Intensive Review of Internal Medicine: Evaluación y Manejo Preoperatorio antes de una Cirugía Mayor No Cardíaca

 Cada año se realizan más de 10 millones de procedimientos quirúrgicos no cardíacos mayores en los Estados Unidos y se espera que este número crezca a medida que la población envejece. El problema de los eventos cardíacos perioperatorios entre los pacientes sometidos a cirugía no cardíaca es importante. El riesgo estimado de infarto de miocardio (IM) en pacientes sometidos a cirugía no cardíaca es del 1,1% entre pacientes no seleccionados y del 3,1% entre pacientes con riesgo elevado de enfermedad cardíaca. La tarea del internista que realiza la evaluación preoperatoria de los pacientes no es brindar “autorización” médica. En cambio, el papel del internista es, además de responder cualquier pregunta específica planteada por el médico solicitante, proporcionar una evaluación exhaustiva de los riesgos cardiovasculares y de otro tipo del paciente para el procedimiento. Esta evaluación de riesgos puede ayudar a equilibrar los riesgos y beneficios que influyen en si el cirujano decide seguir adelante con la ejecución del procedimiento. El internista consultor también debe proporcionar sugerencias específicas sobre pruebas adicionales que pueden estar indicadas para la estratificación del riesgo preoperatorio y, lo más importante, recomendaciones sobre las medidas que se pueden tomar para mitigar los riesgos identificados.

 

DIRECTRICES DEL AMERICAN COLLEGE OF CARDIOLOGY/AMERICAN HEART ASSOCIATIONCOLEGIO SOBRE LA EVALUACIÓN Y EL MANEJO CARDIOVASCULAR PERIOPERATORIO DE PACIENTES SOMETIDOS A CIRUGÍA NO CARDÍACA

En 2014, se publicaron nuevas directrices del American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) sobre evaluación y tratamiento perioperatorios, que sustituyeron a las directrices anteriores de 2007. Estas directrices de 2014 sirven como piedra angular de la evaluación preoperatoria. Las directrices proporcionan un enfoque algorítmico para la evaluación cardíaca preoperatoria, como se muestra en la figura 98.1.

 

Figura 98. 1. Algoritmo para la evaluación preoperatoria según lo especificado en la guía de 2014 del American College of Cardiology/American Heart Association sobre evaluación y tratamiento cardiovascular perioperatorio de pacientes sometidos a cirugía no cardíaca. SCA, síndrome coronario agudo; CAD, enfermedad de las arterias coronarias; GPC, guías de práctica clínica; GDMT: terapia médica determinada por guías; IC: insuficiencia cardíaca; MACE: evento cardíaco adverso mayor; MET, equivalentes metabólicos; STEMI: infarto de miocardio con elevación del segmento ST; UA/IMSEST: angina inestable/infarto de miocardio sin elevación del ST; VHD, valvulopatía cardíaca.

 

Como paso inicial en la evaluación, el médico debe determinar si el paciente tiene un síndrome coronario agudo (SCA), que, de estar presente, debería provocar una consulta con cardiología, un retraso en la cirugía y el tratamiento. En ausencia de SCA, el siguiente paso es la evaluación del riesgo cardíaco. Como medida principal del riesgo cardíaco, las directrices de 2014 utilizan el evento cardíaco adverso mayor (MACE), que se define como muerte o infarto de miocardio. Los métodos para calcular el riesgo MACE se analizan más adelante. En pacientes que se determina que tienen un riesgo bajo, definido como un riesgo MACE <1%, es apropiado continuar con la cirugía. En pacientes con un riesgo MACE ≥1%, que se consideran de riesgo elevado, la necesidad de pruebas preoperatorias adicionales está determinada por su capacidad funcional. La capacidad funcional de un paciente se define como la intensidad de la actividad que el paciente puede realizar sin ningún síntoma cardíaco. El umbral actual es poder alcanzar ≥4 equivalentes metabólicos (MET) de actividad sin síntomas cardíacos. Una capacidad funcional de 4 MET corresponde a subir escaleras a paso lento, barrer la acera o empujar a un niño en un cochecito. Los pacientes con una capacidad funcional ≥4 MET pueden acudir al quirófano (OR) sin necesidad de pruebas adicionales.

En pacientes con un riesgo de MACE ≥1% y una capacidad funcional <4 MET (o cuya capacidad funcional no se puede determinar, por ejemplo, porque el paciente está en silla de ruedas), se deben realizar pruebas preoperatorias adicionales, como una prueba de esfuerzo farmacológico. Sin embargo, una prueba de esfuerzo preoperatoria es apropiada sólo si altera el tratamiento. No todos los pacientes que tienen un riesgo de MACE ≥1% y que no alcanzan el umbral de los 4 MET deben someterse a una prueba de esfuerzo preoperatoria. Es necesario sopesar el riesgo de retrasar la cirugía para realizar pruebas preoperatorias adicionales frente a los beneficios de determinar si el paciente tiene isquemia cardíaca. En general, si el paciente no puede permitirse el retraso quirúrgico que se asociaría con la revascularización cardíaca, es poco probable que una prueba de esfuerzo cardíaco preoperatoria cambie el tratamiento. Por ejemplo, los pacientes con fracturas de cadera tienen peores resultados si la cirugía se retrasa >72 horas, por lo que, en pacientes con fractura de cadera, sólo en circunstancias muy poco comunes estaría indicado una prueba de estrés preoperatorio, incluso si el paciente tiene un riesgo MACE ≥1% y no cumple con la capacidad funcional de 4 MET.

Evaluando si la revascularización antes de la cirugía es beneficiosa en una población de pacientes sometidos a cirugía vascular, el ensayo CARP (Coronary Artery Visualization Prophylaxis), de McFalls et al. En 2004, se inscribieron 510 pacientes con enfermedad de las arterias coronarias (EAC) documentada. En este ensayo, 510 pacientes que se consideraban con riesgo cardíaco elevado y que, por lo tanto, ya se habían sometido a un cateterismo cardíaco de diagnóstico, fueron elegibles para la inscripción solo si su cateterismo cardíaco mostraba una estenosis coronaria ≥70%. Los criterios de exclusión incluyeron estenosis del tronco de la arteria coronaria izquierda, fracción de eyección del ventrículo izquierdo <20% o estenosis aórtica grave. Los pacientes incluidos fueron asignados aleatoriamente a revascularización o no revascularización antes de la cirugía. Entre los pacientes que fueron revascularizados, el 59% se sometió a una intervención coronaria percutánea y el 41% a un injerto de derivación de arteria coronaria. No hubo diferencias significativas en los resultados entre los grupos con revascularización y sin revascularización, que tuvieron tasas de IM similares a los 30 días (11,6% en el grupo con revascularización versus 14,3% en el grupo sin revascularización; P = 0,37). Los dos grupos también tuvieron tasas de mortalidad a 30 días y resultados a largo plazo similares. En este grupo de pacientes sometidos a cirugía vascular, todos los cuales tenían EAC comprobada angiográficamente, la revascularización preoperatoria no mejoró los resultados.

 

EVALUACIÓN DE RIESGOS

Las directrices anteriores de 2007 utilizaban el índice de riesgo cardíaco revisado (RCRI) desarrollado por Lee et al. como principal herramienta de evaluación de riesgos. El RCRI fue diseñado para predecir qué pacientes tenían un riesgo elevado de sufrir complicaciones cardíacas importantes (definidas como infarto de miocardio, edema pulmonar, fibrilación ventricular o paro cardíaco primario y bloqueo cardíaco completo) debido a una cirugía no cardíaca no urgente. Aunque el índice RCRI tiene la ventaja de su simplicidad, dos calculadoras de riesgo en línea son ahora los métodos preferidos para evaluar el riesgo cardíaco y proporcionarán el riesgo MACE para los pacientes (tabla 98.1).

