve en el 67 a 100% de los casos, los escalofríos en 33 a 88%, la anorexia en 38 a 80%, la pérdida de peso en 25 a 68%.
La anemia se observa en 50 a 80% de los pacientes con abscesos hepáticos, la leucocitosis de mas de 10.000 gb/mm3 en 75 a 96%, y 40% tienen mas de 10% de “en cayados”. La FAL está elevada en 95 a 100%, las Aminotransferasas lo están en 48 a 60% de los casos, y la bilirrubina en 28 a 73%.
Las imágenes también abogan contra la presencia de abscesos hepáticos en esta paciente, por lo menos si queremos relacionar el proceso de FII con la formación de los mismos, ya que la localización predominante en lóbulo derecho de estas imágenes hace sospechar en el caso de abscesos como provenientes del territorio de la mesentérica superior y vena porta , ya que el lóbulo derecho hepático recibe sangre de estos dos vasos mientras que el lóbulo izquierdo lo hace de la vena esplénica y de la mesentérica inferior, esta última drena la zona en conflicto.
Actualmente las causas mas prevalentes de abscesos hepáticos no son las de hace 70 años o más, época donde las Pileflebitis secundarias a pendicitis aguda eran la principal causa de los mismos. Hoy las causas biliares son causas en el 21 a 30% de los casos(obstrucción extrahepática con colangitis, generalmente por colédocolitiasis, tumores benignos o malignos, estrecheces postquirúrgicas, anastomosis biliodigestivas. Las infecciones de la Porta (piemia) por procesos intraabdominales que alcanzan el hígado vía porta son causas del 20% de los abscesos hepáticos actualmente, y las apendicitis con pileflebitis siguen siendo la causa principal por este mecanismo, aunque cualquier proceso abdominal como diverticulitis aguda, enfermedad inflamatoria intestinal, perforación de víscera hueca pueden producirlos. En tercer lugar en frecuencia se encuentran los abscesos hepáticos por vía hematógena(vía arteria hepática), como resultado del sembrado hepático por bacteriemias sistémicas secundarias a endocarditis bacteriana, sepsis urinaria y drogadicción por vía EV. Por último en cuarto lugar se encuentran los abscesos hepáticos Criptogenéticos, donde no se encuentra una causa obvia, aunque en este grupo de pacientes se ven un mayor número de pacientes diabéticos así como pacientes con cáncer diseminado.
Por todo ello pensamos que es improbable que nuestra paciente tenga abscesos hepáticos, asi como tampoco angiomas hepáticos ya que el comportamiento de los mismos en la RMN cuando se los explora en señal T2 es bastante característica y muy sugestiva de Angiomas, observándose una señal hiperintensa franca que nuestra paciente no presentó. Por ello, va a ser sometida a punción aspiración diagnóstica con aguja fina.
Con respecto al tema que motivó su internación el mismo está relacionado con la formación hipogástrica descripta en las imágenes. Ésta puede o no , tener que ver con el DIU supuestamente extrauterino. De ser así habría que preguntarse porqué después de cuatro años comienza con un cuadro de dolor agudo. Una explicación sería que esta masa está comprometiendo algún asa de ileon terminal y produciendoun cuadro subobstructivo. Eso explica el carácter cólico del dolor, algunas asas distendidas en la Rx de abdomen y las deposiciones blandas que refiere la paciente siguiendo al dolor cólico.
Creemos que una laparoscopía con exploración de la zona de FI y visualización De la superficie hepática con eventual biopsia laparoscópica de alguna de las masas vistas en lossería el paso lógico siguiente

Mujer de 40años con anemia e hipergamaglobulinemia

Ateneo Hospital Pintos 11/06/2008. Mujer de 40 años con anemia e hipergamaglobulinemia

Se presenta el caso de una paciente mujer de 40 años que acude a la consulta en noviembre de 2003, para control general, refiriendo como única sintomatología astenia.
Como antecedente presenta anemia microcítica e hipocrómica de larga data (1994) y valores elevados de eritrosedimentación (mayores a 100).
En ese momento (1994) se realizó una punción de médula ósea que informó: serie eritroblástica discretamente aumentada। Secuencia conservada con discretos cambios megaloblásticos. Aislados elementos con puentes intercitoplasmaticos. Serie granulocítica conservada a predominio de series maduras; algunos elementos con tendencia al gigantismo celular. Relación mieloide-eritroide 1.2/1. Megacariocitos conservados. Células reticulares conservadas de aspecto normal. Células plasmáticas discretamente elevadas de aspecto maduro. Hemosiderina en medula ósea (Reacción de Perls) negativa. No se observan células atípicas. CONCLUSION: discreta hiperplasia de la serie eritroide, depósitos férricos ausentes y plasmocitosis de aspecto reaccional. Discretos signos de dispoyesis.
En 1995 fue internada por cuadro de pericarditis aguda. Se realizó laboratorio general, constatándose anemia, eritrosedimentación elevada, con FAN, látex y complemento normales. El ecocardiograma demostró derrame pericárdico leve. Evolucionó favorablemente y fue dada de alta en tratamiento con aspirina y sulfato ferroso.
Al momento de la consulta (2003), el examen físico revela palidez mucocutánea,signos vitales estables,índice de masa corporal normal,resto sin particularidades.
Se realiza nueva evaluación hematológica (noviembre de 2003) que demuestra anemia, hipergammaglobulinemia policlonaly eritosedimentación elevada (ver tabla).
Se investigan también cadenas Kappa y Lambda en orina, no detectándose cadenas livianas, con una relación Kappa/ Lambda en suero conservada.
Un nuevo ecocardiograma de control, (diciembre 2003) informa mínimo derrame pericárdico posterior.
Se realiza entonces, una nueva punción biopsia de médula ósea (junio 2004) que informa: Tejido óseo de sostén con edema y extravasación hemática multifocal (20% vol), sinusoides dilatados. Depósitos de hemosiderina muy disminuidos. Tejido adiposo 35%. Tejido hematopoyético 45% del volumen total. Relación mieloeritroide disminuida por hiperplasia de la serie roja. Serie roja: grandes nidos con células semimaduras y maduras, cambios megaloblasticos extensos. Serie mieloide: células semimaduras, metamielocitos gigantes y predominio de polimorfonucleares. Megacariocitos escasos en numero, y se reconocen células de distinto tamaño, algunas polinucleadas y otras mononucleadas. También se observa aumento del número de plasmocitos, predominantemente perivasculares y maduros. CONCLUSION: hiperplasia moderada de la serie eritroide, megaloblástica y discreta disminución del número de megacariocitos, con alteraciones dismórficas. Plasmocitosis reactiva (mayor a 10 % del tejido hematopoyético) acompañado de infiltrado linfohistioide intersticial.
La radiografía de cráneo (noviembre 2004) fue de características normales.
Para completar el estudio de anemia, se procede al estudio del sistema digestivo mediante una esofagogastroduodenoendoscopia (diciembre 2004), que informa: cuerpo gástrico con múltiples lesiones erosivas, algunas con evidencias de sangrado antiguo. Antritis máculo-papulosa activa, sin lesión deprimida. Bulbo duodenal sin lesiones.
La biopsia del tracto superior diagnostica difusa antritis crónica con actividad de grado moderado, no asociado a cambio metaplásico intestinal y se reconoce la presencia de Helicobacter Pylori .
También se realiza una colonovideoendoscopía sin organicidad ni lesiones tumorales.
Cabe destacar que la paciente presenta ciclos menstruales regulares sin hipermenorrea.
Luego del tratamiento específico para erradicar H. Pylori, se realiza una segunda endoscopía y biopsia (2005) que informa: gastropatía antral reactiva (química) no asociada a H. Pylori con edema focal y congestión capilar. No se reconoce H. Pylori con la coloración realizada.
A pesar de los tratamientos con hierro, en controles posteriores persiste con astenia y los controles de laboratorio sin mejoría: la anemia, eritrosedimentación elevada e hipergammaglobulinemia eran las constantes.
Por último, se solicita ecografía abdominal (2006) que informa el hallazgo de una formación nodular sólida de 65 mm en sentido axial por 51 mm en sentido longitudinal, ubicada por detrás del lóbulo derecho hepático, adyacente a la vesícula biliar y por delante del riñón derecho. Resto normal.
Ecografía ginecológica: Útero en AVF de tamaño normal. Endometrio de 7 mm.
TAC de abdomen y pelvis (2006): Formación expansiva sólida de 6 cm de diámetro con pequeñas calcificaciones en sus paredes y que refuerza con contraste, ubicada por debajo del lóbulo hepático derecho y la vesícula biliar. Tiene contacto con la fascia de Gerota y la cara anterior del riñon derecho por su parte posterior y con la fascia transversalis en su parte anterior. La lesión aparenta ser independiente. Se observa pequeña cantidad de líquido libre en fondo de saco de Douglas. Imagen quística en anexo derecho. Resto sin alteraciones.
RMN de abdomen (2006): Sobre la zona del flanco derecho, en la región subhepática entre el lóbulo derecho del hígado y el riñon derecho se observa una MOE de contornos netos, perfectamente definidos que mide aproximadamente 64 mm de diámetro anteroposterior y 52 mm de diámetro vertical. Isointenso a la masa muscular en T1. Tenuemente hiperintenso y heterogéneo en T2. Presenta un intenso realce post-inyección de gadolinio endovenoso. Provoca compresión extrínseco de las estructuras vecinas sin invadirlas. No se observan adenomegalias retroperitoneales ni ascitis.
Se realiza procedimiento diagnóstico.


