miércoles, 23 de septiembre de 2015
enfermedad de paget
Enfermedad de Paget
La osteítis deformante o enfermedad de Paget es un trastorno local del hueso de etiología desconocida; la zona ósea donde se desarrolla la enfermedad presenta una actividad osteoclástica aumentada estimulando una formación ósea exuberante y desorganizada, dando lugar a un tejido óseo menos resistente. Evolutivamente da lugar a un hueso muy vascularizado pero frágil, donde se presentan con frecuencia dolor, fracturas, deformación, artrosis, degeneración neoplásica y compresiones neurales.
Ocasionalmente la enfermedad de Paget puede dar lugar a complicaciones sistémicas como hipercalcemia e insuficiencia cardíaca de alto gasto. Un elemento importante a tener en cuanta resulta la presencia de fosfatasas alcalinas sistemáticamente elevadas.
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VARON DE 32 años CON DISECCION AORTICA
19/08/2015
Paciente masculino de 32 años de edad
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| Hospital "Ángel Pintos" de Azul |
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS: no refiere
ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL: Presenta 7 días previos a la consulta (en contexto de ejercicio físico de esfuerzo) dolor cérvico lateral y posterior derecho brusco, asociado a sudoración
Se interpreta como “hipotensión”
Posteriormente presenta disconfort retroesternal que desciende hasta el abdomen
Cede inicialmente con AINES.
Luego de reiteradas consultas, se constata por guardia:
HTA
Asimetría de pulsos
EXAMEN FÍSICO
Lúcido afebril
Ingurgitación yugular 2/3 con colapso, Ruidos normofonéticos
Soplo holosistólico en 4F que irradia a cuello y dorso
TA en BD 120/70 y en BI 160/60
Buena entrada de aire bilateral
Abdomen plano, blando indoloro con latido abdominal +
Pulsos femorales bilaterales simétricos
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Laboratorio normal. VDRL no reactiva
Rx tórax con mediastino conservado
Electrocardiograma: Supradesnivel de 2 mm en V1 a V3
Ecocardiograma: aorta severamente dilatada con hoja de disección. AI severamente dilatada. Hipertrofia concéntrica del VI.
Doppler: Insuficiencia aórtica moderada
TC tórax y abdomen: dilatación aneurismática a nivel de aorta ascendente con presencia de disección de la misma, extendiéndose hasta aorta abdominal (infrarrenal). Derrame pericárdico leve
Se indica control estricto de TA
Se deriva dentro de las 6 hs del ingreso Hospitalario a centro de mayor complejidad para su resolución quirúrgica
Se realiza reemplazo de aorta ascendente con reimplantación de coronarias + reemplazo de válv aórtica con válv mecánica.
Actualmente el paciente se encuentra en tratamiento con:
Atenolol 75mg día
Enalapril 5 mg día
Acenocumarol
Ecocardiograma Agosto 2015: no evidencia signos de dilatación ni hipertrofia del VI. Área Ao 21mm
DISECCIÓN AÓRTICA
Se produce una separación de la pared de las capas de la aorta, formándose una falsa luz que discurre paralelamente a la luz normal
La elevada presión de la aorta extiende la disección a lo largo del vaso, provocando un proceso catastrófico agudo
Incidencia es del 0.2-0.8%
Predominio masculino con una relación 4:1
Si un paciente sobrevive 14 días luego del comienzo de una disección aórtica pasa a ser subaguda y luego de 6 semanas, crónico.
Del Síndrome Aórtico agudo el 80% son disecciones, el 15% hematomas intramurales y el 5% úlceras penetrantes.
El 0.5% de las consultas en el servicio de emergencia con dolor torácico o dorsal se deben a disecciones de la aorta.
Dos tercios de los pacientes son hombres > de 65 años
El factor común más frecuente es la HTA, presente en el 72% de los casos
En los < de 40 años, el Síndrome de Marfan es el predisponente más encontrado
Con respecto a las enfermedades del tejido conectivo, tanto el Síndrome de Ehlers- Danlos como el Marfan predisponen a esta enfermedad a provocar un debilitamiento de la capa media, con aparición de la llamada necrosis quística y la consiguiente disección favorecida por la presión de la aorta
CLASIFICACIÓN
De acuerdo con su ubicación anatómica siguiendo los criterios de DeBakey y Stanford, se define aorta ascendente a la que es proximal al tronco braquiocefálico y descendente a la que es distal a la arteria subclavia izquierda
CLÍNICA
El hallazgo típico es el inicio brusco de dolor dorsal o torácico, manifestado como lacerante, desgarrador o cortante
95% tiene dolor.