 

Tabla 98. 1. Herramientas para la Evaluación de Riesgos.

 

Una característica valiosa de la calculadora de riesgo quirúrgico ACS NSQIP (Programa Nacional de Mejora de la Calidad Quirúrgica del Colegio Americano de Cirujanos) es que, además de calcular el riesgo MACE, también proporciona el riesgo perioperatorio en muchos otros dominios, como el riesgo de muerte y diversas complicaciones. Estos riesgos no cardíacos también deben considerarse al sopesar los riesgos y beneficios de un procedimiento quirúrgico determinado.

 

REVASCULARIZACIÓN ANTES DE LA CIRUGÍA Y MANEJO DESPUÉS DE LA REVASCULARIZACIÓN

La revascularización antes de la cirugía electiva requiere una consideración cuidadosa con respecto al período entre la revascularización y cuándo se necesita la cirugía, dado el requisito de terapia antiplaquetaria dual (dual antiplatelet therapy) (DAPT; aspirina y clopidogrel) después de la revascularización. En los pacientes que se someten a angioplastia con balón sin stent, deben transcurrir al menos 14 días antes de la cirugía, porque es la duración mínima recomendada de DAPT y para que el vaso pueda cicatrizar. En pacientes que reciben stents metálicos (bare-metal stents) (BMS), deben transcurrir al menos 30 días antes de la cirugía, porque esta es la duración mínima para DAPT después de la colocación de un BMS y para permitir cierta endotelización del stent. Con los stents liberadores de fármacos (drug eluting stents) (DES), el riesgo de trombosis del stent persiste durante un período más prolongado que con los BMS, por lo que está indicada una duración más prolongada del DAPT. La DAPT debe continuarse durante al menos 12 meses después de la implantación de un DES. Dependiendo del riesgo de retrasar la cirugía, se puede considerar la cirugía 6 meses después de la colocación de un DES.

La continuación de la DAPT puede ser apropiada incluso después de los períodos mínimos de DAPT después de la colocación del stent. Si se suspende el DAPT después del período mínimo recomendado, se debe continuar con la aspirina. Por supuesto, es necesario considerar la evaluación del cirujano del riesgo de hemorragia por la aspirina, o la aspirina y el clopidogrel, al decidir si se deben continuar o no con estos agentes perioperatoriamente después de la revascularización. Sin embargo, dadas las consecuencias potencialmente graves de la trombosis del stent, en la medida de lo posible se debe evitar la interrupción prematura de la aspirina y el clopidogrel. Si se considera absolutamente necesario suspender prematuramente el clopidogrel debido al riesgo de hemorragia quirúrgica, entonces se debe continuar con la aspirina en el perioperatorio y reiniciar el clopidogrel lo antes posible. En los casos en los que el cirujano recomienda suspender la terapia antiplaquetaria durante el período mínimo recomendado después de la colocación del stent, la consulta formal con cardiología es útil para ayudar a sopesar los riesgos y beneficios.

 

BLOQUEADORES BETA

En el entorno perioperatorio, la indicación más fuerte (y la única de clase I) para los betabloqueantes perioperatorios es que deben continuarse en pacientes que ya los están tomando por una indicación adecuada (especialmente pacientes con antecedentes de isquemia cardíaca o infarto de miocardio) porque la retirada de los betabloqueantes en el perioperatorio puede ser perjudicial. El betabloqueo perioperatorio también parece ser beneficioso entre pacientes seleccionados que tienen un riesgo elevado de sufrir eventos cardíacos perioperatorios.

El ensayo controlado aleatorio más grande de betabloqueantes perioperatorios, el ensayo PeriOperative ISchemic Assessment (POISE), publicado en 2008, demuestra la necesidad de tener precaución en el uso de betabloqueantes en el entorno perioperatorio. Este ensayo inscribió a 8351 pacientes sometidos a cirugía no cardíaca con al menos un factor de riesgo cardíaco. Los pacientes fueron asignados al azar a placebo o metoprolol de liberación controlada (metoprolol CR), 100 mg por vía oral de 2 a 4 horas antes de la cirugía, una dosis posoperatoria de metoprolol CR basada en la frecuencia cardíaca y la presión arterial, y luego 200 mg de metoprolol CR por vía oral al día durante los próximos 30 días. Se omitieron las dosis de medicación por hipotensión o bradicardia, pero no se realizó ajuste de dosis. Los pacientes que recibieron metoprolol CR tuvieron una tasa más baja del resultado primario (una combinación de muerte cardiovascular, IM no fatal y paro cardíaco no fatal) que el grupo de placebo (5,8% en el grupo de metoprolol CR versus 6,9% en el grupo de placebo; P = 0,04). Sin embargo, la mortalidad total fue mayor en el grupo de metoprolol CR (3,1%) que en el grupo de placebo (2,3%; P = 0,03). Esta mayor mortalidad en el grupo de metoprolol CR parece haber sido impulsada por una mayor tasa de accidente cerebrovascular en el grupo de metoprolol CR (1%) que en el grupo de placebo (0,5%; P = 0,005).

Los críticos del ensayo POISE señalan que este ensayo implicó la administración de betabloqueantes en dosis altas a pacientes que nunca habían recibido betabloqueantes poco antes de la cirugía y que esto no refleja la práctica clínica típica. No obstante, basándose en gran medida en los datos de POISE, las pautas de ACC/AHA de 2014 desaconsejaron comenzar con betabloqueantes el día de la cirugía.

Dos grandes estudios retrospectivos (realizados por Lindenauer et al. y London et al.) demostraron que el beneficio de los betabloqueantes perioperatorios parece aumentar a medida que aumenta la puntuación RCRI. Estos estudios demostraron que una vez que el RCRI está por encima de 2 a 3, los beneficios de los betabloqueantes parecían superar los riesgos. No obstante, las directrices de ACC/AHA de 2014 solo dicen que "puede ser razonable" iniciar betabloqueantes en pacientes con una puntuación RCRI ≥3 (recomendación IIb) y, como se señaló anteriormente, no se deben iniciar betabloqueantes por riesgo perioperatorio. reducción el día de la cirugía.

 

ESTATINAS

Los ensayos controlados aleatorios prospectivos más destacados sobre estatinas para la reducción del riesgo perioperatorio, publicados en 2009 por Schouten et al. (con Don Poldermans como autor principal) mostraron una reducción significativa tanto en la isquemia miocárdica perioperatoria como en la muerte perioperatoria por causa cardiovascular en el grupo de estatinas en comparación con el grupo de placebo. Sin embargo, este ensayo ahora está bajo una nube debido al despido del Dr. Poldermans como resultado de una supuesta investigación incorrecta, por lo que las directrices de ACC/AHA de 2014 lo ignoraron al llegar a sus recomendaciones. Los beneficios de las estatinas para reducir los eventos cardíacos perioperatorios fueron demostrados en un ensayo clínico más pequeño realizado en 2004 por Durazzo et al. y en un metaanálisis de 2015 realizado por Antoniou et al. Paralelamente a la recomendación de betabloqueantes, la única recomendación de clase I para las estatinas en las directrices de ACC/AHA de 2014 es que los pacientes que ya están tomando estatinas deben continuar tomándolas. Además, como recomendación de clase IIa, las directrices ACC/AHA de 2014 establecen que es razonable administrar estatinas perioperatoriamente a los pacientes programados para someterse a una cirugía vascular.