Tabla: Laboratorio (2003) Glóbulos rojos 3।700.000 x mm3 Hemoglobina 8.20 grs. % Hematocrito 29%
Valor globular 0।74 V।C.M 78.37 fl Leucocitos 4।200 x mm 3 . Neutrófilos en cayado 0 %। Neutrófilos seg 78 %
Eosinófilos 0 % Basófilos 2 Linfocitos 17 % Monocitos 3 % Plaquetas 220।000
Bilirrubina T 4.20mg/l (D 1.10mg/l - Ind 3.10mg/l) Enzimas hepáticas normales. Función renal: normal.
Orina completa: normal। Reticulocitos 2 % Sideremia 64 ug/ dl TIBC 234 ug % । Porcentaje de saturación 27.30 %
Ferritina 67।5 ng/ml (VN: 9-120 ng/ml) VES: 140 mm /h। PCR 12 mg/l Dosaje de Ig A 418 mg/ dl ( 110- 195) Ig G 2859 mg/dl (850- 1450) Ig M 323 mg/dl (100-200) Complemento C3: 175 mg/d Complemento C4: 26 mg/dl CH 50: 30 u.h. 50% FAN: negativo AntiADN: negativo Latex: 10 UI/ml. HIV negativo
Año 2006 CA 125 4।78 U/ml (VN menor de 35U/ml) CEA 0।98 U/ml (VN hasta 4.6 U/ml)
El procedimiento diagnóstico fue una biopsia incisional por punción y el diagnóstico definitivo de la misma fue :
Enfermedad de Castleman (no consta la variedad histológica)
Después de obtener el resultado , se completó la estadificación del cuadro y se procedió a la escisión quirúrgica completa de la masa tumoral la cual pudo realizarse técnicamente sin inconvenientes.
La evolución de la paciente fue excelente con mejoría de su cuadro de astenia, la desaparición de la anemia, la hipergamaglobulinemia y la eritrosedimentación acelerada.
La remisión clínico humoral se mantiene varios años después del tratamiento
Enfermedad de Castleman
Es una enfermedad de los ganglios linfáticos y tejidos relacionados, descripta primeramente por Benjamín Castleman en Boston en 1956.
Aunque no se la considera una enfermedad cancerosa , la forma multicéntrica de la enfermedad se parece mucho a un linfoma. Además muchos pacientes evolucionan a linfomas. Se caracteriza por crecimiento de células no cancerosas que desarrollan en los ganglios linfáticos en un sitio único o en forma diseminada. Las células comprometidas pertenecen al linaje B y a menudo producen secreción de citoquinas sobre todo IL6 que es la responsable de muchos, o de casi todos los síntomas cuando los hay ( fiebre, sudoración, pérdida de peso), así como las manifestaciones de laboratorio (anemia, VSG acelerada etc). Hay varias formas clínicas e histopatológicas de Enfermedad de Castleman (EC). Desde el punto de vista clínico hay dos formas : la forma localizada y la forma multicéntrica , y desde el punto de vista histológico también hay dos formas: la Hialino vascular y la Plasmocitaria.
En su patogenia se ha implicado en forma relativamente reciente al Herpes virus Humano tipo 8 (HHV8) (sobre todo en la forma multicéntrica de la enfermedad) que es a su vez causante de Sarcoma de Kaposi. En este caso, de que la enfemedad sea multicéntrica y esté asociada a la infección del HHV8, la IL6 sería codificada por un gen viral ( v IL6)
Usualmente, el paciente con tipo vascular hialino es asintomático y tiene una evolución en general benigna, pero el de tipo plasmocelular frecuentemente se asocia con síntomas sistémicos que ameritan resección quirúrgica, seguimiento estrecho e incluso hasta quimioterapia.En una serie importante de casos la mayoría de los pacientes eran niños o adultos jóvenes cuya manifestación clínica principal era la presencia de una masa abdominal o mediastínica con algunas anormalidades de laboratorio, tales como anemia, hipoalbuminemia, eritrosedimentación elevada e hiperglobulinemia policlonal. Sin embargo, se han dado reportes que manifiestan características clínicas poco usuales, como por ejemplo, una variante mixta o transicional de la enfermedad de Castleman asociada con derrames pleurales quilosos bilaterales. En otra serie se reporta que las adenopatías generalmente se encuentran localizadas en el tórax (60%), cuello (14%), abdomen (11%) y axilas (4%). Sin embargo ocasionalmente se han reportado localizaciones atípicas, tales como una lesión única intracraneal descrita por Hashimoto. En algunas oportunidades la EC ha sido reportada en asociación con otras patologías, entre ellas sarcoma de Kaposi , glomerulonefritis y lupus eritematoso sistémico. También se ha asociado con condiciones más atípicas tales como fenómenos trombóticos asociaciado con una trombosis de la vena cava superior, y las asociaciones con síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteinemia monoclonal y cambios cutáneos). Lo anterior demuestra que la EC es una condición clínica que representa un reto para el diagnóstico clínico, ya que además de la presentación de las adenopatías, puede tener asociaciones con múltiples condiciones que pueden hacer difícil establecer el diagnóstico.
Etiología y etiopatogenia
La causa real de la EC es desconocida hasta la fecha y la evidencia actual es escasa y especulativa, pero se han demostrado que pudiera existir alguna relación entre el virus humano herpes 8 (HHV8) al documentar que 3 pacientes con EC tipo multicéntrica mostraron anticuerpos séricos elevados para HHV8. Recientemente se ha encontrado secuencias de DNA del HHV8 en los ganglios linfáticos de pacientes con EC multicéntrica y los datos actuales sugieren que la sobreproducción de IL-6 por lo nódulos linfáticos hiperplásicos juegan un papel determinante en el desarrollo de las formas clínicas de la EC. En el caso de EC asociada a infección por HHV8 y SK el genoma viral codificaría la IL6 en cuyo caso esta se llama (vIL6). Este virus es llamado también herpes virus asociado a sarcoma de Kaposi (KSHV) debido a que ha sido encontrado en muestras de tejido de sarcoma de Kaposi de pacientes con sida. La IL-6 es una proteína multifuncional que está involucrada en procesos de proliferación, diferenciación y maduración. Su principal papel es estimular a los hepatocitos para producir proteínas de fase aguda, pero además es un factor de crecimiento y diferenciación de los linfocitos B para que se transformen en células plasmáticas. El estado de proliferación persistente de linfocitos y/o de células plasmáticas resultante propiciaría el desarrollo de linfomas malignos. Otro efecto de la IL-6 resulta en la continua estimulación de las células endoteliales, por la liberación de factores de crecimiento angiogénicos o vasculares, que podría llevar a la formación de neoplasias de origen vascular, además, la IL-6 tiene efectos moduladores sobre la función inmune y la hematopoyesis, y muchas de las manifestaciones sistémicas observadas en la EC como debilidad, fiebre, presencia de reactantes de fase aguda e hipergammaglobulinemia, podrían explicarse por la elevación de los niveles séricos de IL-6. Asismismo, los niveles elevados de IL-6 parecieran ser los responsables de la patogénesis de las manifestaciones renales que han sido descritas, así como de producir un efecto inhibitorio en la diferenciación eritroide reflejado por una eritropoyesis hipoproliferativa y anemia microcítica. Además de la EC, la IL-6 ha sido implicada en la patología del mieloma múltiple, la artritis reumatoide y la osteoporosis post-menopáusica y la psoriasis.
Otras de las causas patogénicas implicadas incluyen inflamación crónica de baja intensidad, procesos hamartomatosos, estados de inmunodeficiencia y autoinmunidad, además de infecciones con virus de Ebstein-Barr, toxoplasmosis y Mycobacterium tuberculosis.


Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas de la Enfermedad de Castleman (EC)dependen fundamentalmente de la variedad histológica. Usualmente la variedad vascular hialina se presentó como una adenopatía única sin manifestaciones sistémicas y la variante plasmocelular se asocia con múltiples manifestaciones clínicas y de laboratorio. Muchas manifestaciones clínicas se han asociado con la EC.
Variedad vascular hialina
La gran mayoría de las veces la variedad vascular hialina (VVH) es la de un tumor asintomático y localizado que se descubre en forma accidental. Afecta principalmente a adultos jóvenes del sexo femenino. La localización tumoral más frecuente es mediastinal, seguida del cuello y abdominal; aunque ha sido descrita en muchos sitios, como en la pared torácico, mediastino, retroperitoneo, músculo-esquelético, axilas, parénquima pulmonar, pelvis, región inguinal y supraclavicular, mesenterio y hasta en el cerebro con tamaños tan diversos que oscilan entre 2.5 hasta 12cm. Esta variante casi nunca recurre después de la resección quirúrgica. Ocasionalmente presenta sintomatología asociada. En una serie importante, la VVH de asoció a síntomas tan diversos como lumbalgia, ardor axilar, dolor torácico artralgias, mialgias, parestesias de las manos y pies, tos productiva, disnea, dedos hipocráticos, elevación de las pruebas de función hepática y eritrosedimentación aumentada, trombocitopenia, anemia, leucopenia, hipoalbuminemia y elevación de los niveles séricos de IL-6.
Variedad plasmocelular
Ocurre principalmente en 2 formas: localizada y multicéntrica. La primera afecta un solo sitio anatómico. Puede afectar a sujetos de cualquier edad, pero más frecuentemente a los adultos jóvenes. Los síntomas sistémicos son frecuentes e incluyen pérdida de peso y fatiga, alteraciones de laboratorio tales como anemia, eritrosedimentación elevada e hipergamaglobulinemia. Después de la escisión quirúrgica los síntomas usualmente desaparecen.
La forma multicéntrica es histológicamente similar a la forma localizada, es una enfermedad sistémica con linfadenopatías generalizadas. Tiene un curso clínico agresivo y fatal asociado con complicaciones infecciosas y con riesgo de desarrollar tumores malignos, tales como linfoma o sarcoma de Kaposi. Usualmente evoluciona en uno de 4 cursos: recaídas y remisiones, estable y persistente, rápidamente fatal y/o transformación a linfoma maligno. Muchos enfermos asocian hepatoesplenomegalia, síntomas neurológicos y enfermedad renal. La mayoría de los pacientes con enfermedad del tipo plasmocelular son adultos jóvenes.
En una serie, la edad promedio fue de 35 años (rango de 26-72), con mayor frecuencia en el sexo femenino. Los pacientes presentaron; fatiga (100%), fiebre (31%), pérdida de peso (62%) y sudoración nocturna (62%). Las adenopatías fueron periféricas (100%), abdominales (62%) y mediastínicas (25%). También presentaban esplenomegalia (50%), hepatomegalia (25%) y se asociaron en un 12% a linfoma no Hodgkin .
La enfermedad multicéntrica puede ameritar quimioterapia o radioterapia para los casos en los que no se puede resecar la lesión. A pesar de tratamientos agresivos, la sobrevida media para la enfermedad multicéntrica es de aproximadamente 26 meses, comparado con casi un 100% de sobrevida a los 5 años para la forma localizada vascular hialina de la enfermedad de Castleman. La variante multicéntrica plasmocelular se asocia más tipicamente con sarcoma de Kaposi y se ha descrito en pacientes con HIV puede asociarse tardíamente con neoplasias vasculares, las que pueden desarrollarse incluso hasta 8 años después del diagnóstico inicial de la enfermedad, por lo que es necesario un seguimiento de los pacientes a largo plazo.
Tratamiento:
En la forma localizada la resección quirúrgica es generalmente curativa y el pronóstico es excelente. La forma multicéntrica tiene peor pronóstico con una expectativa de vida de 2 años, pudiendo evolucionar a Anemia Hemolítica Autoinmune o Linfoma no Hodgkin. En los pacientes HIV positivos y evidencias de infección por Herpes Virus Humano Tipo 8 y Sarcoma de Kaposi el tratamiento con Aciclovir y Rituximab (anti CD 20) puede mejorar el pronóstico. Se han hecho ensayos con Tocilizumab, un anticuerpo monoclonal humanizado anti IL6 que mostró revertir las manifestaciones clínicas y de laboratorio de la Enfermedad de Castleman
Conclusiones: se presentó una paciente con antecedentes de Anemia microcítica hipocrómica y VSG acelerada de varios años de evolución con relativo buen estado general y con la única sintomatología de astenia. La anemia y VSG de > 100 mm acelerada se remontaban a nueve años atrás.
El síndrome anémico fue caracterizado como anemia por déficit de hierro debido a que la paciente presentaba en la coloración de Perls con ferrocianuro de potasio en MO la ausencia de hierro en forma de Hemosiderina, lo cual es un dato que confirma la ferropenia, mas allá de que el frotis de sangre periférica eran muy sugestivas de esa condición, así como los índices hematimétricos(VCM 78,37 fl ). La presencia de una ferremia normal, saturación de Transferrina de 27% y una Ferritina de 67,5 ng/ml, esta última probablemente como reactante de fase aguda, no descartan la ausencia de hierro.
El porcentaje de reticulocitos de 2% para su grado de anemia de 3.700.000 GR/mm3 da un valor absoluto de 74.000 reticulocitos /mm3, lo que la clasifica como anemia hiporegenerativa
Es interesante la presencia de Bilirrubina alta a expensas de la B Indirecta, ya que la misma puede darse en una situación de hemólisis o en un Síndrome de Gilbert. Lamentablemente no constan en la historia clínica otros elementos indicativos de hemólisis como LDH y Haptoglobina sérica. La ausencia de reticulocitosis aboga contra un fenómeno hemolítico aunque si este está asociado a déficit severo de hierro podría darse hipotéticamente la asociación de hemólisis con reticulocitopenia.
En el laboratorio llamó la atención la presencia de una hipergamaglobulinemia policlonal muy significativa de 3,6 grs de gammaglobulina/100 ml a expensas de IgG, IgM, e IgA. Las hipergamaglobulinemias pueden ser a expensas de un tipo de inmunoglobulina (monoclonal) o de varias de ellas (policlonal). Cuando son monoclonales, además de verse un aumento “angosto” en la corrida electroforetica, hay generalmente una disminución del resto de las inmunoglobulinas, motivo por el cual el Mieloma Múltiple o la Macroglobulinemia de Waldenstrom por ejemplo, cursan con inmunodepresión.
En el caso de nuestra paciente, presentaba una hipergamaglobulinemia a expensas de todas las inmunoglobulinas, porque aunque no consta en la historia clínica la imagen del proteinograma electroforético, se puede observar la cuantificación de por lo menos 3 de ellas (IgG, IgA, e IgM), por inmunodifusión radial cuantitativa. El significado de esta hipergamaglobulinemia en nuestra paciente es de carácter inespecífico, y en la Enfermedad de Castleman se debe a la Hipersecreción de IL6, y tiene como sustrato el aumento del porcentaje de células plasmáticas observado en la PAMO (>10%).
La Interleukina 6 es una glucoproteína segregada por los macrófagos , las células T, las células endoteliales y los fibroblastos. Su liberación es inducida por IL1 y se incrementa en respuesta a TNF alfa. La IL6 es una citoquina tanto proinflamatoria como antiinflamatoria, y se segrega en respuesta al trauma, quemaduras, y cualquier tipo de inflamación. También es una miokima, o sea una citoquina secretada por el músculo, y se eleva en la contracción muscular. Está aumentada en respuesta al ejercicio muscular movilizando sustratos extracelulares. Adicionalmente los Osteoblastos secretan IL6 para estimular la formación de Osteoclastos. Las células musculares lisas en la túnica media de muchos vasos sanguíneos también producen IL6 como citoquina proinflamatoria.
La IL6 es uno de los mas importantes mediadores de la fiebre y de la respuesta de fase aguda. En el músculo y el tejido graso la IL6 estimula la movilización de energía. La IL-6 es una proteína multifuncional que está involucrada en procesos de proliferación, diferenciación y maduración. Su principal papel es estimular a los hepatocitos para producir proteínas de fase aguda, pero además es un factor de crecimiento y diferenciación de los linfocitos B para que se transformen en células plasmáticas. El estado de proliferación persistente de linfocitos y/o de células plasmáticas resultante propiciaría el desarrollo de linfomas malignos. Otro efecto de la IL-6 resulta en la continua estimulación de las células endoteliales, por la liberación de factores de crecimiento angiogénicos o vasculares, que podría llevar a la formación de neoplasias de origen vascular, además, la IL-6 tiene efectos moduladores sobre la función inmune y la hematopoyesis, y muchas de las manifestaciones sistémicas observadas en la EC como debilidad, fiebre, presencia de reactantes de fase aguda e hipergammaglobulinemia, podrían explicarse por la elevación de los niveles séricos de IL-6. Asismismo, los niveles elevados de IL-6 parecieran ser los responsables de la patogénesis de las manifestaciones renales que han sido descritas, así como de producir un efecto inhibitorio en la diferenciación eritroide reflejado por una eritropoyesis hipoproliferativa y anemia microcítica
Se podría decir para concluir, que la Enfermedad de Castleman es un modelo de enfermedad producida por una citoquina, ya que ésta, la IL6 está implicada en la patogénesis de la enfermedad desde sus estadios mas tempranos produciendo señales de proliferación, síntesis, maduración y diferenciación que a veces culminan con la transformación neoplásica. Quizá sea un modelo simple para comprender la patogenia de casi todas las enfermedades, simple en el sentido de la presencia de una sola citoquina, a diferencia de la mayoría de otras entidades donde la combinación de varias de ellas en forma sucesiva , secuencial o simultánea le van dando el perfil específico
En el caso de nuestra paciente, lamentablemente no consta en la historia clínica la variedad histológica, aunque si sabemos que era una forma localizada de la enfermedad y que se comportó como tal después del tratamiento quirúrgico con remisión de todos sus síntomas, signos y manifestaciones de laboratorio
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Mujer de 46años con dolor en pie de un año de evolucion