-El 73% es torácico (el 61% de localización anterior)
-El 53% dolor dorsal y el 30% abdominal
85% de inicio brusco
30%con signos y síntomas de compromiso de órgano
18-50% insuficiencia aórtica aguda
38% asimetría de pulsos
HISTORIA NATURAL
A pesar de los avances que se produjeron en los métodos no invasivos de diagnóstico, la mortalidad de la disección de aorta sigue siendo elevada
Factores que aumentan la mortalidad:
Más de 70 años
Taponamiento pericárdico
Signos de compromiso coronario
Los que evolucionan con déficits neurológico o isquemia intestinal
Hipotensión arterial
Aumento de urea y creatinina
Asimetría de pulsos
Para la disección tipo A la mortalidad es alta
El 24% al 1º día, 29% a las 48 hs y 44% al 7º día, en tanto no tengan resolución quirúrgica
Más del 10% sobreviven al años si no se operan
El riesgo de rotura alcanza el 90% en los no operados
Si se operan la mortalidad baja al 10% el 1º día y al 20% a las 2 semanas
La disección tipo B tiene un pronóstico menos ominoso
La supervivencia sin tratamiento es del 89% al mes y del 84% al año
Esto ocurre si no existen complicaciones como isquemia visceral o amenaza de rotura (que requeriran cirugía de urgencia con una mortalidad del 20%)
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Rx de Tórax: en el 17% de los casos es normal. Inespecífica. Bajo valor predictivo positivo
Ecocardiograma TT: sensibilidad del 60% y especificidad 83% para las disecciones de Tipo A, a lo que se suma la observación de la válvula aórtica y el taponamiento.
Los signos descriptos son:
la visualización directa de dilatación de la raíz y el arco aórtico,
el incremento del espesor de la pared aórtica,
la insuficiencia valvular,
la presencia de membranas intimales móviles (flaps),
los desgarros intimales (tears), o
la separación entre el lumen verdadero y falso con diferentes patentes de flujo doppler.
Ecocardiograma TE: tiene una sensibilidad del 98% y una especificidad del 89%. Con un valor predictivo negativo del 99%. Y positivo del 98%
Angiografía: especificidad más de 95% y una baja sensibilidad.
El diagnóstico angiográfico se basa en:
Signos directos:
Visualización del flap intimal
Reconocimiento de dos lúmenes separados
Signos indirectos o sugestivos:
Irregularidad en el contorno de la luz aórtica
Rigidez o compresión
Anomalías de las ramas colaterales
Engrosamientos de las paredes aórticas
Regurgitación aórtica
TC helicoidal: tienen una sensibilidad y especificidad cercana al 100%.
En la serie sin contraste, la presencia de una banda hiperdensa en la pared aórtica así como el desplazamiento de una íntima calcificada deben generar la sospecha de disección o hematoma intramural.
El diagnóstico de certeza se consigue al identificar la imagen del flap intimal que atraviesa el diámetro aórtico como una banda lineal hipodensa que contrasta con la luz falsa y la verdadera que se encuentran opacadas por el medio de contraste.
Tratamiento medico
Deben ser ingresados en UCI para completar las pruebas diagnósticas
Control del dolor
Control de la presión arterial, se busca alcanzar una TAS < 110 mmHg
Objetivo que se consigue de la asociación de opiáceos, betabloqueantes o nitroprusiato y propanolol.
El diltiazem se utiliza en CI para el uso de betabloqueantes
Tratamiento quirúrgico
Las disecciones de Tipo A: se operan para prevenir la rotura o el desarrollo de taponamiento pericárdico y resolver la insuficiencia valvular aórtica aguda.
Si la disección se limita a la aorta ascendente, la cirugía consiste en interponer entre las regiones sanas un graf
Si se comprueba extensión hacia el arco, hay que realizar implante completo de vasos cerebrales
La técnica se modifica en el caso de insuficiencia valvular, aquí se requerirá un tubo valvulado
Las disecciones Tipo B: tienen la opción quirúrgica solo cuando existen complicaciones (isquemia de órganos, dolor incoercible, aumento del diámetro, signos de rotura inminente) siempre y cuando no se pueda implantar una endoprótesis
El restablecimiento de la luz verdadera con de la aorta con el implante de un stent graft resuelve la isquemia de órganos en la mayoría de los casos
Tratamiento endovascular
No tienen aplicaciones en las disecciones Tipo A.
En las disecciones Tipo B pueden cubrir la puerta de entrada o reentrada , reconstruyendo la luz verdadera colapsada por la presión en la falsa luz, con restablecimiento de la perfusión de órganos y permitiendo la trombosis de la falsa luz
La reparación preventiva con endoprótesis en la etapa subaguda fue evaluada en el INSTEAD contra el tratamiento médico óptimo, no se encontraron diferencias en la mortalidad y la supervivencia a los 2 años, del 95% con tto médico óptimo y del 89% con endoprótesis
COMENTARIOS
«No se cura lo que no se diagnostica»
En el Síndrome aórtico agudo es frecuente el retraso en el diagnóstico.
En ocasiones existen pocas manifestaciones clínicas, incluso la ausencia de dolor, por lo que es importante la sospecha clínica
Se decide la presentación de este caso clínico ya que la patología aórtica es una situación clínica crítica cuyo pronóstico suele depender de un diagnóstico rápido y certero, como así también de la instauración temprana del tratamiento ya sea médico o quirúrgico
Presentó
Dra María Josefina Rodríguez Kelly
Jefa de Residentes de Clínica Médica
Hospital Municipal “Dr Ángel Pintos” de Azul.
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