 

ASPIRINA

Antes de la publicación del ensayo POISE-2 en 2014, los datos clínicos sobre el uso apropiado de aspirina en el entorno perioperatorio eran bastante limitados. El ensayo POISE-2 aleatorizó a 10.010 pacientes sometidos a cirugía no cardíaca a aspirina o placebo perioperatoriamente. Su aleatorización y administración del ácido acetilsalicílico (AAS) o placebo se produjo aproximadamente de 2 a 4 horas antes de la cirugía. Estos pacientes, todos los cuales tenían al menos un riesgo moderado de sufrir eventos cardíacos perioperatorios, se estratificaron aún más según si estaban tomando aspirina o no al inicio del estudio. La dosis de aspirina fue de 200 mg por vía oral al día antes de la cirugía y de 100 mg por vía oral después de la cirugía. Entre los pacientes que no tomaban aspirina al inicio del estudio, tomaron aspirina o placebo durante 30 días después de la cirugía. Entre los pacientes que tomaban aspirina al inicio del estudio, tomaron aspirina o placebo durante 7 días después de la cirugía y luego reanudaron su régimen casero de aspirina. Se excluyeron de este ensayo los pacientes que habían recibido un BMS menos de 6 semanas antes de la cirugía y un DES menos de 1 año antes de la cirugía.

El resultado primario fue una combinación de muerte a los 30 días o IM no fatal. No hubo diferencias significativas en la tasa de este resultado primario entre los brazos de aspirina y placebo, y el resultado primario ocurrió en aproximadamente el 7% en cada brazo. En un análisis de subgrupos, la continuación de la aspirina perioperatoriamente no demostró un beneficio significativo en ninguno de los subgrupos presentados, incluidos los pacientes sometidos a cirugía vascular y los pacientes con puntuaciones altas del RCRI. El sangrado grave fue significativamente más común en el grupo de aspirina, en comparación con el grupo de placebo. Un hallazgo práctico notable de este estudio fue que a partir del día 8 postoperatorio, no hubo diferencias significativas en el riesgo de hemorragia grave entre los grupos de aspirina y placebo, lo que sugiere un período después del cual se puede iniciar la aspirina de manera segura si el objetivo es evitar el sangrado posoperatorio. sangrado.

En cuanto a la pregunta de por qué la aspirina no confirió un beneficio en la reducción de la muerte a los 30 días o de los IM no mortales, los autores especularon que, aunque el efecto antitrombótico de la aspirina puede haber prevenido algunos IM, este efecto beneficioso puede haber sido contrarrestado por el aumento del sangrado causado. por aspirina, lo que podría provocar anemia aguda que provoque IM. En general, este estudio no pudo demostrar un beneficio de la aspirina perioperatoria para prevenir la muerte a los 30 días o un IM no fatal. Por lo tanto, cuando los cirujanos expresan preocupación por el riesgo de hemorragia asociado con la continuación de la aspirina en el entorno perioperatorio, se puede considerar suspender la aspirina perioperatoriamente y reiniciarla alrededor del día 8 postoperatorio. No se debe suspender la aspirina perioperatoriamente en pacientes en los períodos críticos después de una colocación del stent detallada anteriormente.

Un estudio complementario como parte de POISE-2 examinó los efectos perioperatorios de la clonidina. La clonidina perioperatoria no redujo la tasa de muerte a los 30 días o de IM no mortal, pero sí aumentó el riesgo de hipotensión y bradicardia clínicamente importantes. También hubo un aumento significativo en el riesgo de paro cardíaco no fatal en el grupo de clonidina. Por lo tanto, el uso de clonidina no tiene utilidad para la reducción del riesgo cardíaco perioperatorio.

 

ANTICOAGULACIÓN PUENTE

Además de la aspirina perioperatoria, otra área importante del tratamiento perioperatorio que recientemente (2015) ha sido aclarada por un ensayo grande y bien diseñado es la de la anticoagulación puente perioperatoria para pacientes con fibrilación auricular. Los investigadores de Douketis y BRIDGE (Bridging Anticoagulation in Patients who Require Temporary Interruption of Warfarin Therapy for an Elective Invasive Procedure o Surgery) inscribieron a 1.884 pacientes que tenían fibrilación auricular para la cual estaban tomando warfarina y que estaban programados para una cirugía electiva. Todos los pacientes debían tener una puntuación CHADS2 de al menos 1. Los pacientes fueron asignados aleatoriamente a recibir anticoagulación puente con heparina de bajo peso molecular (LMWH), dalteparina, en dosis terapéuticas, o placebo. Los pacientes asignados al azar al grupo puente suspendieron la warfarina 5 días antes de la cirugía y se les añadió HBPM a partir de 3 días antes de la cirugía. En el brazo puente, la HBPM se mantuvo el día antes de la cirugía y luego se reinició entre 24 y 72 horas después de la cirugía, dependiendo del riesgo de sangrado quirúrgico. A los pacientes del grupo de placebo se les suspendió la warfarina 5 días antes de la cirugía y no recibieron HBPM. Se reinició warfarina dentro de las 24 horas posteriores a la cirugía en ambos brazos. Los resultados primarios fueron tromboembolismo arterial y hemorragia grave dentro de los 30 días posteriores a la cirugía.

La tasa de tromboembolismo arterial no fue significativamente diferente entre los dos grupos: 0,3% en el grupo puente y 0,4% en el grupo de placebo. La tasa de hemorragia grave fue significativamente mayor en el grupo de tratamiento puente, del 3,2%, en comparación con el 1,3% en el grupo de placebo. Entre los resultados secundarios destacable fue una tendencia (P = 0,10) hacia una mayor tasa de IM en el brazo puente, tal vez debido a la isquemia resultante de la anemia causada por la pérdida de sangre, dada la mayor tasa de hemorragia grave en el brazo puente.

Por lo tanto, este ensayo no pudo demostrar un beneficio de la anticoagulación puente con HBPM en pacientes con fibrilación auricular que toman warfarina. Aunque este es el ensayo definitivo en esta área, existe una advertencia importante. La puntuación CHADS2 media fue de 2,3 y sólo el 38,3% de los pacientes tenía una puntuación CHADS2 ≥3. La cuestión de si los pacientes con puntuaciones altas de CHADS2 se beneficiarían de la anticoagulación puente sigue sin resolverse, y muchos médicos utilizarían la anticoagulación puente en pacientes con puntuaciones CHADS2 ≥5. Además, en la gran mayoría de los casos, los pacientes que toman anticoagulantes orales directos (ACOD), como dabigatrán, para la fibrilación auricular no necesitarán anticoagulación puente. Debido a que el efecto anticoagulante de estos agentes disminuye rápidamente una vez que se suspenden, generalmente los ACOD se suspenden aproximadamente 2 días antes de un procedimiento sin el uso de anticoagulación puente.

 

PROFILAXIS DE ENDOCARDITIS BACTERIANA

Las directrices aplicables sobre profilaxis antibiótica para prevenir la endocarditis bacteriana periprocedimiento incluyen una guía específica publicada por la AHA en 2007 y la guía AHA/ACC de 2014 para el tratamiento de pacientes con valvulopatía cardíaca, que también aborda esta cuestión. Ambos conjuntos de directrices recomiendan proporcionar profilaxis antibiótica sólo a los pacientes de mayor riesgo sometidos a determinados procedimientos. Los pacientes considerados de mayor riesgo incluyen aquellos que tienen una prótesis de válvula cardíaca o material protésico utilizado para reparar una válvula, endocarditis infecciosa previa, ciertos tipos de cardiopatías congénitas o receptores de trasplantes cardíacos con anomalías valvulares. Los procedimientos para los cuales estos pacientes de mayor riesgo deben recibir profilaxis incluyen procedimientos dentales de alto riesgo (es decir, aquellos que involucran manipulaciones gingivales, manipulación de la porción más profunda del diente por encima de la línea de las encías [región periapical] o una rotura de la mucosa oral), procedimientos respiratorios que involucran cualquier incisión o biopsia, y procedimientos que involucran piel infectada. Ya no se recomienda que los pacientes con prolapso de la válvula mitral reciban profilaxis para la endocarditis. Además, ya no se recomienda la profilaxis de la endocarditis para procedimientos gastrointestinales o genitourinarios, en ausencia de infecciones establecidas en estos sitios. El régimen recomendado para la profilaxis antibiótica para procedimientos dentales es amoxicilina (o ampicilina en pacientes que no pueden tomar un medicamento oral). En pacientes alérgicos a las penicilinas se recomienda clindamicina, azitromicina o claritromicina.