Ateneo Hospital Pintos 18/06/08. Mujer de 46 años con dolor en pie de 1 año de evolución

Paciente femenina Edad: 46 añosFecha de consulta: Abril del 2007Motivo de consulta: dolor en cara interna de pie izquierdo
Antecedentes: no presenta
Enfermedad actual: dolor en cara interna de pie izquierdo que apareció post esfuerzo de 1 mes de evolución que limitaba la deambulación. Es evaluada por medico clínico quien diagnostica tendinitis e indica tto con aines al que no responde por lo que es derivada al Servicio de Traumatología quienes confirman diagnóstico e indican aines im, calor y reposo.
Ante la falta de respuesta al tratamiento consulta nuevamente con otro Traumatólogo quien solicita Rx. Pie izquierdo que presenta signos de osteoporosis, indicándole venda elástica, kinesioterapia, aines y calcio.
La paciente persiste sintomática asociándose una tumefacción en dorso de pie por lo que consulta y le realizan una ecografía de partes blandas en la que se observa edema del TCS sin colección. Indican aines y reposo.Ante la falta de respuesta la paciente consulta con un especialista en Traumatología en la ciudad de La Plata
Traumatología: solicitan nueva Rx. Ambos pies (Octubre 2007) y laboratorio con ERS 61mm/h. En la Rx comparativa de ambos pies se observa una diferencia notable de densidades óseas a expensas de un proceso osteolítico que involucra huesos del tarso, cuñas y escafoides con tumefacción de partes blandas. Por todo ello y ante la persistencia de la sintomatología se decide la exploración quirúrgicaCirugía: se constató durante el procedimiento un proceso inflamatorio inespecífico, se debridó la zona y se envía para anatomía patológica y cultivos.
Anatomía Patológica: Proceso inflamatorio granulomatoso necrotizante deshabitado.Cultivos: negativos, BAAR negativo.
Sigue con tratamiento con Aines y kinesioterapia con mala respuesta y empeoramiento de la sintomatología por lo que se decide realizar TAC de la zona
TAC(02/08): signos de osteólisis de huesos tarsianos involucrando cuñas y escafoides con importante componente de partes blandas periféricas (proceso osteolítico infeccioso?)
Centellograma oseo Tc99 (02/08): hiperactividad en sector lateral de tarso izquierdo que persiste en las imágenes de 24 horas. Hiperflujo e hiperemia de la zona. Hipercaptación difusa en pie derecho, probablemente originada por alteración de la marchaLaboratorio: ERS 90mm/h
Anatomía patológica (03/08):(material intraóseo, cortical y partes blandas)Cuadro de proceso inflamatorio crónico granulomatoso observable en AR,Fiebre Reumática y LESCultivos: negativosHasta este momento es de hacer notar que después de un año de evolución del proceso, la paciente presentó siempre buen estado general, ausencia de manifestaciones sistémicas como fiebre, sudoración, adelgazamiento, compromiso de piel o mucosas, prurito, articulaciones o partes blandas a excepción del pié izquierdo, nódulos subcutáneos etc.
Tampoco refiere viajes a zonas exóticas en los últimos años
No se le realizaron análisis mas allá de Hemogramas( que siempre fueron normales) y VSG que estaba elevada según consta.
La paciente fue vista durante este año de evolución por especialistas en Traumatología y Ortopedia, y solo después de que se recibe la Anatomía Patológica por Reumatólogos
Se presentó la paciente en Ateneo para discusión diagnóstica, plan de estudio y eventuales tratamientos
A la paciente se le solicitó laboratorio completo con colagenograma (FAN, Anca, Rose Ragan, etc) siendo todos negativos
Rx. Tórax: acentuación de la trama intersticial en ambos campos pulmonaresRx. Pie izquierdo: rarefacción óseaPPD(04/08): 20mm diámetro y 3mm elevación
Se solicita TAC de Tórax que muestra severa intersticiopatía bilateral que en el contexto de la paciente con antecedentes de proceso granulomatoso óseo en pie y PPD hiperérgica, se propone iniciar tratamiento antituberculoso.La paciente vuelve a ciudad de orígen y comienza con vómitos alimentarios,fiebre de 40ºC y cefalea intensa con rápida progresión en horas a diplopía y deterioro del sensorio por lo que se interna en UTI, donde se constata síndrome meníngeo franco.
Se realiza punción lumbar: que mostró un aumento de celularidad con predominio linfocitario aumento de las proteínas y descenso leve de la glucorraquia(lamentablemente no figuran los resultados del estudio físico químico), interpretándose como meningitis Tuberculosa
Se realiza RMN y TAC que muestra numerosas imágenes nodulares tanto supra como infratentoriales compatibles con granulomas tuberculosos
HIV negativo
Cultivo del material del absceso óseo para BAAR positivo al cabo de 90 días.
Se inicia tratamiento tuberculostático por sonda nasogástrica, con lo que comienza una lenta mejoría del cuadro clínico, recuperación del estado de conciencia, y correción de los parámetros humorales
Al cabo de 2 meses de tratamiento la paciente presenta una notable mejoría sin secuelas neurológicas


TuberculosisEs la causa infecciosa que mas muertes produce en el planeta. La OMS estima que 2 billones de pacientes tienen TBC latente y que 3 millones mueren por la enfermedad en todo el mundo

PatofisiologíaLos humanos son los únicos reservorios conocidos para Mycobacterium tuberculosis. Se transmite por vía aérea por las llamadas “droplet nuclei”(microgotas), de aproximadamente 1 a 5 micrones de diámetro. Cada una de ellas puede tener 10 bacilos. Pueden permanecer suspendidas en el aire por varias horas dependiendo del medio ambiente. Estas microgotas son generadas durante la conversación la tos y el estornudo. Un único episodio de tos puede generar 3000 microgotas. Hablar 5 minutos 3000 microgotas cantar durante 1 minuto 3000 microgotas. El estornudo es lejos la forma más eficiente de generar microgotas (decenas de miles) que pueden diseminarse 3 metros a la redonda. Los bacilos que entran así al aparato respiratorio llegan a los espacios aéreos del pulmón, son fagocitados por los macrófagos y conducidos a los linfáticos regionales, teniendo 4 posibilidades o destinos: 1) pueden ser destruidos por el sistema inmune, 2) pueden comenzar a multiplicarse y causar TBC primaria, 3) pueden pasar al estado de latencia y permanecer “dormidos” y 4) pueden proliferar después de un período de latencia (enfermedad de reactivación)
Una vez que el bacilo de Koch entra al organismo hay una etapa en la que todavía la inmunidad celular no ha generado el desarrollo de linfocitos específicos, y se produce entonces la llamada diseminación postprimaria del microorganismo. Son así afectados en esta precoz etapa de la enfermedad los diferentes órganos como la corteza renal, los ganglios linfáticos, los plexos coroideos, las metáfisis óseas, los ovarios y las trompas etc. Una vez que la inmunidad celular específica se hace presente estas pequeñas comunidades de bacilos quedan acantonados de por vida dentro de las células en los diversos tejidos, viviendo en forma latente, con escasa actividad metabólica, la mayoría de las veces en forma definitiva sin expresarse clínicamente nunca en la vida del individuo. Cuando por cualquier motivo la inmunidad disminuye su efectividad alguno de estos focos puede reactivarse y comenzar a proliferar produciendo una forma secundaria de Tuberculosis, en cualquier localización (renal, ganglionar, osteoarticular, meníngea, peritoneal etc).

ClínicaNo nos detendremos en este resumen a describir las manifestaciones de la TBC en los distintos sistemas que puede afectar pero si haremos hincapié en la forma osteoarticular, y de SNC que son, además de la forma pulmonar las que presentó nuestra paciente.


Tuberculosis ósea:
En la década del 80 después de una firme declinación en la incidencia en las décadas anteriores hubo un resurgimiento de la Tuberculosis en general y de la osteoarticular en particular coincidiendo con la aparición del Sida. El patrón de manifestaciones extrapulmonares en general ha cambiado con una mayor incidencia de las mismas (pleural, ganglionar y osteoarticular) y con mayor dificultad para el diagnóstico de las mismas, para lo que se requiere un alto índice de sospecha. Por otro lado, una vez obtenidas las muestras de tejido para estudios diagnósticos, la ausencia frecuente de granulomas, y la ausencia de desarrollo de Mycobacterium tuberculosis no debe descartar la presencia de la enfermedad, para lo que hoy se cuenta con metodología diagnóstica de gran ayuda como niveles de adenosin deaminasa(ADA), y PCR casi imprescindibles para el diagnóstico de TBC extrapulmonar.
La Tuberculosis ósea es una forma de Tuberculosis secundaria producida por la reactivación de un foco óseo sembrado en la etapa de diseminación posprimaria, a veces muchos años después de producida la misma.
El sitio mas común de afectación en la TBC osteoarticular es la columna vertebral (Mal de Pott). Cuyos síntomas incluyen lumbalgia o rigidez dorsolumbar, parálisis en miembros inferiores en pacientes con diagnóstico tardío. Alrededor del 50% de los casos de TBC osteoarticular es extraespinal. La artritis Tuberculosa usualmente afecta una sola articulación. Aunque cualquier articulación puede verse afectada la cadera y la rodilla son las más frecuentemente comprometidas, seguidas por el tobillo, muñeca y hombro. El dolor puede preceder a los cambios radiográficos por semanas a meses. El compromiso de múltiples sitios no es común. Las lesiones óseas puras pueden ser silentes hasta que haya alguna complicación tal como fractura por compresión del hueso, compromiso de tejidos vecinos o formación de abscesos fríos que se pueden drenar espontáneamente a la superficie de la piel. Las lesiones óseas son comúnmente vistas como periostitis o formación de lesiones quísticas. A veces cuando la TBC es multicéntrica presentándose como lesiones osteolíticas requiere hacer diagnóstico diferencial con Mieloma Múltiple, metástasis óseas, u osteomielitis. Otros diagnósticos diferenciales de estas lesiones incluyen Gota, Actinomicosis, Coccidioidomicosis, Maduromicosis, Criptococosis Sífilis etc.
Una PPD positiva y una VSG acelerada son importantes pistas para pensar en TBC, sin embargo la PPD puede ser negativa en 10% , y el mismo porcentaje pueden tener VSG normal!!!
El diagnóstico definitivo depende de la punción aspiración con aguja bajo control radiográfico, ecográfico o por TAC , con el procesamiento adecuado de las muestras para exámenes histopatológicos cultivos, inoculación a cobayos etc. El cultivo tradicional de las micobacterias requieren varias semanas para el desarrollo e identificación. Nuevas tecnologías incluyen sondas ribosomales de RNA o PCR de DNA que permiten la identificación dentro de las 24 hs. Los métodos de cultivos radiométricos (Bactec), permiten obtener desarrollos en tiempos mucho más cortos.
Siempre hay que obtener muestras de sangre para realizar estudios de serología para HIV