 

GLUCOCORTICOIDES EN PACIENTES QUIRÚRGICOS

Entre los pacientes que toman glucocorticoides exógenos y que, por lo tanto, pueden tener supresión suprarrenal, el estrés de la cirugía puede provocar una insuficiencia suprarrenal clínicamente significativa. Esta insuficiencia suprarrenal puede manifestarse por hipotensión y shock, aunque los síntomas pueden ser más inespecíficos, como dolor abdominal. Las anomalías de laboratorio asociadas con la insuficiencia suprarrenal incluyen hiponatremia y eosinofilia. La preocupación por el estrés de la cirugía que precipita la insuficiencia suprarrenal ha llevado al uso de cobertura perioperatoria de glucocorticoides, también conocidos como esteroides en dosis de estrés. La incidencia de insuficiencia suprarrenal perioperatoria en pacientes quirúrgicos que toman glucocorticoides exógenos es baja y ocurre <1% de las veces, con algunas estimaciones tan bajas como 0,01%. Sin embargo, dadas las consecuencias potencialmente graves de la insuficiencia suprarrenal perioperatoria y el hecho de que se puede prevenir, los internistas que realizan consultas perioperatorias deben estar atentos a este tema.

Según las recomendaciones hechas por Axelrod, es poco probable que los pacientes que toman ≤5 mg de prednisona por día (o su equivalente), siempre que la dosis sea temprano en el día, presenten supresión suprarrenal y, por lo tanto, generalmente no necesitan cobertura perioperatoria con glucocorticoides, aunque se les debe continuar con su dosis habitual de glucocorticoides. Es probable que los pacientes que toman ≥20 mg de prednisona (o su equivalente) presenten supresión suprarrenal y, por lo tanto, deben recibir cobertura perioperatoria con glucocorticoides. La supresión suprarrenal por glucocorticoides exógenos puede durar hasta un año, por lo que se debe considerar la cobertura perioperatoria de glucocorticoides en pacientes que previamente han recibido glucocorticoides en dosis altas. Los glucocorticoides inhalados y los glucocorticoides tópicos de alta potencia pueden ejercer un efecto sistémico y causar supresión suprarrenal, por lo que también se debe considerar a los pacientes que toman estas formas de esteroides para la cobertura perioperatoria con glucocorticoides. Cualquier paciente que esté tomando glucocorticoides exógenos y que tenga una apariencia cushingoide debe recibir cobertura perioperatoria con glucocorticoides.

El régimen más citado para la cobertura perioperatoria de glucocorticoides se basa en las recomendaciones de Salem et al. (Tabla 98.2).

 

Tabla 98. 2. Cobertura perioperatoria de glucocorticoides

En los casos en los que la probabilidad de supresión suprarrenal no está clara (p. ej., pacientes que no están seguros de la cantidad de glucocorticoides que están tomando), o si se desea evitar la cobertura perioperatoria de glucocorticoides debido a la preocupación por los efectos secundarios, se puede realizar una estimulación con la hormona adrenocorticotropina (ACTH). se podrá realizar la prueba. Los pacientes reciben ACTH sintética (cosintropina), 0,25 mg por vía intravenosa (IV) o intramuscular, y luego se mide el nivel de cortisol en plasma 30 minutos y 60 minutos después de la administración. Un nivel de cortisol plasmático >18 μg/dl en cualquier momento sugiere que el paciente no tiene supresión suprarrenal significativa, por lo que no es necesaria una cobertura perioperatoria adicional con glucocorticoides. Los valores de cortisol plasmático <18 μg/dl después de una prueba de estimulación con ACTH significan que el paciente puede tener supresión suprarrenal, por lo que debe recibir cobertura perioperatoria con glucocorticoides.

 

FACTORES DE RIESGO PULMONAR Y REDUCCIÓN DEL RIESGO

Aunque menos estudiadas en la literatura que las complicaciones cardíacas perioperatorias, las complicaciones pulmonares perioperatorias pueden ser una causa importante de morbilidad. En una serie, se desarrollaron complicaciones pulmonares posoperatorias en el 3,4% de los pacientes sometidos a cirugía no cardíaca en los hospitales de Asuntos de Veteranos. Las complicaciones pulmonares posoperatorias que contribuyen a esta morbilidad incluyen neumonía, insuficiencia respiratoria que requiere ventilación mecánica, broncoespasmo y atelectasia. Una guía clínica de Smetana et al. evaluaron la literatura sobre factores de riesgo pulmonar para la cirugía no cardiotorácica e identificaron una serie de factores de riesgo para los cuales había buena evidencia. Estos factores de riesgo se dividen en tres categorías: factores de riesgo relacionados con el paciente, factores de riesgo relacionados con el procedimiento y pruebas de laboratorio (tabla 98.3). En un modelo de predicción de riesgos, el factor de riesgo más importante era el tipo de cirugía, y las cirugías más cercanas al diafragma generalmente conferían el mayor riesgo pulmonar.

 

Tabla 98. 3. Factores de riesgo pulmonar.

 

Las estrategias para reducir las complicaciones pulmonares perioperatorias que cuentan con mayor evidencia son aquellas dirigidas a la expansión pulmonar, incluida la espirometría incentivada y los ejercicios de respiración profunda. Otras intervenciones que pueden ser útiles incluyen el uso de anestesia espinal en lugar de anestesia general, el uso de procedimientos laparoscópicos en lugar de abiertos y evitar agentes bloqueadores neuromusculares de acción prolongada durante la cirugía. El uso de sondas nasogástricas sólo cuando sea claramente necesario también puede ser útil para disminuir las complicaciones pulmonares perioperatorias. Los datos sobre el efecto del abandono del hábito de fumar antes de la operación son contradictorios. Un estudio encontró que reducir el tabaquismo de 6 a 8 semanas antes de la cirugía disminuyó la morbilidad posoperatoria, aunque no se pudo demostrar un efecto sobre las complicaciones pulmonares. Sin embargo, otros estudios han encontrado que dejar o reducir el hábito de fumar justo antes de la cirugía podría no ser beneficioso e incluso perjudicial. Aunque esta cuestión sigue sin resolverse, se prefiere dejar de fumar preoperatoriamente al menos 2 meses antes de la cirugía.

 

 

FUENTE:

The  Brigham  Intensive  Review of  Internal  Medicine. (2022)

Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA

Joseph Loscalzo, MD, PhD

Mujer de 30 años con fiebre, dolor abdominal y úlceras cutáneas después del parto.

 

Mujer de 30 años con fiebre, dolor abdominal y úlceras cutáneas después del parto.

Una mujer de 30 años (embarazo 1, parto 1) fue ingresada en este hospital 6 días después del parto de su bebé debido a fiebre y dolor abdominal.

La paciente había recibido atención prenatal de rutina en otro hospital. Los resultados de las pruebas de laboratorio obtenidas 6 meses antes de este ingreso se muestran en la Tabla 1 .

 

TABLA 1. Datos de laboratorio.

 

Seis días antes de este ingreso, la paciente se puso de parto a las 35 semanas y 3 días de gestación y fue llevada al departamento de urgencias de este hospital. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. El resultado de las pruebas de colonización por estreptococo del grupo B no estaba disponible; se administró tratamiento empírico con vancomicina. Se produjo una rotura espontánea de membranas, lo que dio lugar a un líquido transparente e inodoro. Ocho horas más tarde, la paciente dio a luz por vía vaginal a un bebé varón y una placenta intacta. Había perdido unos 300 ml de sangre y tenía una laceración perineal de segundo grado, que se reparó. El bebé era grande para la edad gestacional, pesando 3575 g. El segundo día posparto, la paciente fue dada de alta.

Durante los 4 días siguientes, la paciente se extrajo leche materna y visitó a su bebé en la sala de cuidados especiales de este hospital todos los días mientras recibía tratamiento por prematuridad y dificultades para alimentarse. Tenía calambres abdominales y pélvicos difusos leves y sangrado vaginal con coágulos ocasionales. El día de la admisión actual, desarrolló fiebre y escalofríos, y la paciente regresó al departamento de emergencias de este hospital. La revisión de sistemas fue notable por pequeños bultos dolorosos en el área inguinal en ambos lados que se habían desarrollado durante el embarazo y habían drenado sangre y pus de manera intermitente. También tenía hinchazón en las piernas que había disminuido desde el parto.

En el examen, la temperatura temporal era de 38,7 °C y la presión arterial de 125/80 mm Hg. Los pulmones estaban limpios en la auscultación, las mamas no dolorosas, el fondo uterino levemente doloroso y las piernas levemente hinchadas. Se observaron pústulas eritematosas dolorosas que drenaban un líquido purulento amarillento en el área inguinal del lado derecho; había cicatrices en el área inguinal del lado izquierdo. La laceración perineal reparada estaba sanando bien. El recuento de glóbulos blancos fue de 22.940 por microlitro (rango de referencia, 4500 a 11.000). Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se obtuvieron hemocultivos y cultivos cervicales.

La paciente tenía rosácea, acné e hidradenitis supurativa. Había tenido episodios de diverticulitis 5 y 2 años antes de este ingreso, y había tenido un episodio de apendagitis epiploica 10 semanas antes de este ingreso. Estaba tomando vitaminas prenatales, ácido azelaico tópico y paracetamol e ibuprofeno según fuera necesario para el dolor abdominal. La amoxicilina y la cefalexina le habían provocado urticaria. Trabajaba como educadora y vivía con su marido y su perro en una zona suburbana de Nueva Inglaterra. No fumaba ni vapeaba, no bebía alcohol ni consumía drogas ilegales. Su padre y su abuelo paterno tenían artritis que se les había diagnosticado en la edad adulta temprana, su hermano tenía la enfermedad de Crohn y otro hermano tenía neurofibromatosis. Su madre estaba sana.

La tomografía computarizada (TC) del abdomen y la pelvis, realizada después de la administración de material de contraste intravenoso, mostró un agrandamiento uterino posparto normal, con leve infiltración de grasa adyacente.

Se inició un tratamiento empírico con gentamicina y clindamicina. La paciente ingresó en el hospital con un diagnóstico presuntivo de endometritis. La fiebre, el dolor abdominal y la leucocitosis no remitieron, y se añadió vancomicina el tercer día de hospitalización. Se administró una dosis de prueba de cefepima el cuarto día de hospitalización. Cuando la paciente no tuvo una reacción alérgica a la dosis de prueba, se suspendió la gentamicina y la clindamicina, y se la trató con vancomicina, cefepima y metronidazol.

El sexto día de internación, se realizó una biopsia endometrial. El examen patológico de la muestra de biopsia reveló restos neutrofílicos que incluían fragmentos de estroma con un infiltrado neutrofílico denso.

La resonancia magnética (RM) y la angiografía por resonancia magnética de la pelvis, realizadas antes y después de la administración de material de contraste intravenoso, mostraron ascitis leve ( Figura 1A ) y anasarca ( Figura 1B ). No se observó evidencia de retención de productos de la concepción, acumulaciones de líquido o trombosis venosas o arteriales. Cuatro días después, la angiografía por resonancia magnética de la pelvis reveló un aumento de la ascitis y la anasarca, así como dos nuevas acumulaciones de líquido: una acumulación parametrial izquierda con realce periférico que medía 6,3 cm en su dimensión más grande ( Figura 1C ) y una acumulación ubicada cerca de la unión uterocervical derecha que medía 3,2 cm en su dimensión más grande ( Figura 1D ).

 

FIGURA 1. Estudios de imágenes del abdomen y la pelvis.

Se realizó una resonancia magnética de la pelvis. Una imagen sagital ponderada en T2 (Panel A) muestra ascitis de pequeño volumen (flecha). Una imagen axial ponderada en T2 con saturación de grasa (Panel B) muestra edema de la pared corporal (flecha), así como ascitis. Una imagen sagital ponderada en T2 del lado izquierdo de la pelvis (Panel C) muestra una acumulación de líquido en capas en el parametrio izquierdo (flecha). Una imagen sagital ponderada en T2 del lado derecho de la pelvis (Panel D) muestra una acumulación de líquido en la unión uterocervical derecha (flecha). También se realizó una TC del abdomen y la pelvis. Una imagen axial contrastada (Panel E) muestra agrandamiento difuso del hígado con realce periférico heterogéneo (flechas). Se realizó una colangiopancreatografía por resonancia magnética. Una imagen axial ponderada en T2 con saturación de grasa (Panel F) muestra múltiples acumulaciones de líquido intrahepático hiperintensas (flechas).

 

Se suspendió el tratamiento con cefepima y metronidazol, se continuó con vancomicina y se inició meropenem debido a la fiebre persistente. Se insertó un catéter percutáneo en la acumulación de líquido parametrial izquierdo y se drenaron 20 ml de líquido purulento; los cultivos no mostraron crecimiento.

El día 11 de hospitalización, el dolor abdominal aumentó y se desarrolló dificultad para respirar. La saturación de oxígeno fue del 86% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Se administró oxígeno suplementario a través de una cánula nasal a una velocidad de 2 litros por minuto y la saturación de oxígeno aumentó al 91%. La temperatura temporal fue de 36,7 °C, la presión arterial de 109/58 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 112 latidos por minuto y la frecuencia respiratoria de 24 respiraciones por minuto. La paciente parecía cansada y enferma. Había una marcada distensión venosa yugular. Los ruidos cardíacos eran taquicárdicos y regulares, y los pulmones estaban limpios en la auscultación. El abdomen estaba distendido y difusamente doloroso a la palpación, y el catéter percutáneo insertado a lo largo de la línea media de la pelvis tenía escaso drenaje purulento. Había anasarca difusa y edema simétrico del tobillo 1+. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. La ecocardiografía transtorácica mostró una función biventricular normal; Sin embargo, la aurícula y el ventrículo derechos estaban dilatados y el tabique interventricular estaba aplanado durante la diástole. La arteria pulmonar principal y sus ramas también estaban dilatadas.

La angiografía pulmonar por TC mostró atelectasia subsegmentaria bibasilar y ausencia de embolia pulmonar. La TC de abdomen y pelvis reveló aumento de ascitis y anasarca, nueva esplenomegalia, nueva hepatomegalia con realce periférico heterogéneo ( Figura 1E ) y edema periportal leve. La acumulación de líquido parametrial izquierdo drenada percutáneamente se había resuelto; la acumulación de líquido en la unión uterocervical derecha permaneció sin cambios. Los resultados de las pruebas de función hepática fueron anormales y la colangiopancreatografía por resonancia magnética reveló múltiples nuevas acumulaciones de líquido intrahepático, que eran hiperintensas en las imágenes ponderadas en T2 ( Figura 1F ).