Tuberculosis de SNCPatofisiología: en la etapa de diseminación posprimaria los bacilos tuberculosos siembran las meninges o el parénquima cerebral resultando en la formación de pequeños focos subpiales o subependimarios, que pueden pasar a la fase latente por mucho tiempo. Estos focos llamados focos de Rich son los focos de reactivación en el caso de Meningitis Tuberculosa. La diseminación al SNC es mas probable si el paciente desarrolla una TBC miliar. Una vez producidos los focos de Rich, en el paciente con Meningitis Tuberculosa, se produce un crecimiento de estos focos con aumento de tamaño de los mismos hasta que se rompen al espacio subaracnoideo causando la meningitis, mientras que los focos de bacilos mas profundos en el cerebro o en la médula causan tuberculomas o abscesos cerebrales tuberculosos. Estos abscesos pueden romperse a los ventrículos, no así los focos de Rich
Un grueso y gelatinoso exudado infiltra los vasos meníngeos y corticales produciendo inflamación (vasculitis), obstrucción o infartos. La meningitis basilar da cuenta de la afectación de los pares craneales III, VI y VII, conduciendo eventualmente a hidrocéfalo obstructivo por obstrucción de las cisternas basales. Los procesos patológicos subsecuentes son la formación de adherencias, la vasculitis obliterativa y la encefalitis o mielitis.
Los tuberculomas son conglomerados caseosos en el cerebro centralmente localizados, que pueden alcanzar gran tamaños sin producir meningitis. Bajo condiciones de inmunodepresión severa pueden evolucionar a areas de cerebritis o francos abscesos cerebrales, pero el curso usual es hacia la coalescencia de focos caseosos y encapsulación fibrosa. A veces el tuberculoma se forma paradójicamente cuando el paciente está bajo tratamiento antituberculoso y antiretroviral como expresión de reconstitución inmune.
La meningitis espinal puede ser consecuencia de diseminación de meningitis intracraneal, como resultado de ruptura de un foco de Rich primario en la superficie de la médula rompiéndose al espacio subaracnoideo, o por extensión transdural a punto de partida de un foco óseo de espondilitis tuberculosa (Pott) Las lesiones a este nivel son las mismas que a nivel intracraneal, con vasculitis, evolución a infartos etc.
Las lesiones óseas precoces en la vértebra son invariablemente debidas a diseminación hematógena afectando a menudo la vértebra cerca del disco intervertebral. El disco está casi siempre afectado por la progresión de la enfermedad y a su través se afecta la vértebra adyacente junto a los ligamentos longitudinales anterior y posterior. Rapidamente desarrolla un absceso frío ya sea paraespinal en la región dorsolumbar o como absceso retrofaringeo en la región cervical. A medida que la enfermedad progresa el aumento de la descalcificación y erosión resultan en una colapso óseo progresivo con destrucción de los discos intervertebrales que afectan tanto como 3 a 10 vértebras en una lesión ocasionando una severa cifosis al paciente. El absceso puede romperse al compartimiento intraespinal ocasionando una meningitis espinal primaria, una peripaquimeningitis hiperplásica, un absceso intraespinal o un tuberculoma espinal.
Efectos patológicos: el edema de papila es el efecto visual mas común en la Meningitis Tuberculosa pudiendo progresar a atrofia óptica y ceguera por compromiso directo del nervio óptico y del quiasma por exudados basales (aracnoiditis optoquiasmática).Otras causas de afectación visual son la corioretinitis, neuritis óptica, oftalmoplejía internuclear, y aveces hay inicio abrupto de oftalmoplejía dolorosa.
Los pares craneales mas frecuentemente afectados por la Meningitis Tuberculosa son el VI(el mas prevalente), III, IV, VII y menos frecuentemente el II, VIII, X, y XII.
El súbito inicio de déficits neurológicos incluyen monoplejías, hemiplejías, afasia y tetraparesia. Aunque a veces son manifestaciones de fenómenos post ictales (parálisis de Todd), la mayoría de las veces son debidas a cambios vasculíticos que resultan en focos isquémicos. Mientras algunos de estos cuadros pueden ser también expresión de aracnoiditis proliferativa o hidrocéfalo secundario, las vasculitis parecen ser la causa principal de los mismos. La vasculitis con trombosis e infarto hemorrágico puede afectar vasos que atraviesan la zona de base de cráneo o la región espinal, afecta la corteza o la profundidad del parénquima. Mycobacterium Tuberculosis también invade la adventicia directamente e inicia el proceso vasculítico. Una reacción neutrofílica temprana es seguida por infiltración de linfocitos, células plasmáticas y macrófagos conduciendo a la destrucción progresiva de la adventicia, disrupción de las fibras elásticas y finalmente destrucción de la íntima. Eventualmente la degeneración fibrinoide dentro de pequeñas arterias y venas produce aneurismas, múltiples trombos y hemorragias focales, solas o en combinación. El temblor es el trastorno de movimiento más común en el curso de la Meningitis Tuberculosa. En un pequeño porcentaje de los pacientes hay coreoatetosis y hemibalismo. Además, mioclonus y disfunción cerebelosa han sido observados. Estos trastornos del movimiento se ven en pacientes que tienen lesiones vasculares profundas.
La Tuberculosis Meníngea es difícil de diagnosticar, y es importante un alto índice de sospecha para hacer un diagnóstico temprano. Es importante el interrogatorio sobre historia social , incluyendo recientes contactos con pacientes tuberculosos. Interrogar sobre estudios positivos de PPD sobre todo seroconversión reciente. Determinar si hay historia de inmunosupresión por enfermedad conocida o por tratamientos con ciertas drogas como uso e corticosteroides.. Chequear si hay historia negativa de vacunación BCG.
Usualmente el pródromo es inespecífico, e incluye cefalea, vómitos, fotofobia y fiebre. En una serie importante solo dos pacientes presentaron síntomas meningíticos. La duración de los síntomas de presentación pueden durar desde 1 día a 9 meses, aunque el 55% se presentó con síntomas de menos de 2 semanas de duración.
En los inmunocompetentes la TBC de SNC usualmente toma la forma de meningitis que causa una enfermedad aguda a subaguda caracterizada por fiebre, cefalea, malestar meningismo, confusión en un período de 2 a 3 semanas.
Durante el período prodrómico hay síntomas inespecíficos que incluyen fatiga, malestar, mialgia y fiebre. A menudo en el primer estadio de meningitis los pacientes tienen infección de vías aéreas superiores, hecho que debe recordarse cada vez que fiebre e irritabilidad o letargia parezcan fuera de proporción para un cuadro de VAS, o que persistan los síntomas generales después de la mejoría del cuadro respiratorio. Fiebre y cefalea pueden estar ausentes en tanto como el 25% de los pacientes y el malestar general puede faltar en el 60% de los casos. La cefalea y los cambios en el estado mental son comunes en los ancianos.
Los trastornos visuales incluyen pérdida de visión hasta la ceguera y ocasionalmente inicio abrupto de oftalmoplejía dolorosa.
Déficit neurológicos focales como monoplejía, hemiplejía, afasia y tetraparesia han sido reportados.
Temblor y movimientos anormales ya han sido descriptos.
El Síndrome de Secreción inadecuada de Hormona Antidiurética (SIADH) es una complicación común asociada a mal pronóstico.
Presentaciones menos frecuentes incluyen convulsiones febriles en niños, parálisis de nervios craneales aisladas, edema de papila bilateral y estado confusional.
La meningitis Tuberculosa espinal puede manifestarse de una forma aguda o crónica. La forma e meningitis espinal primaria es caracterizad a menudo por mielopatía con parálisis ascendente que progresa a parálisis ascendente. A veces debuta el cuadro como una paraplejía aguda con retención urinaria que mimetizan un Síndrome de Guillain Barre o una Mielitis Transversa.
La forma subaguda es a menudo caracterizada por mieloradiculopatía con dolor radicular, y paraplejía o tetraplejía progresivas.
Una forma mas crónica, menos agresiva, mimetiza un síndrome compresivo de lenta evolución o una aracnoiditis inespecífica.
Conclusiones: se presentó una paciente de 46 años con un cuadro doloroso de un año de evolución, en región de tarso de pie izquierdo que cursó con descalcificación de la zona como expresión de un foco inflamatorio óseo e hipervascularización, y finalmente con osteólisis franca. Finalmente se arriba en forma tardía al diagnóstico de Tuberculosis ósea a través de un cultivo positivo para Mycobacterium Tuberculosis del material obtenido quirúrgicamente de la zona, acompañado por una PPD hiperérgica y la presencia de granulomas en la anatomía patológica.
La evolución de la paciente a compromiso pulmonar y de SNC se interpretan como diseminación hematógena del foco óseo, probablemente condicionados por el uso de corticosteroides en varias oportunidades por el cuadro doloroso del pie.
La Tuberculosis secundaria en un paciente inmunocompetente es habitualmente un foco único, en este caso hubo afectación simultánea de pulmón y SNC por una probable diseminación hematógena masiva y sostenida que afectó el pulmón y el cerebro y meninges en forma difusa.
Llama la atención la ausencia de manifestaciones sistémicas como fiebre, sudoración nocturna, adelgazamiento sino hasta la parte final de la evolución, aunque no se descarta que puedan haber existido

Cual es su diagnostico

Masa duodenal e imágenes hepáticas. Diagnóstico?

La TAC muestra una masa en duodeno así como metástasis hepáticas y la imagen de la microscopía muestra clusters de células bastante uniformes en su morfología. La tinción inmunohistoquímica fue positiva para diferenciación neuroendócrina.
Se trata de un tumor carcinoide. El paciente tenía síndrome carcinoide con diarrea rash cutáneo en cara, sibilancias y disnea esporádicas, hipotensión, palpitaciones, fatiga y debilidad.Tenía además esclerosis valvular tricuspídea con fallo cardíaco derecho.
El tumor producía 5 Hidroxitriptamina que se transformaba en 5 Hidroxiindolacético(5HIAA)। Además tenía dosages altos de Cromogranina, Histamina Bradikinina, Enolasa neurona específica y calcitonina.