Al día siguiente, aparecieron nuevas placas edematosas, violáceas y friables en la parte superior del brazo izquierdo en el sitio donde se había insertado un catéter intravenoso periférico anterior. También apareció una nueva ampolla eritematosa a violácea en la pared abdominal izquierda. Las placas ubicadas en el brazo izquierdo se ulceraron posteriormente ( Figura 2A ), al igual que nuevas lesiones cutáneas ubicadas en el pliegue inguinal derecho y en el monte de Venus. Durante los siguientes 2 días, la ampolla ubicada en la pared abdominal izquierda también comenzó a ulcerarse y se formó otra lesión similar alrededor del sitio donde se había insertado el catéter de drenaje percutáneo. Las úlceras que afectaban la parte superior del brazo izquierdo, el pliegue inguinal derecho y el monte de Venus aumentaron en área y profundidad, y se formó una nueva úlcera en el pliegue inguinal izquierdo.

 

 

FIGURA 2. Fotografías clínicas de la lesión en el brazo superior izquierdo antes y después del tratamiento.

Antes del tratamiento (Panel A), la lesión en la parte superior del brazo izquierdo es una úlcera edematosa con un borde enrollado, violáceo y friable y eritema y edema circundantes. El segundo día del ciclo de glucocorticoides (Panel B), la lesión es una úlcera superficial, bien delimitada con un borde violáceo reducido y una inflamación circundante muy reducida. El tercer día del ciclo de glucocorticoides (Panel C), la lesión es una erosión bien delimitada, de base limpia, con ulceración central y reepitelización marginal temprana. El día 24 del ciclo de glucocorticoides (Panel D), la lesión tiene una reepitelización casi completa, con una pequeña área de hipergranulación central. Dos meses después de completar el ciclo de glucocorticoides (Panel E), la lesión es una mancha rosada con una placa lineal central; el aspecto es consistente con una cicatriz hipertrófica.

 

Se administró tratamiento con furosemida intravenosa. Se suspendió la vancomicina, se continuó con meropenem y se inició tratamiento con daptomicina y micafungina.

Se realizó una prueba diagnóstica.

 

 

Diagnóstico diferencial

Esta mujer de 30 años, previamente sana, fue admitida en el hospital 6 días después del parto debido a fiebre y dolor abdominal, que eran síntomas tempranos de un proceso complejo y en evolución. Al elaborar un diagnóstico diferencial, consideraré las infecciones relacionadas con el embarazo y otras infecciones. Dado que la acumulación de líquido intraabdominal drenada era estéril y la respuesta a la terapia antimicrobiana de amplio espectro fue deficiente, también consideraré las causas no infecciosas de su síndrome. Sospecho que los antecedentes de la paciente de hidradenitis supurativa, apendagitis epiploica, leucocitosis periparto moderada y parto prematuro y sus antecedentes familiares de artritis temprana y enfermedad inflamatoria intestinal pueden ser pistas importantes en este caso. Por último, consideraré la enfermedad inflamatoria sistémica con manifestaciones cutáneas.

 

INFECCIONES POSPARTO MÁS COMUNES

En el período posparto temprano, es muy probable que la aparición de fiebre, leucocitosis y neutrofilia sea una respuesta a una infección. En esta paciente, el dolor abdominal y los antecedentes de diverticulitis podrían sugerir una infección intraabdominal. Los niveles elevados de fosfatasa alcalina y γ-glutamiltransferasa podrían sugerir una fuente hepatobiliar. La paciente también corre el riesgo de sufrir mastitis, infección de la herida, cistitis y pielonefritis. Sin embargo, su historia y los hallazgos en el examen físico, los análisis de laboratorio de sangre y orina y los estudios de diagnóstico por imágenes no son compatibles con ninguna de estas infecciones comunes.

La causa más probable de fiebre, leucocitosis y dolor abdominal en el período posparto temprano es una infección ginecológica como la endometritis. La piómetra es una causa poco frecuente de estas manifestaciones. Aunque la endometritis suele ser un diagnóstico clínico, la falta de respuesta a la terapia antimicrobiana hace que este diagnóstico sea poco probable. Sin embargo, una muestra de biopsia endometrial mostró restos predominantemente neutrofílicos con un infiltrado neutrofílico denso. Estos hallazgos histopatológicos no nos permiten descartar un diagnóstico de endometritis.

 

OTRAS CAUSAS DE LA FIEBRE POSPARTO

A pesar de la administración de terapia antimicrobiana empírica de amplio espectro, se desarrollaron nuevas acumulaciones de líquido intraabdominal, taquicardia, taquipnea e hipoxemia. Los cultivos de sangre, piel genital, tejido endometrial y muestras de líquido intraabdominal fueron negativos. Sin embargo, se deben considerar infecciones atípicas y diseminadas, como infecciones fúngicas y micobacterianas. No se sabe si la paciente está inmunodeprimida y no tiene factores de riesgo aparentes para estas infecciones.

También se deben tener en cuenta las causas no infecciosas (como flebitis, tromboembolia venosa, fiebre medicamentosa, reacciones de hipersensibilidad y cáncer). Sin embargo, estos diagnósticos son poco probables en función de la historia clínica y los hallazgos del examen, y no están asociados con dolor abdominal. Es posible que se trate de una enfermedad inflamatoria o autoinmune; las analizaré más adelante.

La paciente presentó manifestaciones cutáneas tempranas, incluyendo pústulas eritematosas dolorosas en el área inguinal derecha y cicatrices en el área inguinal izquierda. Los síntomas de hidradenitis supurativa empeoran durante el período posparto en el 20 a 60% de los casos, 1 y las manifestaciones cutáneas observadas en esta paciente podrían ser consistentes con un brote o infección de lesiones asociadas con hidradenitis supurativa. El drenaje de líquido purulento amarillento en el contexto de fiebre aumenta la probabilidad de lesiones infectadas asociadas con hidradenitis supurativa, así como otras enfermedades cutáneas (p. ej., foliculitis y furunculosis), otras infecciones cutáneas típicas o atípicas e infecciones de transmisión sexual (p. ej., granuloma inguinal). Aunque estas enfermedades pueden causar fiebre, no están asociadas con dolor abdominal.

 

ENFERMEDADES SISTÉMICAS CON MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

A medida que avanzaba la evolución hospitalaria de este paciente, aparecieron signos de enfermedad sistémica: ascitis, anasarca, hepatoesplenomegalia, evidencia de laboratorio de coagulación intravascular diseminada temprana y posible insuficiencia cardíaca derecha con hipertensión pulmonar asociada. Estos hallazgos podrían ser signos clínicos de un proceso inflamatorio sistémico desregulado en evolución. Aunque la infección había sido una consideración inicial apropiada, los cultivos negativos y la progresión de la enfermedad a pesar de múltiples líneas de terapia antimicrobiana sugieren la posibilidad de procesos inflamatorios y autoinmunes.

 

PROCESOS INFLAMATORIOS Y AUTOINMUNES

Se pueden considerar los síndromes autoinflamatorios como el síndrome PAPA (artritis piógena, pioderma gangrenoso y acné) y el síndrome PASH (pioderma gangrenoso, acné e hidradenitis supurativa). El síndrome PAPA normalmente se desarrollaría antes que el proceso observado en este paciente, pero la afección tiene una penetración genética incompleta y se debe considerar la realización de pruebas para el gen que codifica la proteína 1 que interactúa con la prolina-serina-treonina fosfatasa ( PSTPIP1 ). La paciente tiene antecedentes familiares de artritis temprana, pero no presenta características de artritis inflamatoria, por lo que el diagnóstico de síndrome PAPA es poco probable. El síndrome PASH es posible, pero no hay pruebas genéticas disponibles para esta afección.