Bibliografía
The University of Utah Eccles Health Sciences Library

Cual es su diagnostico

Paciente masculino de 25 años con tumoración lateral de cuello, de varios años de evolución.Diagnóstico ?

Este es un quiste branquial , un tipo de quiste epidermoide tapizado por epitelio escamoso (a veces respiratorio o columnar) y con abundante tejido linfoide que asienta en los arcos branquiales, remanentes embriológicos encontrados en la región anterolateral del cuello. Los quistes que asientan en el primer arco branquial se encuentran debajo de la hemimandíbula cerca del pabellón auricular y la parótida. Aquellos que asientan en el segundo arco branquial (como en este caso) aparecen en la parte anteromedial del músculo esternocleidomastoideo. El 2do arco branquial es el responsable del 90% de los casos, y aquellos que asientan en el tercer y cuarto arco branquial se encuentran en la región inferior del cuello.
Estas lesiones pueden crecer lentamente con el tiempo causando malestar local. En ocasiones pueden infectarse
Son fácilmente escindidos. Si el epitelio de la lesion es maligno podría tratarse de una metástasis ganglionar de un carcinoma escamoso.
En el Diagnóstico por Imágenes, los quistes se presentan como estructuras de pared fina, regular y rellenas de líquido seroso o mucinoso, que típicamente no muestran realce tras en contraste e.v. Si se infectan, la pared presenta realce y aumenta de grosor; transformándose el contenido en proteináceo, y los tejidos circundantes edematosos. El líquido puede variar entre hipointenso a isointenso en T1, en RM e hiperintenso en secuencias T2 (hipodenso ci. isodenso en TC; desde anecogénico a hiperecogénico en ecografía, pudiendo simular una masa sólida o particulada).Los quistes del 2do arco aparecen típicamente por delante del músculo esternocleidomastoideo (ECM), cerca del ángulo mandibular, si bien pueden aparecer en cualquier lugar del trayecto de una fístula o de un seno del 2do arco branquial, e incluso expandirse hasta el triángulo posterior del cuello. La extensión de una masa entre la arteria carótida externa e interna es sugerente de un quiste de 2do arco independientemente de su relación con el ECM

Caso clinico

Ateneo Hospital Pintos 25/06/08. Mujer de 20 años con precordialgia súbita severa.

Paciente femenina 20 años
Motivo de Internación: precordialgia
Enfermedad actual: refiere la paciente que presentó un dolor agudo en la región precordial de comienzo súbito y coincidiendo con la deglución de un sorbo de gran volumen de una gaseosa, mientras se encontraba en una confitería bailable. El dolor tuvo máxima intensidad desde el comienzo (10/10), y duró con esas características 5 minutos para ir disminuyendo sin desaparecer completamente hasta la consulta en un centro asistencial. El dolor era transfixiante y con irradiación a ambos hombros, aumentaba con los movimientos respiratorios. No refería tos, resfrío ni cuadros respiratorios los días previos al episodio.
Antecedentes personales: no refiere. La madre (que la acompaña en la consulta) dice que ha tenido trastornos de alimentación con adelgazamiento en el último año. Niega bulimia.
Antecedentes familiares: sin importancia 
Examen físico: Paciente adelgazada en regular estado general, BMI 17, facies dolorosa. Taquipnea (fcia respiratoria 25 x minuto), fcia cardiaca: 100 x minuto regular, afebril.
Examen físico: el único elemento positivo en el examen físico es un frote pleuropericárdico en región precordial, que se ausculta con gran dificultad debido a la limitación a la inspiración profunda que el dolor le provoca.
Se interna. Se solicita Rx y TAC de tórax (imágenes)
Laboratorio: Gr 4650000 Hb 11,3 Hto 41% Gb 11500 Ns 79% N en cayado 8%. ESD 48mm. Urea 48 mg%. Creatinina 1,1 mg%. Uricemia 4,5 mg%. Hepatograma sp. Sedimento de orina sp Latex AR neg FAN neg. PPD neg.
Electrocardiograma: taquicardia sinusal.

La paciente se internó en UTI con diagnóstico de perforación espontánea de esófago (Síndrome de Boerhaave), en base a la clínica de la paciente y a la presencia de neumomediastino en la Rx de Tórax con el signo de la V de Naclerio (despegamiento de la pleura mediastínica en el borde cardíaco izquierdo por aire en forma de V) y la TAC. Se le administró Piperacilina /Tazobactan + Vancomicina +Clindamicina EV, Clorhidrato de Morfina, hidratación parenteral, evolucionando con mejoría de los síntomas. La paciente se derivó a un instituto asistencial de La Plata donde se le realizó un tránsito de esófago con material de contraste hidrosoluble que mostró en la TAC: mínimo escape del contraste al mediastino. Se practicó una endoscopía digestiva alta que no mostró el lugar de la perforación, observándose una esofagitis de 1/3 inferior. Se decidió no intervenir quirúrgicamente a la paciente en forma inmediata y controlar de cerca el cuadro debido al buen estado general de la paciente a la buena evolución y a que se interpretó como una perforación mínima que podía ser pasible de tratamiento conservador. La paciente evolucionó sin fiebre y con excelente respuesta clínica por lo que fue externada al cabo de 2 semanas de tratamiento ATB con normalización de la Rx de tórax.