El diagnóstico diferencial asociado con las características morfológicas observadas en este caso (lesiones cutáneas ampollosas y necróticas y placas ulceradas violáceas con bordes festoneados y socavados) incluye causas inflamatorias (p. ej., dermatosis neutrofílicas), infecciones poco comunes (p. ej., ectima gangrenoso e infecciones fúngicas y micobacterianas profundas), vaculitis necrosantes y afecciones vasculopáticas. La presencia de hematuria microscópica, niveles marcadamente elevados de marcadores inflamatorios y un proceso pulmonar con hipoxemia hacen posible la vasculitis sistémica; sin embargo, las lesiones cutáneas no son compatibles con vasculitis y no se identificó evidencia de vasculitis en la biopsia endometrial.

 

PATERGIA

Cabe destacar que se presentaron lesiones cutáneas ampollosas, necróticas y ulceradas en sitios de traumatismos menores previos, incluidos sitios donde se había insertado un catéter intravenoso periférico y un catéter percutáneo. Este fenómeno se conoce como patergia. La presencia de úlceras relacionadas con la patergia limita el diagnóstico diferencial a las dermatosis neutrofílicas, que incluyen pioderma gangrenoso, enfermedad de Crohn cutánea, enfermedad de Behçet, variantes del síndrome de Sweet y otros síndromes autoinflamatorios neutrofílicos. Esta paciente tiene antecedentes familiares de enfermedad de Crohn. Además, el riesgo de enfermedad inflamatoria intestinal aumenta entre los pacientes con hidradenitis supurativa, 2 y la afectación de los pliegues inguinales recuerda a las úlceras "en forma de cuchillo" descritas en pacientes con enfermedad de Crohn cutánea. Sin embargo, no tiene diarrea sanguinolenta y los estudios de imagen no mostraron inflamación del tracto gastrointestinal. Por lo tanto, es poco probable un diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal, aunque se debe considerar realizar pruebas diagnósticas futuras, incluida una colonoscopia.

Estoy a favor del diagnóstico de síndrome de Sweet sistémico con manifestaciones extracutáneas. Esta dermatosis neutrofílica febril aguda con patergia puede estar asociada con el embarazo. La fiebre, la leucocitosis, los niveles elevados de marcadores inflamatorios, la enfermedad asociada al embarazo y las posibles características pulmonares de esta paciente son consistentes con este diagnóstico. 3,4 Aunque el síndrome de Sweet tiene criterios diagnósticos, el diagnóstico depende en gran medida de descartar otras causas, lo que puede presentar desafíos tanto diagnósticos como terapéuticos. Recomendaría una biopsia de piel para establecer el diagnóstico de síndrome de Sweet. Además, una prueba con glucocorticoides es tanto diagnóstica como terapéutica en un paciente con síndrome de Sweet.

 

Diagnóstico Presuntivo

Síndrome de Sweet.

 

Discusión patológica

Se realizó una biopsia por punción de la piel del borde de una úlcera que no cicatrizaba en la parte superior del brazo izquierdo. El examen histopatológico reveló un infiltrado inflamatorio denso en toda la muestra de biopsia ( Figura 3A ) con ulceración y erosión epidérmica ( Figura 3B ). No se observó edema dérmico papilar ni vasculitis. El infiltrado inflamatorio dérmico estaba compuesto de neutrófilos; no se observaron otras células inflamatorias, como linfocitos, histiocitos y células plasmáticas ( Figura 3C ). Se consideró una causa infecciosa debido al denso infiltrado neutrofílico; sin embargo, la tinción especial para microorganismos (bacterias, hongos y bacilos acidorresistentes) fue negativa y los cultivos de tejido concurrentes no mostraron crecimiento. En conjunto, los hallazgos son consistentes con el síndrome de Sweet, el pioderma gangrenoso u otra dermatosis neutrofílica.

 

FIGURA 3. Muestra de biopsia de piel.

La tinción con hematoxilina y eosina de secciones de la muestra de biopsia de piel muestra un infiltrado inflamatorio denso que se extiende hacia el tejido subcutáneo (panel A, flecha). La superficie de la piel presenta ulceración y erosión (panel B, flecha). A gran aumento, se observa que el infiltrado inflamatorio está compuesto por neutrófilos (panel C, flecha), sin linfocitos, histiocitos ni células plasmáticas visibles.

 

El síndrome de Sweet, descrito inicialmente como dermatosis neutrofílica febril aguda, 5 puede estar asociado con varias afecciones, incluido el embarazo. 6-9 En el examen histopatológico, el síndrome de Sweet se caracteriza por un infiltrado neutrofílico dérmico denso y difuso que puede extenderse al tejido subcutáneo, imitando la apariencia de un absceso. 10 La vasculitis no se observa típicamente en pacientes con síndrome de Sweet 9,11 pero se ha informado. 12,13 Otras células inflamatorias, como linfocitos y eosinófilos, pueden estar presentes. 9,10 Otra consideración diagnóstica es el pioderma gangrenoso, que característicamente se manifiesta como una lesión ulcerosa socavada por un exudado purulento. 11 En pacientes con pioderma gangrenoso, se puede detectar una vasculitis linfocítica o leucocitoclástica prototípica pero no específica en el borde de la úlcera, una característica que no es característica del síndrome de Sweet. 9,10 El pioderma gangrenoso a menudo se asocia con un infiltrado inflamatorio mixto con células plasmáticas y eosinófilos. 10 Tanto el pioderma gangrenoso como el síndrome de Sweet pueden tener manifestaciones extracutáneas y mostrar una superposición histopatológica considerable. La muestra de biopsia de este paciente tenía características tanto del síndrome de Sweet como del pioderma gangrenoso, pero no tenía evidencia de vasculitis o células inflamatorias mixtas, lo que hace que el síndrome de Sweet sea el diagnóstico histopatológico más probable.

 

Diagnóstico patológico

Síndrome de Sweet.

 

Discusión sobre la gestión

Las dermatosis neutrofílicas son enfermedades caracterizadas por una infiltración cutánea de neutrófilos sin una causa infecciosa, con posible afectación de otros órganos. Muchas enfermedades cutáneas se incluyen en esta categoría, pero en la práctica, el término se utiliza en gran medida para referirse al síndrome de Sweet, el pioderma gangrenoso, la enfermedad de Behçet, el síndrome de dermatosis-artritis asociada al intestino y la dermatitis neutrofílica reumatoide. El síndrome de Sweet, que se considera una reacción de hipersensibilidad a un factor predisponente, puede presentarse en todos los grupos de edad, pero suele presentarse en pacientes de 30 a 60 años y tiene predilección por las mujeres. Hasta el 30% de los casos están asociados con cáncer (particularmente cánceres hematológicos, como leucemia mieloide aguda y mielodisplasia), el 25% de los casos con una infección desencadenante (principalmente en niños), el 10% de los casos con exposición a fármacos (particularmente exposición al factor estimulante de colonias de granulocitos, ácido retinoico all-trans o bortezomib) y casos raros con enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades del tejido conectivo o embarazo. 14,15

Las lesiones cutáneas que se presentan en pacientes con síndrome de Sweet suelen ser pápulas y placas dolorosas, edematosas, eritematosas a violáceas que se agrandan y pueden adoptar un fenotipo pseudovesicular, pseudopustuloso, dianoide, celulítico, paniculítico o ulcerativo. Aunque las lesiones se localizan preferentemente en la cabeza y el cuello, pueden surgir en cualquier parte del cuerpo y se asocian con fiebre hasta en el 80% de los casos. 14 El diagnóstico del síndrome de Sweet se basa en la presencia de dos criterios mayores y dos menores ( Tabla 2 ). 16 Con frecuencia surgen características sistémicas, incluyendo artralgias, artritis, mialgias, afectación ocular, alveolitis, osteomielitis estéril multifocal o glomerulonefritis mesangial. En casos raros, se presenta miositis, meningitis aséptica, encefalitis, pérdida auditiva neurosensorial, hepatitis, pancreatitis, ileítis, colitis, infiltración miocárdica, aortitis u otra manifestación sistémica. 17,18 Los pacientes con síndrome de Sweet pueden tener síntomas de sepsis y no tener respuesta a la terapia antimicrobiana de amplio espectro, como en este caso. Se ha descrito una variante del síndrome de Sweet que implica dermatosis neutrofílica necrosante que imita la fascitis necrosante, y los pacientes con esta variante presentan infiltración de tejido profundo, inflamación y necrosis de progresión rápida . 8,19

 

TABLA 2. Criterios diagnósticos del síndrome de Sweet.

Otra característica exclusiva de las dermatosis neutrofílicas es el fenómeno de la patergia, que es una respuesta inflamatoria no específica al traumatismo intradérmico que se manifiesta como pápulas, placas, pústulas o ulceración. La patergia puede ocurrir con un traumatismo menor, como el causado por la inserción de un catéter intravenoso periférico o un catéter percutáneo. Es posible que no se desarrolle patergia en todos los casos de dermatosis neutrofílica, pero cuando está presente, es muy sugestiva de este diagnóstico. La inducción de patergia se utilizó alguna vez como prueba clínica para la enfermedad de Behçet; se insertaba una aguja de calibre 18 a través de la dermis en un ángulo y las lesiones se desarrollaban en 48 horas. El reconocimiento de la patergia es de importancia crítica, particularmente en casos de dermatosis neutrofílica necrosante, porque el desbridamiento puede resultar en un ciclo catastrófico de expansión y una intervención quirúrgica adicional. 8,19

El síndrome de Sweet suele resolverse espontáneamente en un período de semanas a meses, y se producen recurrencias en el 30 a 50% de los casos. Las recurrencias ocurren más comúnmente en el contexto de un cáncer hematológico subyacente. 14 Existen terapias efectivas para el tratamiento del síndrome de Sweet. Los glucocorticoides sistémicos son el tratamiento inicial más común. La respuesta espectacular de las lesiones y los síntomas dentro de las 48 horas posteriores al inicio del tratamiento con glucocorticoides se considera tanto diagnóstica como terapéutica. 16,20 Otras opciones de primera línea incluyen dapsona, yoduro de potasio y colchicina. Los informes han sugerido que la ciclosporina, la talidomida, la inmunoglobulina G intravenosa, el infliximab, el adalimumab, la anakinra, el tocilizumab, el baricitinib y otros agentes también pueden ser efectivos. 21-28

El síndrome de Sweet asociado al embarazo es poco frecuente, 8,29–31 representa el 2% de todos los casos de síndrome de Sweet 15 ; también es probable que no se reconozca lo suficiente porque la presentación inicial se superpone con la de las infecciones. Por ejemplo, en esta paciente, la leucocitosis moderada que se había producido durante el embarazo podría haber sido una manifestación temprana del síndrome de Sweet. En pacientes embarazadas, el tratamiento depende de la gravedad de la afección clínica y puede implicar una observación estrecha o una terapia con glucocorticoides en dosis altas, que es segura durante el embarazo cuando está indicada; las opciones de tratamiento alternativas que son seguras durante el embarazo incluyen inhibidores del factor de necrosis tumoral α, ciclosporina y otros agentes. 26,32

En total, se han notificado 31 casos de síndrome de Sweet asociado al embarazo. 15 De los 28 casos con resultados notificados para la paciente, 20 se resolvieron con terapia con glucocorticoides sistémicos, 7 con observación estrecha y 1 con terapia con dapsona. De los 26 casos con resultados notificados para el feto, 25 se asociaron con el parto de bebés sanos (incluidos tres que fueron prematuros) y 1 se asoció con pérdida fetal. En dos casos no se habló de los resultados fetales. Ocho pacientes tuvieron síndrome de Sweet durante más de un embarazo. 33

En una minoría de los casos, el síndrome de Sweet asociado al embarazo recurre con un embarazo posterior, pero el resultado perinatal general es favorable. 33 La identificación y el tratamiento oportunos del síndrome de Sweet pueden prevenir la progresión a la afectación extracutánea y la lesión de órganos. A esta paciente se le aconsejó que, si lo deseaba, podía intentar quedarse embarazada nuevamente con un control clínico estricto para detectar signos tempranos de síndrome de Sweet recurrente durante el embarazo y en el período posparto.

La paciente corre el riesgo de sufrir parto prematuro espontáneo recurrente en un futuro embarazo. Aunque no está claro el mecanismo subyacente de su parto prematuro espontáneo, las posibles teorías incluyen la sobredistensión uterina asociada con un feto que es grande para la edad gestacional, así como el entorno inflamatorio del síndrome de Sweet que impulsa el inicio del parto. Un intervalo entre embarazos de al menos 18 meses se asocia con un menor riesgo de prematuridad recurrente. También se recomendaría una estrecha vigilancia clínica para detectar síntomas de parto prematuro durante el embarazo.

 

Seguimiento

Se inició el tratamiento con metilprednisolona intravenosa y, en las 12 horas siguientes al inicio del tratamiento con glucocorticoides, el dolor abdominal, la disnea y la hipoxemia disminuyeron notablemente, al igual que la inflamación de las lesiones cutáneas ( Figura 2B ). También se inició el tratamiento con nifedipina oral para la hipertensión sistémica. Después de 3 días de terapia con glucocorticoides en dosis altas, se interrumpió la terapia antibiótica empírica y la úlcera más grande comenzó a reepitelizarse ( Figura 2C ). Después de 5 días de terapia con glucocorticoides, el recuento de glóbulos blancos, que había alcanzado un máximo de 49.990 por microlitro el día anterior al inicio del tratamiento con glucocorticoides, fue de 15.960 por microlitro y el paciente fue dado de alta.

En su domicilio, el paciente completó un ciclo de prednisona oral decreciente durante un período de 3 semanas y un ciclo de nifedipino decreciente durante un período de 2 semanas. Tres semanas después del alta, la úlcera más grande casi había cicatrizado ( Figura 2D ). Seis semanas después del alta, los resultados de la ecocardiografía transtorácica repetida fueron normales.

 

Perspectiva del paciente

La paciente: Volver a ser hospitalizada una semana después de tener a mi bebé no era como había imaginado que sería mi comienzo como madre. Afortunadamente, durante mi hospitalización estuve cerca de mi bebé, que todavía estaba en la unidad de cuidados especiales. Es difícil recordar los momentos que pasé con él los días en que empecé a enfermarme de verdad. A medida que pasaban casi dos semanas, yo estaba empeorando, en lugar de mejorar, sin un diagnóstico, lo cual era frustrante y aterrador. Mi familia nunca perdió la esperanza. Incluso en los días en los que no estaba segura de lo que iba a pasar a continuación, confiaban en que iba a estar bien gracias a la atención que estaba recibiendo. Tuve problemas físicos y mentales durante un tiempo, incluso después de que me dieran de alta del hospital, pero puedo decir que casi 10 meses después, he vuelto a ser la misma de siempre. El bebé y yo estamos sanos, y eso es realmente todo lo que podemos pedir.

 

Diagnostico final

Síndrome de Sweet.

 

 

Traducido de

“A 30-Year-Old Woman with Postpartum Fever, Abdominal Pain, and Skin Ulcers”

Authors: Joseph F. Merola, M.D., M.M.Sc., Rory L. Cochran, M.D., Ph.D., Daniela Kroshinsky, M.D., M.P.H., Malavika Prabhu, M.D., and Melanie C. Kwan, M.D.Author Info & Affiliations

N Engl J Med 2024;391:260-271