Conclusiones: se presentó una paciente de 20 años con dolor terebrante en región precordial baja, de aparición aguda, con acmé inicial y de intensidad máxima (10/10), y coincidiendo con la deglución de un sorbo de gran volumen de una gaseosa. La presencia de aire en mediastino en las imágenes  confirma el diagnóstico de ruptura esofágica. En una charla a solas con la madre de la paciente esta admitió que había sido testigo de varios episodios de vómito provocado post ingesta.
No sabemos si estos reiterados episodios de vómitos provocados puedan, a través de una esofagitis por reflujo haber condicionado al órgano ante la deglución de un gran volumen de una bebida gaseosa, a la penetración de un pequeño volumen de gas, a través de una perforación puntiforme no demostrada en la endoscopía , o directamente atravesando la pared esofágica por permeación en un momento de alta presión de la zona.
El diagnóstico diferencial más fuerte en este caso es el de Neumomediastino espontáneo, aunque la presencia de escape de medio de contraste en el esofagograma avalan el diagnóstico de SB.
De todas maneras la forma súbita de presentación, la coincidencia con el acto deglutorio, y la presencia de aire en el mediastino que desapareció en la evolución, nos autorizan a diagnosticar perforación espontánea de esófago, lo que configura un Síndrome de Boerhaave. El frote pleuropericárdico que presentaba la paciente probablemente se trate del "signo de Hamman", descripto por Louis Virgil Hamman MD del Johns Hopkins, y que se trata de un "crujido" que se ausculta en el precordio, sincrónico con el latido cardíaco y que es indicativo de neumomediastino espontáneo.
Es llamativa la buena evolución de la paciente sin cirugía y con tratamiento médico exclusivo. Pensamos que la buena evolución se debió a que la perforación de la pared esofágica fue mínima con cierre espontáneo inmediato y que eso permitió el pasaje de burbujas aéreas ingeridas con la gaseosa, además de un tratamiento ATB de amplio espectro administrado muy precozmente.
Síndrome de Boerhaave:
En 1724 el Dr Hermann Boerhaave describió el primer, y probablemente mejor conocido caso de perforación esofágica . El Barón von Wassenaer, el gran almirante holandés después de una gran comilona procedió a la emesis autoprovocada como era su costumbre luego de grandes excesos de alimentos y alcohol. Sin embargo en esta ocasión, el almirante experimentó un súbito y severo dolor en su abdomen superior después de una mínimamente productiva arcada. La muerte sucedió en menos de 24 hs, y su autopsia reveló un desgarro transversal del esófago distal y contenido gástrico en el espacio pleural. La ruptura espontánea de esófago es una rara pero peligrosa entidad que hoy día es conocida como Síndrome de Boerhaave
Típicamente ocurre luego del esfuerzo emético. El Síndrome de Boerhaave (SB) es una perforación transmural del esófago que debe distinguirse del Síndrome de Mallory- Weiss , o desgarro esofágico no transmural asociado a vómitos. Debido a que está asociado generalmente a vómitos, en realidad el SB no debiera llamarse verdaderamente espontáneo, sin embargo se sigue utilizando el término para distinguirlo de la perforación iatrogénica que es el 85/90% de las rupturas esofágicas.
El diagnóstico puede ser dificultoso a veces porque no siempre están todos los síntomas clásicos presentes, y el retraso a la consulta médica es frecuente. El reconocimiento temprano de esta condición potencialmente letal es vital en el pronóstico del paciente.. La mediastinitos, la sepsis y el shock son manifestaciones tardías de la enfermedad.
La mortalidad varía de acuerdo a las series pero es de aproximadamente 35%, constituyéndose en la perforación más letal de todo el tracto gastrointestinal. Los mejores resultados se ven con el diagnóstico temprano
Y la cirugía dentro de las 12 hs de de la ruptura. Si la cirugía es retrasada más de 24 hs la tasa de mortalidad aumenta a más de 50% y casi a 90% después de 48 hs. Sin tratamiento quirúrgico la mortalidad es cercana al 100%.
Patofisiología:La ruptura esofágica en el SB es postulada como el resultado de un aumento súbito en la presión intraesofágica producida durante el vómito, como resultado de una incoordinación motora causando fallo de relajación del músculo cricofaríngeo. El síndrome está asociado a excesos de ingesta alcohol y alimentos. El 50% de las ruptura espontáneas de esófago se da en pacientes con reflujo gastroesofágico, sugiriendo que la facilidad en transferencia de presiones del abdomen al tórax puede ser un factor condicionante. Asimismo se han reportado con frecuencia creciente las rupturas esofágicas en pacientes con bulimia o vómitos frecuentes de cualquier etiología. El lugar que con más frecuencia sufre el desgarro en el SB es la pared posterolateral izquierda del tercio inferior del esófago a 2 o 3 cm de la unión gastroesofágica. El segundo más común sitio de ruptura es en el esófago subdiafragmático. 
Morbimortalidad:La tasa de mortalidad es alta. Es la más letal de las perforaciones del tracto gastrointestinal. La tasa de mortalidad es aproximadamente 30%, y la sobreviva es proporcional a la intervención quirúrgica temprana. La muerte se debe a infección que incluye: mediastinitis. neumonía, pericarditis o empiema. Los pacientes que se someten a intervención quirúrgica dentro de las 24 hs sobreviven 70 a 75%. Si la cirugía se retrasa mas de 24 hs la sobreviva cae a 35 -50% y a menos de 10% si se dilata a más de 48 hs. Los casos de sobreviva sin cirugía son raros, y motivo de publicación.

Clínica.La presentación clásica usualmente consiste en repetidos episodios de arcadas y vómitos, típicamente en un varón de edad media con reciente excesiva ingesta de alimentos y alcohol. Esto es seguido por inicio súbito de severo dolor en la parte baja del tórax o alta del abdomen. El dolor puede ser transfixiante o irradiarse al hombro, sobre todo al izquierdo. . La deglución agrava el dolor. La deglución puede precipitar accesos de tos por la comunicación del esófago con la cavidad pleural. . La taquipnea superficial es debida a dolor pleural.
La tríada de Mackler define la presentación clásica. Esta consiste en vómitos, dolor torácico bajo, y enfisema subcutáneo. Los pacientes con perforación de esófago pueden presentar dolor en cuello y parte superior del tórax. Los pacientes con perforación de esófago medio, pueden presentar dolor interescapular o epigástrico. EL derrame pleural es común. Si hay enfisema subcutáneo este es útil en confirmar el diagnóstico. Este se ve en 28 a 66% de los pacientes. Taquicardia, diaforesis, fiebre e hipotensión son comunes cuando la enfermedad progresa. Hallazgos inusuales incluyen: cianosis periférica, ronquera por compromiso del recurrente distensión venosa cervical, desviación de la traquea y mediastino, proptosis. El neumomediastino es un hallazgo muy importante. Este puede causar un sonido de tipo crujido llamado “el crujido de Hamman”, este coincide con el latido cardíaco, y puede ser confundido con frote pericárdico. Se ve en 20% de los pacientes
Diagnóstico diferencial:Disección de aorta
Síndrome de Mallory Weiss
Infarto Agudo de Miocardio
Pancreatitis aguda
Úlcera péptica
Neumotórax

Imágenes:
Rx de tórax: es muy útil porque revela la perforación en 90% de los casos. El hallazgo mas prevalente es derrame pleural usualmente izquierdo. Puede haber neumotórax, neumomediastino, enfisema subcutáneo o ensanchamiento mediastínico. El signo de la V de Naclerio ha sido descrito en 20% de los pacientes. Este consiste en estrías de aire que disecan los planos faciales detrás del corazón con forma de la letra V. (ver imagen de Rx de tórax focalizada)
Esofagograma:Ayuda a confirmar el diagnóstico, y típicamente muestra extravasación de contraste en la cavidad pleural. El estudio sirve para localizar la perforación y elegir la vía de abordaje torácica o abdominal. El medio de contraste hidrosoluble tal como Gastrografina tiene 90% de sensibilidad. Hay un 20% de los pacientes que tienen falsos negativos. El uso de bario en pacientes con Síndrome de Boerhaave ha estado asociado a severa mediastinitos. Si el estudio con contraste es negativo y el índice de sospecha clínica sigue siendo alto colocar al paciente en decúbito lateral derecho y después izquierdo puede ser útil.
TAC:Puede revelar criterios diagnósticos decisivos. Es útil para pacientes demasiado comprometidos para tolerar un esofagograma, localiza la colección de líquido cuando existe para más adecuado drenaje quirúrgico
Procedimientos:
Endoscopía: no se usa habitualmente porque conlleva el riesgo adicional de aumentar el tamaño y extensión de la perforación forzando aire adicional al mediastino a la cavidad pleural, es más útil en las perforaciones del esófago torácico y tiene baja sensibilidad en el esófago cervical. La endoscopía puede ser útil cuando la perforación es sospechada pero no probada, especialmente cuando se sospecha perforación por cuerpo extraño.
Tratamiento:El manejo ideal comprende la combinación de medidas conservadoras como la intervención quirúrgica.
1) Administración de líquidos intravenosos. 2) Administración de ATB de amplio espectro. 3) Intervención quirúrgica temprana.
La decisión de medidas exclusivamente médicas conservadoras sin intervención quirúrgica, o más agresiva(médica más quirúrgica) depende de los siguientes factores: 1) Diagnóstico tardío 2) Tamaño de la perforación y 3) Condición médica del paciente.
Si bien la intervención quirúrgica es el procedimiento Standard, Cameron estableció una serie de criterios en los cuales el manejo puede ser exclusivamente médico: 1) la disrupción del esófago puede ser contenida al mediastino, 2) la cavidad está bien drenada al esófago, 3) el paciente está muy poco sintomático, 4) las evidencias clínicas de infección son mínimas.
En los casos de manejo conservador, se trata al paciente con Líquidos intravenosos, ATB (Imipenem/Cilastatin ofrece un buen espectro de cobertura), succión nasogástrica, adecuado drenaje con tubo de toracostomía, suplementación nutricional parenteral o enteral por yeyunostomía.
Manejo quirúrgico:
La reparación directa de la ruptura y el adecuado drenaje del mediastino y la cavidad pleural proveen las mejores tasas de sobreviva. Una toracotomía izquierda es el approach preferido aunque la laparotomía puede ser necesaria si el desgarro se extiende al esófago distal.
Técnicas más nuevas incluyen el uso de stents autoexpandibles metálicos, aunque su uso en patologías no malignas es controversial porque no pueden ser extraídos una vez colocados. Actualmente el uso de stents en SB es recomendado para casos en que el diagnóstico se ha hecho tardíamente o fallos en el tratamiento conservador.